[科普中國]-先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂

動脈瓣竇動脈瘤破裂是一種少見的先天性心臟病。在胚胎發(fā)育過程中，由于主動脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生后主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。主動脈瓣竇動脈瘤常呈風(fēng)兜狀，頂端有破口，竇瘤破裂多發(fā)生在右冠動脈瓣竇，次之為無冠動脈瓣竇，左冠動脈瓣竇則很少見。

病因在胚胎發(fā)育過程中，由于主動脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生后主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。

臨床表現(xiàn)未破裂的主動脈瓣竇動脈瘤不呈現(xiàn)臨床癥狀，破裂后才呈現(xiàn)癥狀。發(fā)病年齡多數(shù)在20-40歲之間，約有1/3的病人起病急驟，在劇烈勞動時突然感覺心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛。病情迅速惡化者，發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭。多數(shù)病例破口較小，起病后可有數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年的緩解期，然后呈現(xiàn)右心衰竭癥狀。少數(shù)病人由于破口甚少，僅有小量左向右分流，很長時間內(nèi)病人可無自覺癥狀，這些病人常因心臟雜音而偶然發(fā)現(xiàn)，通過超聲心動圖、右心導(dǎo)管檢查及主動脈造影而診斷。

檢查1.體格檢查

舒張壓明顯下降，脈壓差增大，出現(xiàn)水沖脈、毛細管搏動和股動脈槍擊聲。心臟檢查時在胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽到典型來回性或連續(xù)性粗糙雜音，雜音性質(zhì)類似動脈導(dǎo)管未閉，但雜音位置較低，主動脈瓣竇動脈瘤破入右心房的病例則常呈現(xiàn)頸靜脈怒張。

2.心電圖檢查

顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導(dǎo)阻滯。X線胸片：見心臟明顯擴大，肺動脈段突出，肺野充血肺紋理增多。超聲心動圖檢查：顯示主動脈竇壁波形中段，舒張期主動脈竇壁脫入右心室流出道。

3.右心導(dǎo)管檢查

可證實在右房、右室或肺動脈部位血氧飽和度升高，提示該部存在左向右分流。

4.逆行主動脈造影

可明確主動脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。

鑒別診斷1.動脈導(dǎo)管未閉、主肺動脈間隔缺損

這類主動脈內(nèi)左向右分流的心臟畸形沒有突發(fā)病史，機器樣連續(xù)性雜音位置在左第二肋間，雜音常向兩肺及同側(cè)鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，超聲心動圖檢查在降主動脈與左肺動脈區(qū)存在左向右分流，必要時作右心導(dǎo)管檢查或逆行主動脈造影術(shù)即可明確診斷。

2.室間隔缺損并存主動脈瓣關(guān)閉不全

本病無突發(fā)病史，收縮期和舒張期來回性雜音部位在左側(cè)第2、3肋間，超聲心動圖檢查顯示心室間隔回聲段缺失和心室腔內(nèi)存在左向右分流，主動脈瓣可顯示瓣膜關(guān)閉不全征象。

3.冠狀動脈瘺

指左、右冠狀動脈與心腔或冠狀靜脈存在異常交通，在心前區(qū)下方可聽到連續(xù)性雜音，以舒張期為主。超聲心動圖檢查或逆行主動脈造影見到冠狀動脈呈擴大曲張，并可見到造影劑由冠狀動脈流向心腔內(nèi)。

治療主動脈瓣竇動脈瘤形成后逐漸發(fā)展擴大，最終必然導(dǎo)致動脈瘤破裂。因此凡確診為主動脈瓣竇動脈瘤者，無論破裂與否，都應(yīng)施行主動脈瓣竇動脈瘤切除術(shù)。對急性破裂者，經(jīng)內(nèi)科治療心力衰竭改善后即應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，如心力衰竭未能控制更需早期施行手術(shù)。