[科普中國(guó)]-食管失弛緩癥

食管失弛緩癥是一種原發(fā)性全食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病，特征是：①食管體部無(wú)蠕動(dòng)；②吞咽時(shí)食管下端括約肌不松弛或不完全松弛；③靜息時(shí)食管下端括約肌壓力增高。失弛緩癥雖然是一種良性疾病，對(duì)生活質(zhì)量、健康和壽命影響極大。由于吞咽困難，患者可采用一切辦法，包括體位、飲水、反復(fù)吞咽等措施，使患者羞于在眾人面前就餐，愿單獨(dú)進(jìn)食，造成心理壓力，嚴(yán)重影響社交等活動(dòng)。

病因本病患者的食管遠(yuǎn)端狹窄、體部擴(kuò)張彎曲延長(zhǎng)、肌層增厚，特別是環(huán)形肌最為明顯，組織學(xué)檢查見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，在食管體部腸肌神經(jīng)叢的單核細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。在食管遠(yuǎn)端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目減少。迷走神經(jīng)背運(yùn)動(dòng)核的神經(jīng)細(xì)胞數(shù)及結(jié)構(gòu)均有異常變化。食管平滑肌的超微結(jié)構(gòu)可見微絲脫落。因此，可以看出從腦干、迷走神經(jīng)纖維、腸肌神經(jīng)叢一直到肌肉神經(jīng)纖維都發(fā)生退行性變，食管失去神經(jīng)支配。但病毒、外毒素、癌腫、寄生蟲和胃泌素如何產(chǎn)生影響，以及原發(fā)病灶在何處等，其致病機(jī)制尚不清楚。

臨床表現(xiàn)發(fā)病率低，約1/10萬(wàn)，可有家族史。主要表現(xiàn)為吞咽困難、反胃和胸痛，一般再現(xiàn)癥狀時(shí)間較久。但幼兒癥狀不明顯，常為非特異性易混淆的癥狀。

1.吞咽困難

有以下幾個(gè)特征：①開始進(jìn)食時(shí)并不立即出現(xiàn)吞咽困難，隨著進(jìn)食量不斷增加，由于食管排空障礙，癥狀明顯起來。②不管進(jìn)固體或流食都一樣，有時(shí)進(jìn)流食時(shí)吞咽困難截然不同。③吞咽困難程度與食管擴(kuò)張程度成反比，即食管越擴(kuò)張，吞咽困難越輕。④食管排空主要靠重力，所以患者可采取各種方式，如站著進(jìn)食或不停的走動(dòng)，飲大量液體以及用力吞咽，反復(fù)吞咽，深呼氣后憋氣等動(dòng)作，主要是借此加大食管內(nèi)壓力，迫使食物排入胃內(nèi)。⑤快速進(jìn)餐，用過冷或過熱食物以及情緒緊張等不良刺激可使咽下困難加重。

2.反流

反流癥狀較吞咽困難發(fā)生遲，隨著疾病的發(fā)展，反流的發(fā)生時(shí)間與反流物有所不同。發(fā)病初期約有90%的患者發(fā)生在餐中和餐后，反流內(nèi)容為剛就餐的食物，量少，隨著食管體部的不斷擴(kuò)張，食管的容量逐漸漸擴(kuò)大，大的可達(dá)1L以上，反流的次數(shù)較前減少，可能每2～3天發(fā)生一次，返充物的量較前增多，并且出現(xiàn)隔夜甚至幾天前吃的食物，具有腐敗臭氣。大約有57%的患者臥位時(shí)出現(xiàn)反流，睡醒后發(fā)現(xiàn)枕頭或被褥上有反流物。有些患者對(duì)此漫不經(jīng)心不以為然，但對(duì)有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)生來說應(yīng)仔細(xì)詢問，以便深入地了解掌握病情，同時(shí)也要詢問在睡眠中有無(wú)因反流而造成的誤吸，發(fā)生難以忍受的高咳，由于劇烈的咳嗽被迫坐起。尤其是對(duì)發(fā)生或經(jīng)常發(fā)生支氣管炎、肺部感染、肺膿腫、支氣擴(kuò)張者，更應(yīng)當(dāng)想到可能系食管反流所致。反流物中有血跡是要高度重視有無(wú)并發(fā)癌腫，因?yàn)榇祟惢颊卟l(fā)癌者約3%。

3.胸痛

在發(fā)病初期有自發(fā)性胸骨后疼痛，可向肩臂和下頜部放射，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。當(dāng)食管擴(kuò)張至屈曲延長(zhǎng)后疼痛消失。疼痛發(fā)生時(shí)，進(jìn)飲料或舌下含服硝酸類藥物可緩解。引起疼痛的原因尚不清楚。

4.體重減輕及出血

由于吞咽困難，常常使患者畏懼進(jìn)食，營(yíng)養(yǎng)攝入不足，因此造成不同程度的體重下降、營(yíng)養(yǎng)不良等。出血不多見，多數(shù)為食管炎癥所致，但也不能忽視癌腫的可能。

檢查1.X線檢查

X線檢查對(duì)食管失弛緩癥的診斷十分重要，普通胸片及食管造影均有獨(dú)特的表現(xiàn)。

（1）普通X線胸片 約有85%的患者胃泡影消失，后前位片可見到屈曲延長(zhǎng)擴(kuò)張的食管凸入右胸腔，致上腔靜脈和右房段縱隔陰影增寬，有時(shí)可在膨脹的食管陰影內(nèi)見到液平面，側(cè)位胸片見到有脹大增粗的食管影和液平面在后縱隔內(nèi)，氣管被向前壓迫移位。有時(shí)肺野內(nèi)有炎性改變。

（2）食管造影 在行食管造影前要作好以下準(zhǔn)備：①如普通胸片發(fā)現(xiàn)食管內(nèi)有明顯的潴留物，于造影前插入胃管，將潴留物吸出以免影響食管壁和食管運(yùn)動(dòng)的觀察。②準(zhǔn)備好檢查盡可能要用的藥，如亞硝酸異戊酯，觀察時(shí)一旦需要可立即給予。③準(zhǔn)備好錄像設(shè)備，錄像后可反復(fù)觀察食管形態(tài)及在立位、水平位、右前斜位等各種體位下的運(yùn)動(dòng)功能和排空能力，尤其不能忽視平臥位，即除外重力作用因素后的排空能力。根據(jù)食管造影所見失弛緩癥大致分為：一種為輕度失弛緩癥：食管下端明顯狹窄，狹窄的邊緣十分光滑，狹窄上方明顯擴(kuò)張，僅有少量鋇劑可以通過。食管擴(kuò)張直徑在4cm之內(nèi)，食管近端1/3蠕動(dòng)可正常，中1/2缺乏有效的蠕動(dòng)，遠(yuǎn)端1/3收縮紊亂或強(qiáng)烈，括約肌不松弛，鋇劑潴留于食管中1/3部位，食管可呈梭形、鳥嘴形或漏闐形，胃泡內(nèi)氣體很少或不存在。

第二種為中度失弛緩癥；食管擴(kuò)張直徑在4～6cm之間，自咽食管至遠(yuǎn)端括約肌幾乎整個(gè)食管擴(kuò)張。遠(yuǎn)端突然變細(xì)，外形規(guī)整，食管運(yùn)動(dòng)或消失或微弱紊亂，遠(yuǎn)端括約肌不松弛，造影劑完全潴留。在亞硝酸異戊酯的作用下可使遠(yuǎn)端括約肌開放，少量造影劑流入胃內(nèi)，立位見液平面在食管上端，胃泡影消失。

2.胃鏡檢查

胃鏡對(duì)本病的診斷，除了能觀察到擴(kuò)張的食管外，胃鏡通過賁門部括約肌不難，阻力不大并不能說明問題。但對(duì)鑒別診斷和以后正確制定治療方案是不可缺少的，尤其對(duì)反流物中有血跡的更為必要，胃鏡可發(fā)現(xiàn)賁門癌造成的假性失弛緩癥。在有嚴(yán)重潴留性食管炎時(shí)，食管黏膜變得極度增生，伴有息肉樣改變或潰瘍形成，不易與癌鑒別，可取活檢或刷片行組織學(xué)或細(xì)胞學(xué)檢查以明確診斷。如果發(fā)現(xiàn)繼發(fā)食管炎性改變，黏膜發(fā)紅糜爛、潰瘍、黏膜白斑或念珠菌性食管炎，那么對(duì)失弛緩癥治療方法的選擇、以及治療時(shí)間的選擇都具有明確的指導(dǎo)意義。

3.食管測(cè)壓檢查

從食管測(cè)壓曲線上可發(fā)現(xiàn)食管下括約肌失去正常時(shí)的波浪狀，先低壓后高壓的曲線波（食管下括約肌先松弛及松弛后收縮造成的）而變?yōu)閴毫φ；蛏叩淖曰€向上不規(guī)則的間距不等的波形曲線，或者偶見持續(xù)時(shí)間較正常短暫的不規(guī)則的低壓曲線。食管體部失去正常吞咽時(shí)出現(xiàn)的有節(jié)律的蠕動(dòng)性收縮波，而出現(xiàn)第三收縮或振幅很低的壓力波，當(dāng)食管極度擴(kuò)張時(shí)甚至不能記錄到。在強(qiáng)力性失弛緩癥病例中，壓力波是重復(fù)的，非自上而下的，并且是自發(fā)的，振幅可達(dá)正?；虍惓８叽螅赡苁怯捎谑彻芮粌?nèi)固體或液體潴留的原因，食管靜息壓從正常的風(fēng)壓升高到2.67kPa(20mmHg），與胃底壓力相等。

診斷根據(jù)癥狀、體征、食管造影、胃鏡檢查、食管測(cè)壓檢查可作出診斷。

治療1.治療原則

目前對(duì)本病的治療有三種方法，藥物治療、擴(kuò)張術(shù)和食管肌層切開術(shù)，無(wú)論哪種方法其目的都是為了解除食管下括約肌的不松弛、不協(xié)調(diào)及痙攣性收縮產(chǎn)生的阻力，以利于食管的排空。

2.內(nèi)科治療

治療食管失弛緩癥的藥物不多，較為有效的藥只有亞硝酸鹽和心痛定，其藥理作用為降低食管下括約肌的壓力，便于食管排空，但作用時(shí)間都短，而且對(duì)一部分患者效果不佳或無(wú)效。那么就不得不考慮施行擴(kuò)張或肌層切開術(shù)。

3.擴(kuò)張術(shù)

食管擴(kuò)張術(shù)治療食管失弛緩癥早已被廣泛應(yīng)用，隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，擴(kuò)張術(shù)也在不斷改進(jìn)創(chuàng)新，向高效、安全、舒適的方向發(fā)展，使其適應(yīng)范圍更廣闊。除并有食管炎的外，幾乎都可施行此術(shù)。因食管炎時(shí)黏膜炎性變后，組織脆，易被撕裂造成寬余孔，故在有食管炎時(shí)多采用內(nèi)科控制炎癥后再行此手術(shù)方更安全。術(shù)日前夜患者禁食水和凈化食管，用粗胃管清潔沖洗食管，吸出殘留食物，以避免術(shù)中發(fā)生誤吸并便于觀察。為提高擴(kuò)張術(shù)療效，除一直應(yīng)用的橄欖頭擴(kuò)張器外，目前還有氣壓或水壓強(qiáng)行擴(kuò)張，效果由過去持續(xù)時(shí)間短而需長(zhǎng)期擴(kuò)張變?yōu)楝F(xiàn)在能長(zhǎng)期緩解癥狀。術(shù)中在X線透視監(jiān)測(cè)下使用食管鏡和導(dǎo)絲作引導(dǎo)，可有效的預(yù)防由于放置擴(kuò)張器造成穿孔的危險(xiǎn)。術(shù)前給阿托品及適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜劑和止痛劑。用局部麻醉在透視下將氣壓或水壓擴(kuò)張條放入食管，待擴(kuò)張?zhí)啄铱缭谑彻芪高B接部，再行加壓擴(kuò)張。擴(kuò)張的效果再?zèng)Q定是否需要行第二次或多次擴(kuò)張。

4.食管肌層切開術(shù)

這是解除食管下端括約肌不能松弛的手術(shù)，可能有效的改善食管的排空。方法簡(jiǎn)單，操作容易，術(shù)后并發(fā)癥少，死亡率低，任何年齡均可施行，從50年代至今一直用于治療失弛緩癥。