[科普中國]-胸腺瘤

胸腺是人體重要的免疫器官，起源于胚胎時期第3（或第4）鰓弓內(nèi)胚層，系原始前腸上皮細胞衍生物，隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95%。

臨床表現(xiàn)胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無癥狀，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。癥狀遷延時久，部分患者行X線檢查或某些患者在查體胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積，壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。

胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力、單純紅細胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

檢查1.X線檢查

可以顯示縱隔增寬，前縱隔腫物影像，并可了解心臟影有無增大，肺組織有無浸潤。

2.胸部CT或MRI檢查

有助于了解腫瘤侵犯范圍、大小和心包情況，以利于分期和制定治療方案。

3.病理活檢

治療前活檢做組織學分類是必要的，因為縱隔腫瘤種類很多，簡單方法是，用針刺做細胞學檢查或特殊空針穿取組織學分類更好。必要的開胸探查取冰凍組織學檢查的同時，決定可否施行手術(shù)。

診斷X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影，突向右側(cè)多于左側(cè)，也可見突向雙側(cè)胸腔。

胸部CT是先進而敏感的檢查縱隔腫瘤的方法，它能準確地顯示腫瘤的部位、大小、突向一側(cè)還是雙側(cè)、腫瘤的邊緣、有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷。

鑒別診斷需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動脈瘤。畸胎瘤常發(fā)生在中青年，可無癥狀，或有反復發(fā)作的肺部感染，有時有咳出毛發(fā)或油脂樣物的病史，X線檢查腫塊內(nèi)可有牙齒或骨骼鈣化影，囊性畸胎瘤經(jīng)超聲波檢查予以確定。

縱隔腫瘤誤認為升主動脈瘤，或?qū)⑸鲃用}瘤誤診斷為胸腺瘤均有發(fā)生。在胸部側(cè)位相升主動脈瘤呈梭形、圓形陰影，沿自左心室，胸透可見腫塊呈膨脹性搏動，聽診可聞及雜音，二維超聲檢查可發(fā)現(xiàn)升主動脈擴張，彩色多普勒檢查可見湍流頻譜，胸部CT像可顯示升主動脈局限性瘤樣擴張。診斷有困難時可行升主動脈造影。

近年來MRI在臨床上應用逐漸增多，對于心臟大血管畸形及血管瘤的診斷有特殊的價值，是區(qū)分縱隔腫瘤與升（降）主動脈瘤敏感而有效的檢查方法。

并發(fā)癥1.重癥肌無力

長期以來人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺（或胸腺瘤）有關(guān)。重癥肌無力臨床上可分為3型，如眼瞼下垂、視物長久疲勞、復視等為眼肌型；上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息為軀干型；咀嚼吞咽費力，甚至呼吸肌麻痹為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象，患者呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。

目前認為重癥肌無力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變，多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物治療重癥肌無力，如吡啶斯的明，近年來又加用免疫抑制劑，如激素、環(huán)磷酰胺等。

2.單純紅細胞再生障礙性貧血

與胸腺瘤并存疾病之一是單純紅細胞再生障礙性貧血。純紅再障可為原發(fā)的，原因不清，也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。

3.腎病綜合征腎炎

腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了。腎病綜合征可以是某些腫瘤，如霍奇金病全身表現(xiàn)的一部分?？赡艿慕忉屖?，胸腺瘤與腎小球腎炎的抗原抗體復合物形成交叉反應。

治療1.治療原則

胸腺瘤一經(jīng)診斷即應外科手術(shù)切除。無論良性或惡性胸腺瘤都應盡早切除。切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀，延長患者存活時間。

2.手術(shù)時應注意的問題

孤立無粘連的良性胸腺瘤，完整摘除無困難，手術(shù)可順利完成，但某些復雜病例手術(shù)時要充分估計困難。惡性胸腺瘤須先探查，搞清腫瘤與周圍鄰近器官的關(guān)系再行解剖。胸腺瘤位于縱隔心底部，心臟與大血管交界處；惡性胸腺瘤向周圍粘連浸潤；腫瘤增長時鄰近組織器官被推移，正常解剖關(guān)系改變；纖維結(jié)締組織粘連增厚，使之與血管不易辨別，這些均可造成術(shù)中誤傷血管而引起大出血。

預防本病無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時應注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應該積極治療，防止疾病進一步發(fā)展。