[科普中國]-呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病

呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RBILD）在20世紀(jì)80年代初被認(rèn)識，患者均為吸煙者或曾經(jīng)吸煙者。最初認(rèn)為它是在病理學(xué)方面與脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）近似的一種疾??；但現(xiàn)在認(rèn)為RBILD與DIP是吸煙對小氣道和肺實(shí)質(zhì)損傷不同嚴(yán)重度的表現(xiàn)，即同一種疾病的兩種不同結(jié)局；甚至主張用RBILD替代DIP。對此意見尚不一致。

病因RBILD主要見于大量吸煙、接觸環(huán)境和工業(yè)污染物的人群?？赡転槲氪碳の锏姆翘禺愋约?xì)胞反應(yīng)。

臨床表現(xiàn)幾乎所有RBILD患者均為吸煙者，發(fā)病年齡通常在30～40歲，起病隱匿。大部分病人無癥狀或僅有輕微癥狀，包括輕度咳痰和氣急。但也有嚴(yán)重氣急、活動性低氧血癥和咯血的病例報(bào)道，所以肺功能嚴(yán)重受損不能作為排除RBILD診斷的依據(jù)。肺底可聞及吸氣末爆裂啰音。杵狀指少見。

檢查1.胸部X線平片

2/3以上的患者X線胸片示彌散對稱的網(wǎng)狀陰影或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影浸潤，但肺容量往往正常。少數(shù)患者胸片正常。

2.胸部CT

胸部高分辨率CT檢查（HRCT）缺乏特異性表現(xiàn)，最常見的表現(xiàn)是不同程度的斑片狀毛玻璃樣改變和小葉中心性結(jié)節(jié)，主要見于下肺；亦可見肺不張、小葉內(nèi)或小葉間肺間質(zhì)增厚、肺氣腫和外周性肺大皰。

3.肺功能

常為限制性或混合性通氣功能障礙和彌散量輕度降低。偶有肺功能正常者。肺容積增加提示在阻塞的細(xì)支氣管內(nèi)有氣體陷閉。靜息或活動時可存在輕度低氧血癥。

4.支氣管肺泡灌洗

支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞總數(shù)可能增高，但細(xì)胞分類與普通吸煙者或患有IPF的吸煙者類似，均有大量巨噬細(xì)胞，偶有少量的中性粒細(xì)胞。

診斷根據(jù)患者的大量吸煙史、臨床癥狀和體征、影像學(xué)檢查可疑診斷為RBILD，確診仍需進(jìn)行肺活檢等病理學(xué)檢查。

治療停止吸煙對RBILD患者至關(guān)重要，戒煙后患者的臨床癥狀和肺功能將得到改善。糖皮質(zhì)激素治療有效。應(yīng)盡量避免使用不必要的細(xì)胞毒藥物。約22%患者未經(jīng)任何治療可部分或完全緩解。

預(yù)后RBILD預(yù)后良好。