[科普中國(guó)]-急性脊髓炎

急性脊髓炎是指各種自身免疫反應(yīng)（多為感染后誘發(fā)，個(gè)別為疫苗接種后或隱源性原因）所致的急性橫貫性脊髓炎性改變，又稱(chēng)急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見(jiàn)的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎癥引起脊髓急性進(jìn)行性炎性脫髓鞘病變或壞死，病變常局限于脊髓的數(shù)個(gè)節(jié)段，主要病理改變?yōu)樗枨誓[脹、脫失、周?chē)馨图?xì)胞顯著增生、軸索變性、血管周?chē)装Y細(xì)胞浸潤(rùn)。胸髓最常受累，以病損水平以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿便障礙為臨床特征。

病因直接病因尚不明確，多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1～4周有發(fā)熱、上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染癥狀或疫苗接種史，包括流感、麻疹、水痘、風(fēng)疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨細(xì)胞病毒、支原體等許多感染因子都可能與本病有關(guān)，但其腦脊液未檢出病毒抗體，脊髓和腦脊液中未分離出病毒，推測(cè)可能與病毒感染后自身免疫反應(yīng)有關(guān)，并非直接感染所致，為非感染性炎癥性脊髓炎。

臨床表現(xiàn)急性脊髓炎可見(jiàn)于任何年齡，但以青壯年居多，在10～19歲和30～39歲有兩個(gè)發(fā)病高峰。其年發(fā)病率在1～4/100萬(wàn)。男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，各種職業(yè)均可發(fā)病，以農(nóng)民多見(jiàn)，全年散在發(fā)病，冬春及秋冬相交時(shí)較多。

急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)為急性起病，起病時(shí)可有低熱、病變部位神經(jīng)根痛，肢體麻木乏力和病變節(jié)段束帶感；亦可無(wú)其他任何癥狀而直接發(fā)生癱瘓。大多在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)受累平面以下運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙，運(yùn)動(dòng)障礙早期為脊髓休克表現(xiàn)，一般持續(xù)2～4周后，肌張力逐漸增高，腱反射活躍，出現(xiàn)病理反射。脊髓休克期的長(zhǎng)短取決于脊髓損害嚴(yán)重程度和有無(wú)發(fā)生肺部感染、尿路感染、壓瘡等并發(fā)癥。脊髓損傷嚴(yán)重時(shí)，常導(dǎo)致屈肌張力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗、豎毛、尿便自動(dòng)排出等癥狀，稱(chēng)為總體反射，常提示預(yù)后不良。隨著病情的恢復(fù)，感覺(jué)平面逐漸下降，但較運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)慢且差。自主神經(jīng)功能障礙早期表現(xiàn)為二便潴留，后隨著脊髓功能的恢復(fù)，可形成反射性神經(jīng)源性膀胱。

急性脊髓炎病程一般為單向，但是在一部分患者中，急性脊髓炎為其首發(fā)癥狀，病灶繼而可以累及到視神經(jīng)，大腦白質(zhì)或再次累及脊髓，從而演變?yōu)橐暽窠?jīng)脊髓炎，多發(fā)性硬化或者復(fù)發(fā)性脊髓炎。[1]

檢查優(yōu)先選擇的檢查為脊髓MRI和腦脊液檢查。

1.脊髓MRI

典型MRI顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點(diǎn)狀病灶，呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，強(qiáng)度不均，可有融合。但有的病例可始終無(wú)異常。

2.腦脊液檢查

腦脊液壓力正常或增高，若脊髓嚴(yán)重腫脹造成梗阻則壓頸試驗(yàn)異常。腦脊液外觀無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)、蛋白含量正?；蜉p度增高，淋巴細(xì)胞為主，糖、氯化物正常。[2-3]

診斷1.診斷依據(jù)

（1）進(jìn)展性的脊髓型感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙；

（2）雙側(cè)的癥狀或體征（不一定對(duì)稱(chēng)）；

（3）明確的感覺(jué)平面；

（4）影像學(xué)除外壓迫性病變（MRI或脊髓造影；如條件不具備可行CT檢查）；

（5）提示脊髓炎癥的表現(xiàn)，腦脊液淋巴細(xì)胞增高、IgG合成率升高或增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化；如果初期無(wú)上述表現(xiàn)，可在第2～7天復(fù)查MRI及腰穿；

（6）起病后4小時(shí)到21天內(nèi)達(dá)到高峰。

2.須除外條件

（1）發(fā)病前10年內(nèi)有脊髓放射線接觸史；

（2）病變范圍符合脊髓血管分布，如脊髓前動(dòng)脈綜合征；

（3）脊髓表面異常流空信號(hào)提示脊髓動(dòng)靜脈畸形；

（4）血清學(xué)或臨床表現(xiàn)提示結(jié)締組織?。ńY(jié)節(jié)病、貝赫切特綜合征、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病等）；

（5）中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病的表現(xiàn)，如梅毒、萊姆病、艾滋病、支原體及病毒感染等頭顱；

（6）MRI異常提示多發(fā)性硬化或存在視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)。

鑒別診斷1.脊髓血管病

脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征容易和急性脊髓炎混淆，病變部位常出現(xiàn)根痛、短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)截癱、痛溫覺(jué)缺失、尿便障礙，但深感覺(jué)保留；脊髓出血較少見(jiàn)，多由外傷或脊髓血管畸形引起，起病急驟伴有劇烈背痛，肢體癱瘓和尿便潴留?？赏ㄟ^(guò)脊髓核磁及腦脊液檢查鑒別。

2.急性脊髓壓迫癥

脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移癌，造成椎體破壞，突然塌陷而壓迫脊髓，出現(xiàn)橫貫性脊髓損害。通過(guò)核磁較容易鑒別。

3.急性硬脊膜外膿腫

有化膿性病灶及感染病史，病變部位有壓痛。腰穿有梗阻現(xiàn)象，外周血和腦脊液白細(xì)胞增高明顯，腦脊液蛋白含量明顯增高，MRI可協(xié)助診斷。

4.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

肢體呈遲緩性癱瘓，末梢型感覺(jué)障礙，可伴有顱神經(jīng)受損，括約肌功能障礙一般少見(jiàn)。脊髓MRI正常，腦脊液蛋白細(xì)胞分離，肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。

治療1.一般治療

加強(qiáng)護(hù)理，防治各種并發(fā)癥是保證功能恢復(fù)的前提。

（1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)吸氧，保持呼吸道通暢，選用有效抗生素來(lái)控制感染，必要時(shí)氣管切開(kāi)進(jìn)行人工輔助呼吸。

（2）排尿障礙者應(yīng)保留無(wú)菌導(dǎo)尿管，每4～6小時(shí)放開(kāi)引流管1次。當(dāng)膀胱功能恢復(fù)，殘余尿量少于100ml時(shí)不再導(dǎo)尿，以防止膀胱痙攣，體積縮小。

（3）保持皮膚清潔，按時(shí)翻身、拍背、吸痰，易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可用10%酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊，有潰瘍形成者應(yīng)及時(shí)換藥，應(yīng)用壓瘡貼膜。

2.藥物治療

（1）皮質(zhì)類(lèi)固醇激素 急性期，可采用大劑量甲基潑尼松龍短程沖擊療法，連用3～5天，之后逐漸減量維持4～6周后停藥。

（2）免疫球蛋白 連用3～5天為1療程。

（3）B族維生素 有助于神經(jīng)功能恢復(fù)。常用維生素B1、甲鈷胺肌肉注射。

3.康復(fù)鍛煉

急性癱瘓期需保持功能位置，并對(duì)癱瘓的肢體進(jìn)行按摩及被動(dòng)的功能練習(xí)，改善患者的肢體血液循環(huán)，防止肢體攣縮、強(qiáng)直，當(dāng)患者肢體功能逐漸恢復(fù)時(shí)，鼓勵(lì)患者進(jìn)行主動(dòng)的功能運(yùn)動(dòng)，使其早日康復(fù)。

預(yù)后預(yù)后取決于急性脊髓炎損害程度、病變范圍及并發(fā)癥情況。如無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，多于3～6個(gè)月內(nèi)基本恢復(fù)。完全性截癱6個(gè)月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI顯示髓內(nèi)廣泛信號(hào)改變、病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌漫者預(yù)后不良。合并泌尿系感染、壓瘡、肺部感染者常影響恢復(fù)，遺留后遺癥。急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差，短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭。123