[科普中國(guó)]-小舞蹈病

小舞蹈病又稱風(fēng)濕性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，多見(jiàn)于5～15歲女童，表現(xiàn)為不自主、無(wú)規(guī)律的急速舞蹈動(dòng)作，肌張力降低和精神障礙。青春期后發(fā)病率迅速下降，偶有成年婦女發(fā)病，主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

病因小舞蹈病與風(fēng)濕熱關(guān)系密切，一般認(rèn)為是風(fēng)濕熱中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。免疫學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，小舞蹈病患者丘腦底核、尾狀核等部位抗鏈球菌A莢膜抗體沉積，證明小舞蹈病是鏈球菌A感染后由于抗原交叉反應(yīng)而誘發(fā)的自身免疫性疾病，即機(jī)體針對(duì)鏈球菌感染的免疫應(yīng)答反應(yīng)中產(chǎn)生的抗體，與某種未知基底節(jié)神經(jīng)元抗原存在交叉反應(yīng)，引起免疫炎性反應(yīng)而致病。

臨床表現(xiàn)1.本病多發(fā)生于5～15歲兒童，男女比例約1：3，無(wú)季節(jié)、種族差異

病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A組β溶血性鏈球菌感染史。大多數(shù)為亞急性起病，少數(shù)可急性起病。

2.早期

癥狀不明顯，不易被察覺(jué)，表現(xiàn)為注意力分散、學(xué)習(xí)成績(jī)下降、動(dòng)作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢遠(yuǎn)端及面部輕微不自主運(yùn)動(dòng)等。

3.舞蹈樣癥狀

可以是全身性，也可以是一側(cè)較重，主要累及面部和肢體遠(yuǎn)端。表現(xiàn)為擠眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼臉，上肢各關(guān)節(jié)交替伸屈、內(nèi)收，下肢步態(tài)顛簸，精神緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失?；純嚎赡軙?huì)用有意識(shí)地主動(dòng)運(yùn)動(dòng)去掩蓋不自主運(yùn)動(dòng)。不自主舞蹈樣動(dòng)作可干擾隨意運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致步態(tài)笨拙、持物跌落、動(dòng)作不穩(wěn)、暴發(fā)性言語(yǔ)。舞蹈癥常在發(fā)病2～4周內(nèi)加重，3～6個(gè)月內(nèi)自發(fā)緩解。約20%的患兒會(huì)復(fù)發(fā)，通常在2年內(nèi)。少數(shù)在初次發(fā)病10年后再次出現(xiàn)輕微的舞蹈癥。

4.肌張力低下和肌無(wú)力

可有明顯的肌張力減低和肌無(wú)力。當(dāng)患兒舉臂過(guò)頭時(shí)，手掌旋前（旋前肌征）。檢查者請(qǐng)患兒緊握檢查者的第二、三手指時(shí)能感到患兒手的緊握程度不恒定，時(shí)緊時(shí)松，稱為擠奶婦手法或盈虧征。有時(shí)肌無(wú)力可以是本病的突出征象，以致患兒在急性期不得不臥床。

5.精神障礙

患兒常伴某些精神癥狀，如焦慮、抑郁、情緒不穩(wěn)、激惹、注意力下降、偏執(zhí)-強(qiáng)迫行為等。有時(shí)精神癥狀先于舞蹈癥出現(xiàn)。

6.其他

約1/3患兒可伴其他急性風(fēng)濕熱表現(xiàn)，如低熱、關(guān)節(jié)炎、心瓣膜炎、風(fēng)濕結(jié)節(jié)等。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血清學(xué)檢查 白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，血沉加快，C-反應(yīng)蛋白效價(jià)升高，抗鏈球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多發(fā)生在鏈球菌感染后2～3個(gè)月，甚至6～8個(gè)月，故不少患兒發(fā)生舞蹈樣動(dòng)作時(shí)鏈球菌檢查常為陰性。免疫功能檢查，IgG、IgM、IgA可增高。

（2）咽拭子培養(yǎng) 可檢出A組溶血性鏈球菌。

2.其他檢查

（1）心電圖 可有風(fēng)濕性心臟病改變。

（2）腦電圖 非特異性彌漫性慢波及輕度電壓改變，少數(shù)病人有癲癇波樣發(fā)作。

（3）影像學(xué)檢查 多數(shù)患兒的頭顱CT顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫，MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2加權(quán)像信號(hào)增強(qiáng)，隨臨床好轉(zhuǎn)而消退。PET顯示紋狀體高代謝改變。

診斷主要依據(jù)兒童或青少年起病、有風(fēng)濕熱或鏈球菌感染史、亞急性或急性起病的舞蹈癥，伴肌張力低下、肌無(wú)力和（或）精神癥狀應(yīng)考慮本病。合并其他風(fēng)濕熱表現(xiàn)及自限性病程可進(jìn)一步支持診斷。

鑒別診斷1.抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征

系多組肌肉的短暫而迅速的不規(guī)則抽動(dòng)，頭頸部多見(jiàn)，表現(xiàn)為擠眉弄眼、努嘴伸舌、搖頭聳肩、捶胸頓足等，伴有不規(guī)則發(fā)音及穢語(yǔ)。

2.Hungtington舞蹈病

多為中年以后起病，常伴有家族史及癡呆。

3.習(xí)慣性痙攣

不自主動(dòng)作常為刻板性、重復(fù)性、局限性，不伴有肌張力減低和情緒改變。

4.肝豆?fàn)詈俗冃?/strong>