異位胰腺又稱迷路胰腺或副胰,凡在胰腺本身以外生長(zhǎng)的、與正常胰腺組織既無(wú)解剖上的聯(lián)系,又無(wú)血管聯(lián)系的孤立的胰腺組織,均稱為異位胰腺。屬于一種先天性畸形。約90%的異位胰腺位于上消化道,主要是胃(通常位于距幽門(mén)5cm以內(nèi)的大彎側(cè))、十二指腸、空腸。少見(jiàn)部位有膽總管,十二指腸乳頭部、肝、回腸、腸系膜、大網(wǎng)膜、肺、Meckel憩室、結(jié)腸、闌尾、橫膈、肺及食管。大多數(shù)為單發(fā),多發(fā)者少見(jiàn)。
病因異位胰腺的發(fā)生與胚胎發(fā)育異常有關(guān)。在人胚的第6~7周時(shí),當(dāng)背側(cè)和腹側(cè)胰始基隨著原腸上段旋轉(zhuǎn)融合過(guò)程中,如果有一個(gè)或幾個(gè)胰始基細(xì)胞停留在原腸壁內(nèi),由于原腸縱行生長(zhǎng)可將胰始基帶走。背側(cè)胰始基產(chǎn)生的細(xì)胞組織,將被帶到胃;腹側(cè)胰始基產(chǎn)生者則被帶到空腸,成為異位胰腺。如果胰始基伸入胃腸壁、膽系、網(wǎng)膜甚至脾臟,就會(huì)在這些器官中出現(xiàn)胰腺組織,也為異位胰腺。
臨床表現(xiàn)異位胰腺多無(wú)臨床表現(xiàn),可在手術(shù)或檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。由于生長(zhǎng)于某些特殊位置或發(fā)生其他病理變化,可出現(xiàn)以下六種臨床表現(xiàn),有人也稱其為六型:
1.梗阻型
生長(zhǎng)于消化道的異位胰腺,可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現(xiàn)梗阻癥狀。如位于胃竇部可引起幽門(mén)梗阻;位于乏特壺腹部可引起膽道梗阻;位于腸道可引起腸梗阻或腸套疊等。
2.出血型
異位胰腺易引起消化道出血,其原因可能是異位胰腺周圍胃腸道黏膜充血、糜爛,或侵襲胃腸道黏膜血管導(dǎo)致消化道出血。
3.潰瘍型
位于胃腸道的異位胰腺,由于受消化液的刺激,可分泌胰蛋白酶,消化胃、腸黏膜而形成潰瘍;位于黏膜下的異位胰腺,可壓迫上層黏膜引起黏膜萎縮,然后發(fā)生潰瘍。
4.腫瘤型
異位胰腺如位于胃腸道的黏膜下層,可使黏膜局部隆起;位于肌層內(nèi)則可使胃壁或腸壁增厚,容易被誤診為消化道腫瘤。偶爾異位胰腺組織會(huì)發(fā)生胰島素瘤,引起血糖過(guò)低;惡性變時(shí)則出現(xiàn)胰腺癌的表現(xiàn)。
5.憩室型
異位胰腺組織可位于胃腸道的先天性憩室內(nèi),尤其在美克爾憩室內(nèi)最為常見(jiàn),并可出現(xiàn)憩室炎、出血等癥狀。
6.隱匿型
由于異位胰腺是先天性發(fā)育異常,因此,有些患者可終生無(wú)任何癥狀,或在手術(shù)或檢查時(shí)偶然被發(fā)現(xiàn)。
檢查異位胰腺多數(shù)不引起任何癥狀,目前可以通過(guò)胃鏡、超聲胃鏡等進(jìn)行檢查和診斷。僅少數(shù)病例因其部位較特殊診斷困難。
1.上消化道鋇餐檢查
幽門(mén)前區(qū)的異位胰腺,可引起幽門(mén)梗阻癥狀(梗阻型),上消化道鋇餐檢查可見(jiàn)幽門(mén)前區(qū)充盈缺損,表面光滑,界線清楚,基底部較寬、不活動(dòng)。如在充盈缺損中心見(jiàn)到小鋇斑(似潰瘍龕影),稱為臍樣征。在切位片上,有時(shí)可見(jiàn)充盈缺損中有一細(xì)管狀致密影伸入其中,稱為導(dǎo)管征。臍樣征和導(dǎo)管征是異位胰腺的特征性表現(xiàn)。
2.膽囊造影
異位胰腺位于膽囊內(nèi),膽囊造影時(shí)可見(jiàn)膽囊壁上有充盈缺損,呈固定性。膽囊結(jié)石的負(fù)影可移動(dòng),據(jù)此可供鑒別;但與膽囊息肉區(qū)別困難。
3.內(nèi)鏡檢查與活檢
位于胃、十二指腸內(nèi)的異位胰腺,可行胃鏡或胰膽管鏡、十二指腸鏡、超聲胃鏡等檢查,了解其部位、大小和形態(tài),并同發(fā)生于胃、十二指腸內(nèi)的其他疾病進(jìn)行鑒別。如能看到胰管開(kāi)口,就能明確診斷?;顧z證實(shí)為異位胰腺組織時(shí),可以肯定診斷。
診斷本疾病根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果即可診斷。正常的胰腺位置是位于腹上區(qū)和左季肋區(qū)。胃和腹膜后面約平第一腰椎椎體處,橫臥于腹后壁,為一長(zhǎng)條狀腺體。它長(zhǎng)約14~18厘米,重65~75克。胰腺下緣在腹前壁表面投影相當(dāng)于臍上5厘米,上緣相當(dāng)于臍上10厘米。胰腺分頭、頸、體、尾4部分,這幾部分之間并無(wú)明顯界限。其右側(cè)端為胰頭部分,被十二指腸所環(huán)抱,后面與膽總管、門(mén)靜脈和下腔靜脈相鄰。胰頸為頭、體之間的移行部,其前上方為十二指腸上部和幽門(mén),其后面有腸系膜上靜脈和脾靜脈合成門(mén)靜脈。胰體較長(zhǎng),為胰的中間大部分,其前面隔小網(wǎng)膜囊與胃后壁相鄰,后面與左腎和左腎上腺等相接。胰尾為胰體向左逐漸移行變細(xì)的部分,與脾門(mén)相鄰。
治療異位胰腺繼發(fā)病理改變并引起明顯癥狀時(shí),應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。如胃次全切除術(shù)、腸切除術(shù)、憩室切除術(shù)等。病灶較小者可作部分胃壁或腸壁切除,再縫合胃壁或腸管。內(nèi)鏡下內(nèi)膜剝離術(shù)ESD從胃、腸壁上單純剝離異位胰腺組織不作為常規(guī)手術(shù)術(shù)式。如果在其他手術(shù)中偶爾發(fā)現(xiàn)異位胰腺,且患者在術(shù)前也無(wú)異位胰腺引起的癥狀,在不影響原定手術(shù)和切除異位胰腺并不困難的情況下,應(yīng)盡可能同時(shí)切除。術(shù)中還應(yīng)作冰凍切片,如有癌變則應(yīng)擴(kuò)大切除范圍或行根治術(shù)。