[科普中國]-迷路窗破裂

迷路窗膜破裂是指鐙骨足板環(huán)狀韌帶、圓窗膜破裂致內耳外淋巴流入中耳腔而形成外淋巴瘺，引起患者眩暈及耳聾。在迷路窗破裂中，環(huán)狀韌帶（前庭窗膜）破裂者較圓窗膜者多。

病因1.頭部外傷

如顳骨骨折、耳部外傷以及氣壓傷。

2.醫(yī)源性損傷

如鐙骨手術或鼓室成形術中直接損傷或通過聽骨鏈間接損傷鐙骨，引起鐙骨足板骨折、鐙骨脫位、鐙骨假體脫入前庭等。

3.自發(fā)性或特發(fā)性迷路窗膜破裂

主要是由于中耳或蛛網膜下腔（腦脊液）壓力的急劇變化而引起，如用力擤鼻、大便、劇咳、舉重等，可導致兩窗窗膜（圓窗膜和環(huán)狀韌帶）破裂。Goodhill將特發(fā)性迷路窗膜破裂的機制分為“向內爆破”和“向外爆破”兩種。

（1）外爆性損傷為最多見的原因，系腦脊液壓力突然增高向外傳導至內耳所致，如咳嗽、嘔吐、用力大聲哭笑等。腦脊液壓傳導過程為：腦脊液→耳蝸導水管→鼓階→基底膜→中階→前庭膜→前庭階→鐙骨底板韌帶→中耳；或經腦脊液→內聽道→篩板→球囊及橢圓囊→底板韌帶→中耳。

（2）內爆性損傷系鼓室咽鼓管內壓力突然增高，直接經鐙骨底板和圓窗壓向內耳所致。如飛行、潛水、擤鼻、吹奏樂器、高壓艙、槍傷、拳擊和噴嚏等，鼻咽腔內壓力升高，其傳導過程為：鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭階→腦脊液；或由鼻咽腔→咽鼓管→圓窗膜→鼓膜→腦脊液。

發(fā)病機制本病引起感音神經性耳聾和眩暈的機制：

1.外淋巴液流失，空氣逸入外淋巴系，使內淋巴液的流動受到干擾，對聲波的傳導受到破壞，并對耳石器和壺腹終頂產生異常刺激；

2.繼發(fā)性膜迷路水腫，螺旋器退變；

3.“雙膜破裂”后，內外淋巴液混合；

4.漿液性或漿液纖維素性迷路炎。

臨床表現(xiàn)受傷后突然耳聾，癥狀和體征差異很大，很多初發(fā)癥狀不明顯，有時僅有耳聾和輕度眩暈。1/3病人有位置性眩暈，伴有惡心、嘔吐，但數(shù)日后即減輕，可遺留運動失調，輕者站立不穩(wěn)，走路蹣跚，重者行走困難，但單個肢體運動協(xié)調正常。有的表現(xiàn)為突然嚴重耳鳴和耳聾，并伴有嚴重惡心、嘔吐等，易和其他病因引起的突發(fā)性耳聾暴聾相混淆。有的僅有眩暈，病后1～2年才出現(xiàn)耳聾。

檢查1.體格檢查

耳科檢查鼓膜一般正常，偶有充血混濁和液平面，患耳朝下側臥有旋轉性眼震，有潛伏期，伴有眩暈感，呈疲勞性周圍前庭型。

2.聽力學檢查

行純音測及言語識別率聽了解患者聽力情況，另外讓患者患耳朝上側臥30分鐘，在此側臥位時復測氣導聽閾和言語識別率，相鄰兩個頻率的氣導聽力至少提高10dB和或言語識別率提高者為陽性。

3.前庭功能檢查

眼震電圖檢查可發(fā)現(xiàn)自發(fā)性水平性或水平旋轉性眼震、變位性眼震或位置性眼震，前庭功能減退。Tullio試驗陽性：用高強度的低頻聲刺激患耳時，引起眩暈、惡心、嘔吐以及頭位移動和眼球震顫等。Romberg試驗陽性。聲阻抗診斷價值不大，且有進一步損傷迷路危險，不宜采用。

診斷手術探查是確診本病的重要手段。臨床上遇到以下情況，應懷疑本?。?/p>

1.不明原因的突發(fā)性耳聾伴眩暈，經治療后眩暈不減輕，或雖有減輕，但仍有平衡失調，位置性或變位性眩暈。如發(fā)病前又有鼓室壓或顱內壓驟升的病史，更應高度懷疑本病。

2.顱腦外傷后眩暈長期不愈，感音神經性耳聾逐漸加重者。

3.鼓室成形術或者鐙骨手術后出現(xiàn)的眩暈，波動性感音神經性耳聾。

鑒別診斷臨床上應當與梅尼埃病、良性位置性眩暈和其他突發(fā)性耳聾相鑒別。

治療1.保守治療

急性期應絕對臥床信息，抬高床頭以利于降低顱內壓和促進窗膜愈合，忌用力大便與咳嗽?？捎醚軘U張劑和煙酸、東莨菪堿，或用5%～7%的碳酸氫鈉和利多卡因靜脈滴注，亦可用激素和能量合劑靜脈滴注，觀察7～10天后仍感頭暈或聽力繼續(xù)惡化者，應行鼓室手術探查。

2.手術治療

按鐙骨手術方式取耳內切口，將后方皮鼓膜瓣翻向前方，在顯微鏡下先查看圓窗有無清液外溢，有時應用電鉆或小鑿將圓窗龕后緣去除，以便于觀察窗膜，可能見到破口而無液體波動，或見到外溢液體而不見窗膜?？蓪︻i內靜脈加壓以使顱內壓增高，有利于查看。然后依同樣操作檢查鐙骨和卵圓窗。如發(fā)現(xiàn)圓窗膜有破口，即用小剝離子將窗周黏膜刮除，取顳筋膜或耳周骨膜少許塞入窗內。據Ribari試驗修補材料，以筋膜、骨膜、軟骨膜最好，脂肪和有靜脈壁不宜采用。如為卵圓窗破裂，應先摘除鐙骨，用筋膜或顳肌少許塞入窗口內，再將鐙骨復位。一般修補后前庭癥狀應有明顯改善，但聽力多提高不著。一般認為手術時間愈早效果愈好。手術后患者需臥床休息，6個月禁止做重體力活動。

預防1.床休息，取頭高位，避免用力或擤鼻等。

2.使用抗生素預防感染，酌情使用能量合劑，以促破裂自行修復。

3.保守治療2周無效者宜盡早行鼓室探查，取顳肌筋膜或軟骨膜覆蓋破裂口。