[科普中國]-靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤

起初為真皮淺層顯著擴(kuò)張和不規(guī)則的薄壁血管腔增生。瘀斑性環(huán)為靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤的典型癥狀之一。本病是單發(fā)性血管瘤的亞型。由血管組織發(fā)生的腫瘤稱為血管瘤，其中80%屬先天性的。血管瘤屬于良性，生長緩慢，很少惡變。

病因可能為原先存在的伴有血栓的血管瘤受到外傷和以后發(fā)生血管再通所致。研究認(rèn)為本病是單發(fā)性血管瘤的亞型。

靶樣含鐵血黃素性血管瘤的重要病理改變真皮內(nèi)增生的薄壁血管部位有程度不同的含鐵血黃素沉積。一般病理改變：

1.早期：①真皮淺層薄壁血管廣泛致密地不規(guī)則增生；②內(nèi)皮細(xì)胞呈上皮樣，有時(shí)分層，管腔消失；③管腔內(nèi)乳頭狀突起，由單層的上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞以鞋釘樣連接；④網(wǎng)狀真皮膠原束間有不規(guī)則的狹窄血管增生；⑤真皮內(nèi)水腫，紅細(xì)胞外溢，有含血黃素沉積及少量淋巴細(xì)胞浸潤。

2.后期：①萎縮的管腔；②血管外梭形細(xì)胞增多；③不規(guī)則、狹窄的薄壁血管穿行于真皮的膠原束之間；④程度不同的含鐵血黃素沉積；⑤血管的內(nèi)皮細(xì)胞Ⅷ因子相關(guān)抗原弱陽性，荊豆荊豆凝集素I反應(yīng)強(qiáng)陽性。

臨床表現(xiàn)典型皮損為單發(fā)性，環(huán)狀淡紫色到紫色直徑2～3mm的丘疹，周圍繞以灰白色邊緣，灰白色邊緣的外圍為瘀斑性環(huán)，使皮損呈靶樣外觀。此環(huán)向外圍擴(kuò)展，最終消退。晚期皮損僅呈紫褐色稍高起的丘疹。皮損大多發(fā)生于中青年男性的軀干和四肢。

檢查組織病理：早期為真皮淺層顯著擴(kuò)張和不規(guī)則的薄壁血管腔增生。內(nèi)皮細(xì)胞扁平或呈明顯的上皮樣。被覆有單層上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞的乳頭狀突起伸入血管腔，腔內(nèi)可見纖維蛋白性血栓。網(wǎng)狀層深部血管內(nèi)皮細(xì)胞襯里不明顯，血管變?yōu)榻菭罨虿灰?guī)則性。此外可見真皮水腫，紅細(xì)胞外滲，含鐵血黃素沉積，以及淋巴細(xì)胞輕度浸潤。免疫組化染色血管內(nèi)皮細(xì)胞第八因子相關(guān)抗原呈弱陽性，荊豆植物血凝素1呈弱陽性。

治療較小者不必治療。必要時(shí)手術(shù)切除。

1.藥物治療：以消痔靈注射液與1%普魯卡因1∶1注射于瘤體內(nèi)，劑量視瘤體的大小而定，一般是在3cm的范圍內(nèi)注射4～5ml。

2.手術(shù)治療：①先埋置擴(kuò)張器，在血管瘤附近選擇好合適的供皮區(qū)，一般應(yīng)為正常皮膚，擴(kuò)張囊的大小與形狀視血管瘤皮膚病損情況而定，通常擴(kuò)張囊的基底應(yīng)與血管瘤皮膚病損大小接近。皮膚切口可選擇在血管瘤邊緣，盡量與擴(kuò)張囊的方向垂直以減少切日縫合后的張力。皮膚切開后，在皮下組織潛剝離并形成腔隙，其范圍應(yīng)大于擴(kuò)張囊的基底。在距擴(kuò)張囊約4～6cm處的適當(dāng)部位分離一小腔隙，放置注射壺，并將注射壺與周圍組織縫合固定一針，最后分層縫合切口。②傷口拆線后需定期注人生理鹽水。方法是左手固定注射壺，用5號(hào)針頭經(jīng)皮膚刺人注射壺內(nèi)，針頭觸及壺底后即可注入鹽水，通常每周注射1次，每次注射量可為囊容積的10%～20%的用量至表面皮膚稍呈蒼白為度，注入后患者可感脹滿不適，一般無須處理。平均所需擴(kuò)張的時(shí)間為4～8周，需要擴(kuò)張的皮膚面積應(yīng)為缺損區(qū)的2倍，一半修復(fù)缺損，一半閉合供區(qū)。

術(shù)前準(zhǔn)備：①要周密考慮、充分估計(jì)血管瘤的范圍大小及與鄰近重要組織器官的關(guān)系，制定好相應(yīng)的治療方案。②對(duì)較大的海綿狀血管瘤，可酌情先行硬化劑注射，使其體積縮小硬化后，再作切除手術(shù)。③血管瘤切除后，估計(jì)創(chuàng)緣不能直接縫合，需要植皮或作鄰位皮瓣修復(fù)者，術(shù)前應(yīng)供好供皮區(qū)皮膚準(zhǔn)備。④較大、較深的血管瘤，術(shù)前應(yīng)備血。靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤中醫(yī)治療方法。

3.中醫(yī)治療：宜采用涼血清熱，和營祛淤之法，方用芩連二母丸。用落得打、石見穿、白花蛇舌草，煎湯送服。