[科普中國]-漏斗胸

漏斗胸是一種先天性疾病，有家族史。男性較女性多見，有報道男女之比為4：1。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5%，而無家族史者漏斗胸的發(fā)病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進式病變，在出生時可能就已存在，但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長發(fā)現(xiàn)。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷，肩膀前伸，略帶駝背以及上腹突出。

病因有人認為漏斗胸是由于肋骨生長不協(xié)調(diào)，下部較上部小，擠壓胸骨向后而成。也有人認為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突，在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。

臨床表現(xiàn)嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸入性凹陷，但常未檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易發(fā)生上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少?；顒訒r出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

胸骨體（特別是劍突根部）及其相應(yīng)的兩側(cè)第3～6肋軟骨向內(nèi)凹陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位，肺也因胸廓畸形而運動受限，影響患兒的心肺功能。患兒活動后心悸氣促，常發(fā)生上呼吸道和肺部感染，甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后漸趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發(fā)育差。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后接近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱。

年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。

檢查1.X線檢查

可以見到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位。

2.胸部CT檢查

更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位的程度。

3.心電圖

可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向，也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯。心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

診斷漏斗胸的診斷包括4個方面的內(nèi)容，即確診、明確程度、判斷有無胸腔臟器壓迫及合并畸形。漏斗胸根據(jù)胸廓的視診可立即診斷，多自第3肋骨至第7肋骨向內(nèi)凹陷變形，在胸骨劍突上方凹陷最深，劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走，胸廓上下變長，前后徑距離縮短，嚴重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸，甚至抵達脊柱的一側(cè)，產(chǎn)生心肺壓迫癥狀。

根據(jù)漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。不對稱凹陷以右側(cè)凹陷較深多見，胸骨體腹面轉(zhuǎn)向右側(cè)、嚴重時可旋轉(zhuǎn)90°。

并發(fā)癥漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴重，胸腔內(nèi)的臟器心、肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響。如進一步發(fā)展，還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴重病癥。有時會合并肺發(fā)育不全、馬方綜合征、哮喘等疾病。

治療1.手術(shù)指征

（1）CT檢查示Haller指數(shù)（凹陷最低點的胸廓橫徑/凹陷最低點到椎體前的距離）大于3.25。

（2）肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變。

（3）心電圖、超聲心動檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常。

（4）畸形進展且合并明顯癥狀。

（5）外觀的畸形使患兒不能忍受。

2.傳統(tǒng)手術(shù)

Ravitch手術(shù)和和改良Ravitch手術(shù)，基本原則是切除畸形的肋軟骨，楔形切胸骨并用各種方法重新固定使胸骨上抬。所不同的是改良Ravitch手術(shù)切除肋骨數(shù)目有所減少。

3.微創(chuàng)手術(shù)

在胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入量身塑造的金屬板，將胸骨凹陷往外推出來，做矯正手術(shù)。所有向內(nèi)凹陷變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌被切開。最近幾年開展的微創(chuàng)手術(shù)為Nuss方法。該手術(shù)創(chuàng)傷輕，術(shù)后恢復(fù)快，術(shù)后下床活動早，手術(shù)后并發(fā)癥少，畸形矯正效果滿意率高，復(fù)發(fā)率低，對成年人也獲得了良好的效果。漏斗胸術(shù)后的康復(fù)是值得關(guān)注的問題，患者應(yīng)積極堅持術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練，尤其對成年人這點十分重要。

預(yù)防本病為家族性顯性遺傳病，無有效預(yù)防措施。對于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應(yīng)采取預(yù)防措施，以防止其繼續(xù)發(fā)展。