[科普中國]-縱隔畸胎瘤

臨床上根據(jù)縱隔內(nèi)器官及組織的投影簡單地把縱隔分為前、中、后三部分?？v隔畸胎瘤多發(fā)生在前縱隔，周圍為蜂窩組織，但也有少數(shù)腫瘤與心包及大血管緊密粘連。腫瘤生長緩慢，可達(dá)很大體積。在沒有引起壓迫癥狀前，多無自覺癥狀，它可并發(fā)感染、出血及惡性變，且有粘連和破潰入氣管及支氣管的潛在危險，而畸胎瘤的X線片可能有骨骼、牙齒的陰影。

病因畸胎瘤的來源認(rèn)為是脫離了原始形成體影響的全能性胚胎細(xì)胞。細(xì)胞分布于卵黃囊沿后腸向生殖嵴游走遷移至原始生殖腺時所經(jīng)過的部位，因此好發(fā)于中線和旁中線的區(qū)域。因而畸胎瘤不但可以發(fā)生于性腺，也可以發(fā)生于腹膜后及縱隔。另一種解釋是縱隔畸胎瘤來自第三對鰓裂及凹陷區(qū)域的細(xì)胞群，胚胎發(fā)育期隨心血管一同沉入胸腔。

臨床表現(xiàn)良性畸胎瘤患者無任何癥狀，即使腫瘤巨大仍可無任何不適。癥狀主要有胸痛，咳嗽和呼吸困難。偶爾腫瘤破裂穿入氣管支氣管樹，囊內(nèi)容物可咳出，常為豆渣樣皮脂甚至有毛發(fā)及牙齒。腫瘤穿破心包可造成急性心包填塞。穿破縱隔胸膜造成胸腔積液。腫瘤巨大會產(chǎn)生對周圍組織的壓迫癥狀，如壓迫氣管和支氣管除造成咳嗽和呼吸困難外，也容易出現(xiàn)肺不張、肺炎等癥狀。腫瘤壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、腫塊壓迫上腔靜脈會出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。

惡性腫瘤大部分會出現(xiàn)不同的癥狀，仍以胸痛、咳嗽和呼吸困難為主，同時出現(xiàn)體重下降及發(fā)熱。如腫瘤生長快速，并向周圍器官侵犯或轉(zhuǎn)移會出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。

檢查1.實驗室檢查

良性畸胎瘤腫瘤標(biāo)志物檢測為陰性，但有惡性組織成分的畸胎瘤，特別是含有胚胎性成分的畸胎瘤，可以表現(xiàn)為腫瘤標(biāo)志物陽性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在腫瘤切除后上述指標(biāo)滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白檢測可呈陽性，含有神經(jīng)成分的腫瘤S-100蛋白陽性，角蛋白染色陽性提示腫瘤細(xì)胞內(nèi)含有腺癌和鱗癌的成分。

2.其他輔助檢查

（1）常規(guī)X線檢查即可發(fā)現(xiàn)。一般只向一側(cè)縱隔突出，個別病例可向兩側(cè)突出。有時腫瘤大小差別很大，大的腫瘤甚至可占滿一側(cè)胸腔?；チ鐾ǔ３蕡A形，卵圓形，多囊者呈分葉狀。腫瘤輪廓清楚光滑，部分皮樣囊腫由于繼發(fā)感染，周圍有炎性粘連及胸膜增厚，使輪廓略為不規(guī)則。在腫瘤內(nèi)見到骨和牙齒陰影為此類腫瘤的特征性表現(xiàn)。如果腫瘤在短期內(nèi)顯著增大應(yīng)考慮為惡性，且惡性腫瘤實體瘤較多。

（2）CT檢查特征性表現(xiàn)是以脂肪密度為主的腫塊含有鈣化的實體結(jié)節(jié)，或腫塊合并液體部分。其中脂肪部分居于上方，而液體部分在下方。兩者之間有脂肪-液面，在此界面處可見線狀或索狀混雜密度的圓形影為毛發(fā)團(tuán)。當(dāng)腫瘤有繼發(fā)感染時周圍有炎性粘連及胸膜增厚，其輪廓模糊。CT掃描可大致明確腫瘤大小及與周圍組織的關(guān)系。

診斷畸胎瘤大部分位于前縱隔，較多位于前縱隔中部，于心臟與主動脈弓交界處。X線、CT檢查顯示前縱隔心底部水平有質(zhì)地濃密的圓形、類圓形或結(jié)節(jié)狀塊影，如見到骨質(zhì)或牙齒有診斷意義。腫瘤穿破至肺或支氣管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛發(fā)，具有特征性診斷價值。

治療縱隔畸胎瘤除惡性淋巴瘤與已有轉(zhuǎn)移者外，均應(yīng)根據(jù)患者身體情況盡早手術(shù)切除。即使是良性腫瘤，長大后可壓迫呼吸道、心臟、上腔靜脈，產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀。惡性畸胎瘤可進(jìn)行放療和/或化療。如已出現(xiàn)上腔靜脈與氣管壓迫綜合征，通常應(yīng)先做化療，待壓迫癥狀緩解后，根據(jù)情況繼續(xù)采用放療或化療。