變性性近視是指患者在中年之后,眼底出現(xiàn)的種種退行性變性,也稱病理性近視。視力出現(xiàn)不可逆性惡化。玻璃體液化混濁產(chǎn)生飛蚊癥。玻璃體有不完全后脫離時,可因視網(wǎng)膜受到不全脫離處的牽引而發(fā)生閃光感。
病因本病的主要病因是遺傳。遺傳方式有常染色體隱性遺傳,也有顯性及X-性連鎖遺傳,且具有高度遺傳異質(zhì)性。此外,后天環(huán)境如全身健康狀況、生活環(huán)境、個人習(xí)慣、長期從事近距離用眼工作等,均可助長近視程度的加深。
臨床表現(xiàn)視力減退,矯正不滿意。黃斑出血可使視力突然損害。Fuchs斑及黃斑萎縮斑形成后,視力出現(xiàn)不可逆性惡化。玻璃體液化混濁產(chǎn)生飛蚊癥。玻璃體有不完全后脫離時,可因視網(wǎng)膜受到不全脫離處的牽引而發(fā)生閃光感。
1.豹紋狀眼底
整個眼底呈暗灰色,脈絡(luò)膜因彌漫性萎縮,毛細(xì)血管層及中血管層血管減少或消失,橘紅色大血管層血管暴露,使眼底呈豹皮樣。
2.視盤傾斜與近視弧
高度近視眼球壁后部向后凸出,視神經(jīng)斜向進(jìn)入球內(nèi)。視盤一側(cè)(大多數(shù)為顳側(cè))向后移位,使視盤在檢眼鏡下失去正常的呈豎橢圓形而成顯著的豎(或橫向、斜向)橢圓形,甚至如簸箕狀。與其向后移位側(cè)相連接處有新月形斑,稱為近視弧。近視弧對側(cè)視盤緣略呈棕色、境界模糊、嵴狀隆起的向上牽引弧。伸展性近視弧內(nèi)側(cè)白色,為鞏膜暴露,外側(cè)為淺棕色,為色素上皮層消失、脈絡(luò)膜暴露所致。近視弧外側(cè)境界清楚,與后極部萎縮區(qū)連成一片。近視弧在大多數(shù)病例位于視盤顳側(cè),也有位于顳上或顳下方。少見的是位于鼻側(cè)或下側(cè),前者稱之為逆向性近視弧;后者稱為Fuchs弧。當(dāng)顳側(cè)近視弧向外、向上、向下不斷延伸時,可以環(huán)繞于整個視盤周圍,是為視盤周圍脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮。
3.黃斑出血與Fuchs斑
黃斑出血為脈絡(luò)膜(新生血管或無新生血管)的出血。暗紅色,一般為圓形,大小及數(shù)量不定。見于黃斑或其附近視網(wǎng)膜血管下方。同一位置反復(fù)出血,可使色素增生而導(dǎo)致Fuchs斑形成。
4.后極部萎縮斑及漆裂紋樣損害
脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮斑呈白色或黃白色。圓形或地圖狀。大小、數(shù)量不等,孤立或融合成大片。大片萎縮斑可與視盤周圍萎縮連接,成為包括視盤和黃斑在內(nèi)的巨大萎縮區(qū)。萎縮斑內(nèi)或其邊緣有色素堆積,有時還可見到殘留的脈絡(luò)膜大血管。黃斑萎縮及其附近,可見到分支狀或網(wǎng)狀的白色或黃白色線條,線條與眼底血管樣線條相似,寬窄不一,邊緣不整齊或呈鋸齒狀,類似舊漆器裂紋,故稱漆裂紋樣損害。
5.黃斑囊樣變性與黃斑裂孔
檢眼鏡下,黃斑呈一個境界清楚的圓形紅斑,直徑為1/3-1/2PD。紅斑周圍鄰接處視網(wǎng)膜稍帶灰色,如果伴有局限性脫離其周圍有反光圈。裂隙燈顯微鏡下,若為囊樣變性,則光切面有一菲薄的前囊壁切線;若為裂孔,則此線中斷。裂孔外壁切線與周圍視網(wǎng)膜面切線有錯位。
6.后鞏膜葡萄腫
眼球后段鞏膜過度延伸,后極部可發(fā)生局限性擴張,形成后葡萄腫。檢眼鏡下后葡萄腫如皿狀或火山口狀凹陷,邊緣可為斜坡形,也可急劇陡峭,視網(wǎng)膜血管在邊緣處呈彎曲爬行。后葡萄腫底部與其邊緣部的屈光度相差頗大,這種屈光度的差異,是診斷后葡萄腫的重要依據(jù)。
7.周邊部視網(wǎng)膜囊樣變性及格子樣變性
常見于鋸齒緣附近,充分?jǐn)U瞳后用雙目間接檢眼鏡或三面鏡檢查較易發(fā)現(xiàn)。囊樣變性呈圓形或類圓形紅色。在視網(wǎng)膜灰白色萎縮病灶的背景襯托下,境界清楚。萎縮性病灶周圍,還有交叉成網(wǎng)狀由視網(wǎng)膜末梢小血管白線化形成的白色線條,稱為格子樣變性。囊樣變性破裂,形成視網(wǎng)膜裂孔。
8.玻璃體液化混濁
玻璃體凝膠體解聚液化,有些部分濃縮成灰白色膜樣或條索狀混濁。在裂隙燈顯微鏡光切面檢查下,混濁物漂浮于玻璃體腔內(nèi)。玻璃體液化引起玻璃體前、后脫離,以后脫離為常見。
檢查1.B超檢查可明確眼軸的長度,了解軸性近視程度。
2.電腦及散瞳驗光,了解屈光度情況。
3.出現(xiàn)漆裂紋樣損害時,眼底熒光血管造影(FFA)可出現(xiàn)透見熒光;眼底出血時可見到熒光遮蔽現(xiàn)象。
4.吲哚青綠造影可發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜新生血管。
診斷高度近視伴黃斑病變者,根據(jù)其高度近視眼史,眼底有典型的豹紋狀,視盤近視性弧形斑和黃斑的典型變性改變,可做出診斷。
鑒別診斷本病要與眼弓形蟲病,尤其靜止期或先天性者區(qū)別。眼弓形蟲病屬葡萄膜炎,但無前部炎癥,僅有后部葡萄膜的病變,好發(fā)部位也位于后極部,在靜止期或先天性僅表現(xiàn)為黃斑區(qū)陳舊萎縮性圓形病灶,其周圍可伴有色素沉著,類似高度近視的萎縮性病灶。但弓形蟲病患者有貓、狗等動物接觸史,可用皮膚實驗和血清學(xué)試驗證明。還可診斷性治療。
高度近視伴黃斑病變的老年患者,表現(xiàn)為伴有脈絡(luò)膜新生血管的機體瘢痕時,要與老年性黃斑變性鑒別。前者脈絡(luò)膜新生血管膜較小且近中心,后者常伴眼底動脈硬化或高血壓性改變。且除了盤狀瘢痕外,還可有早期老年性盤狀病變的改變,如單個或融合的玻璃膜疣、色素上皮漿液性或出血性脫離等改變。
并發(fā)癥本病可導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離、青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障(中年后)。
治療眼底出現(xiàn)的各種變性改變,一旦形成不可逆轉(zhuǎn)。到目前為止,尚無肯定的有效治療。
1.藥物治療
維生素A、D、E、C,葡萄糖酸鋅及碘制劑等可試用。
2.手術(shù)治療
應(yīng)用異體同種鞏膜或其他材料作眼球兜帶術(shù)即后鞏膜加固術(shù),以阻止后部鞏膜延伸,遠(yuǎn)期療效尚不肯定。