[科普中國]-骶尾部畸胎瘤

骶尾部不僅容易發(fā)生畸胎瘤，而且是惡性變多見的部位。全部患者惡性的發(fā)生率為10%～20%。新生兒畸胎瘤中90%為良性。骶尾部畸胎瘤多數(shù)屬良性，瘤體有完整的包膜。

病因骶尾部畸胎瘤的發(fā)病病因尚不詳。

臨床表現(xiàn)骶尾部畸胎瘤的大小不一，患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大，骶尾部可有腫塊。由于腫瘤多偏向一側(cè)向臀部生長，故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性。腫瘤破潰有細(xì)菌性感染時可被誤診為肛周膿腫。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速，有進(jìn)展性的便秘和排尿困難。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

血液AFP檢查陽性率高，有細(xì)菌感染時，外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高。

2.其他輔助檢查

X線平片可見腫瘤內(nèi)有骨、牙陰影。側(cè)位像可見骶尾部有腫物影鋇灌腸可見直腸向前方彎曲。靜脈腎盂造影有助于明確腫瘤的范圍和部位有無轉(zhuǎn)移，需做胸部、骨骼的X線攝影檢查。

診斷畸胎瘤的生物學(xué)特征之一是可以產(chǎn)生甲胎蛋白（AFP），但并非所有的畸胎瘤都產(chǎn)生甲胎蛋白。惡性畸胎瘤則像肝癌一樣，甲胎蛋白的陽性率很高，達(dá)80%，其惡性部分主要為卵黃囊癌。

治療外科手術(shù)為首選療法。必須把尾骨一并切除。尾骨上常常有腫瘤細(xì)胞，若切除不徹底即使畸胎瘤是良性也會復(fù)發(fā)。新生兒出生后應(yīng)盡早盡快進(jìn)行手術(shù)以免發(fā)生惡性變。手術(shù)中要特別注意骶前動脈的處理以防出血引起危險。手術(shù)時要注意有無淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。手術(shù)切口要遠(yuǎn)離肛門以防糞便污染傷口骶尾部惡性畸胎瘤若僅用手術(shù)切除法則無治愈希望必須給予放射治療和化學(xué)療法。

1.放射治療

每周給放射線8Gy，總量達(dá)40-50Gy放射治療要根據(jù)腫瘤的范圍和淋巴管造影所見。有時可參考靜脈腎盂造影結(jié)果。放射治療劑量加大時必須給予10-14天的休息注意放射線對于肛門膀胱及皮膚的損傷可能發(fā)生直腸或膀胱的縮窄。

2.化學(xué)療法

不管畸胎瘤是良性還是惡性，均須給以放療和化療。如診斷時腫瘤已經(jīng)有轉(zhuǎn)移，則應(yīng)首選化學(xué)療法。可采用長春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、甲氨蝶呤（MTX）、氟尿嘧啶（5-FU）等。也可試用博萊霉素（bleomycin）、絲裂霉素（MMC）等。