[科普中國]-白喉性心肌炎

白喉是一種由白喉棒狀桿菌引起的急性呼吸道傳染病，臨床上以咽扁桃體炎和（或）喉炎、咽喉部典型灰白色假膜形成及其外毒素所致中毒癥狀為主要特征，嚴(yán)重者可合并心肌炎，稱為白喉性心肌炎，系白喉最嚴(yán)重的合并癥和主要死亡原因。本病多見于兒童，冬春多發(fā)。主要由飛沫傳染，亦可經(jīng)玩具，衣服和用具間接傳播。

病因白喉性心肌炎心肌受損是由于白喉桿菌釋放毒素，干擾氨基酸從可溶性核糖核酸轉(zhuǎn)換到多肽類結(jié)構(gòu)，從而抑制蛋白質(zhì)的合成。

白喉桿菌侵襲力弱，僅在其損傷處的皮膚和黏膜局部生長繁殖。但所產(chǎn)生的外毒素毒性極強(qiáng)，機(jī)體吸收后可產(chǎn)生毒血癥狀，并導(dǎo)致全身性病理變化，以心肌、腎上腺和外周神經(jīng)為主。白喉性心肌炎主要累及心肌細(xì)胞和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，其病理改變早期可見心臟明顯擴(kuò)大，心肌細(xì)胞呈混濁腫脹和脂肪變性，繼之出現(xiàn)多發(fā)性灶性玻璃樣變性、顆粒樣變性以及心肌細(xì)胞壞死，附近伴有多形核白細(xì)胞浸潤；晚期可有結(jié)締組織增生，心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)可發(fā)生變性、壞死及瘢痕形成，導(dǎo)致傳導(dǎo)系統(tǒng)功能異常。

白喉桿菌的外毒素可引起心肌和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)導(dǎo)致變性、壞死和瘢痕形成，常見于白喉病的第1周末和第2周之初。第2周末可出現(xiàn)恢復(fù)性改變，包括肉芽組織形成、心肌病變恢復(fù)，膠原組織及成纖維細(xì)胞增生。至病程第3、4周心肌可有瘢痕組織形成。

臨床表現(xiàn)白喉引起的循環(huán)功能障礙，可表現(xiàn)為周圍循環(huán)衰竭及心肌損傷。周圍循環(huán)衰竭常在病程第1周末發(fā)生?；純和蝗怀霈F(xiàn)皮膚蒼白、四肢厥冷、脈搏加快而弱、血壓下降，可能由于白喉桿菌外毒素作用于血管運(yùn)動中樞或末梢血管所致。

心肌損傷常發(fā)生于病程的第2周末或第3周初?；颊叨嗵幱诨謴?fù)期，突然發(fā)生心律失?；虺溲孕牧λソ?，出現(xiàn)皮膚蒼白或青紫，心動過速，呼吸急促，不能平臥，臉部水腫，肺部出現(xiàn)啰音，肝大，心音低鈍，可發(fā)生奔馬律或心律不齊，可表現(xiàn)嚴(yán)重的心律失常如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、完全性束支傳導(dǎo)阻滯、室性心動過速或心室顫動等，可致阿-斯綜合征。

檢查1.血常規(guī)

可有白細(xì)胞計數(shù)和中性粒細(xì)胞比例增高，嚴(yán)重者白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞中可見中毒顆粒。

2.細(xì)菌學(xué)檢查

在假膜和黏膜交界處涂抹，進(jìn)行涂片檢查和培養(yǎng)，常可找到革蘭陽性桿菌或白喉桿菌。細(xì)菌培養(yǎng)亦可獲陽性，必要時可做細(xì)菌毒素試驗和毒力試驗。

3.心電圖

早期即可見ST段壓低、T波低平或倒置，竇性心動過速常見，其次為不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，發(fā)生完全性傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后兇險，多在急性期死亡。其他可有束支傳導(dǎo)阻滯、竇性心動過緩、室性期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心房撲動或房顫等心電圖異常。

4.X線及超聲心動圖檢查

心臟呈輕度至中度增大，心搏普遍性減弱，心功能測定常有心排血量，射血分?jǐn)?shù)降低等改變。

5.其他

以2%亞銻酸鉀溶液涂抹采集的假膜，可見假膜變?yōu)楹谏蛏罨疑?/p>

診斷臨床上有感染中毒癥狀及咽喉部有假膜形成的患兒，若出現(xiàn)心肌受累的各種表現(xiàn)，包括心電圖異常、循環(huán)衰竭或充血性心力衰竭等可考慮存在白喉性心肌炎，細(xì)菌學(xué)檢查陽性有助于確診。

治療1.積極治療原發(fā)病。

2.絕對臥床休息

一般臥床休息時間不少于2個月，直至心臟病變恢復(fù)。因為有時極輕度的體力活動，如在床上坐起，去廁所大小便，即可能引起猝死。

3.適當(dāng)應(yīng)用營養(yǎng)心肌的藥物

如ARP、CTP、輔酶A、泛癸利酮（輔酶Ql0）、維生素B1、維生素C、肌苷及1,6-二磷酸果糖等。

4.糾正心衰及周圍循環(huán)衰竭

心衰者應(yīng)給予低鈉飲食和限制水分?jǐn)z入，慎用洋地黃類制劑，一般可先給予毒毛花苷K（毒毛旋花子苷K），視病情可應(yīng)用利尿藥和血管擴(kuò)張藥。洋地黃用量應(yīng)控制在常規(guī)劑量的1/2～2/3，以免發(fā)生中毒（此時病人對洋地黃類藥物敏感，易致過量中毒，應(yīng)用時劑量宜小，但效果多不明顯）。如并發(fā)周圍循環(huán)衰竭時可用多巴胺、多巴酚丁胺和間羥胺等。

5.糾正心律失常

對于心動過緩、房室傳導(dǎo)阻滯引起心排出量減少者，可應(yīng)用阿托品、山莨菪堿或異丙腎上腺素，必要時安置心臟臨時起搏器。如出現(xiàn)心動過速，尤其是室性心動過速，應(yīng)用利多卡因、溴芐銨或普魯卡因胺等治療，但劑量應(yīng)比常規(guī)用量小，以免過度抑制心肌。此外，尚需注意水、電解質(zhì)平衡，加強(qiáng)護(hù)理及支持療法等亦不容忽視。

預(yù)后在應(yīng)用抗毒素前，白喉性心肌炎的病死率較高，尤其是兒童可超過50%，成人約25%。近年來隨著抗生素的普遍使用，已很少能見到該病。白喉性心肌炎的預(yù)后嚴(yán)重，并發(fā)重度傳導(dǎo)阻滯者，病死率很高，但恢復(fù)后一般可痊愈，很少有后遺癥。

預(yù)防在應(yīng)用抗毒素前，白喉性心肌炎的病死率較高，尤其是兒童可超過50%，成人約25%。近年來隨著抗生素的普遍使用，已很少能見到該病。白喉性心肌炎的預(yù)后嚴(yán)重，并發(fā)重度傳導(dǎo)阻滯者，病死率很高，但恢復(fù)后一般可痊愈。

1.保護(hù)易感人群，控制傳染源。隔離治療患者至癥狀消失后2次鼻咽部培養(yǎng)陰性。

2.切斷傳播途徑。

3.提高機(jī)體免疫力。可用白、百、破混合菌苗或吸附精制白喉類毒素注射。