[科普中國]-眼底血管樣條紋

眼底血管樣條紋是指一種Bruch膜的疾病，由脈絡(luò)膜的Bruch膜的中胚葉成分即彈力層的變性所致。本病合并皮膚彈力纖維損害等周身病變者稱為Grenoblad-Strandberg綜合征。病變累及黃斑時(shí)，視力呈永久性的下降。血管樣條紋往往伴隨身體其他部位彈力組織的變性，包括動脈內(nèi)彈力層的變性。

病因本病病因不明?？赡芘c營養(yǎng)障礙、鈣代謝異常有關(guān)。在某些病例也可能呈現(xiàn)不規(guī)則顯性遺傳。

臨床表現(xiàn)1.視功能改變

早期無自覺癥狀，多為眼底檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。早期中心視力正常，病變累及黃斑部時(shí)，中心視力嚴(yán)重下降且不易恢復(fù)。

2.眼底改變

眼底改變可由輕度橘皮樣改變到嚴(yán)重的后極部血管樣條紋。視盤周圍有帶紅褐色或暗棕色類似血管形態(tài)的不規(guī)則線條。多從視盤周圍發(fā)出。較長者在赤道部前變細(xì)而終止。線條寬窄、長短不一，有分支或交錯，邊緣清楚，但參差不齊。條紋位于視網(wǎng)膜血管的深面和脈絡(luò)膜血管的淺面，條紋的顏色可因其色素改變或纖維組織增殖程度而異，通常呈棕紅色或灰白色，纖維組織明顯時(shí)呈灰色；色素多時(shí)，可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年齡較大的條紋兩側(cè)有灰白色伴行紋路，表明有纖維組織增生。條紋可以為靜止性，也可進(jìn)行性發(fā)展。Wildi將此病分為三期：第一期為眼底出現(xiàn)色素性條紋；第二期為條紋進(jìn)展，向黃斑部延伸，有視網(wǎng)膜下出血或滲出；第三期為黃斑部有機(jī)化物，類似盤狀變性，但病變進(jìn)行緩慢。

檢查1.血常規(guī)檢查

明確是否存在鐮狀細(xì)胞貧血等。

2.組織病理檢查

眼底的條紋是Bruch膜增厚、鈣化與斷裂形成的，邊緣呈鋸齒狀。裂縫邊緣的色素上皮可正常。部分條紋處發(fā)生退變，或被纖維血管組織代替而隆起。在大的缺損區(qū)下面，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管被結(jié)締組織代替，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管和色素上皮在病變初期較少受累。隨著病情發(fā)展，這些結(jié)構(gòu)也繼發(fā)變性，脈絡(luò)膜新生血管形成，穿過Bruch膜裂紋，導(dǎo)致視網(wǎng)膜下出血、滲出和水腫，最終形成盤狀瘢痕。

3.眼底熒光血管造影

有多種表現(xiàn)。由于RPE破壞，血管樣條紋造影早期表現(xiàn)為強(qiáng)熒光，透過條紋表面萎縮的RPE，可見到脈絡(luò)膜背景熒光；晚期高熒光是破裂的Bruch膜邊緣和脈絡(luò)膜的著色所致。

條紋中心早期由于脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮或斷裂導(dǎo)致灌注不良所致，呈弱熒光，邊緣為強(qiáng)熒光，晚期著色。眼底所見的橘皮樣損害灶，熒光血管造影為弱熒光斑點(diǎn)，可能代表了脈絡(luò)膜毛細(xì)血管和Bruch膜的局部缺損。但斑點(diǎn)之間常為強(qiáng)熒光，后期消失，由色素脫失所致，可透見背景熒光，本病存在廣泛的RPE改變。

4.吲哚青綠血管造影

血管樣條紋的吲哚青綠血管造影，主要有以下表現(xiàn)：大部分條紋表現(xiàn)為強(qiáng)熒光，比眼底檢查和熒光血管造影所見更清晰；在條紋處，視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管完全萎縮的病例，條紋邊緣為強(qiáng)熒光，中央呈線狀弱熒光；由于條紋處RPE和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管完全萎縮，條紋處增生的高色素使造影呈弱熒光，弱熒光條紋內(nèi)可有強(qiáng)熒光點(diǎn)；臨床上所見的橘皮樣損害灶，吲哚青綠血管造影表現(xiàn)為聚集的多個(gè)圓點(diǎn)狀強(qiáng)熒光。在中心凹顳側(cè)，造影顯示的相應(yīng)強(qiáng)熒光點(diǎn)狀損害灶范圍比臨床所見要廣，可累及整個(gè)后極部，甚至擴(kuò)展到視盤鼻側(cè)區(qū)域。吲哚青綠血管造影顯示橘皮樣損害比熒光血管造影要清晰而準(zhǔn)確。

5.其他檢查

為確定眼底血管樣條紋患者是否伴有全身疾病，應(yīng)作以下檢查：頭顱骨、脊柱及下肢骨的X線片，血清堿性磷酸酶，血清鈣、磷檢測，血紅蛋白電泳及皮膚活檢等。

診斷根據(jù)本病眼底特殊表現(xiàn)，可做出診斷。

鑒別診斷本病還需與以下疾病鑒別：

1.脈絡(luò)膜硬化

血管樣條紋由于RPE變性和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管變性而變寬，以致難以辨認(rèn)為血管樣條紋，眼底改變難與脈絡(luò)膜硬化鑒別。需要參考其他臨床表現(xiàn)。

2.老年性黃斑變性

多發(fā)生于老年人眼底沒有血管樣條紋樣改變。

3.擬眼組織胞漿菌病

這種眼底改變因有穿鑿狀病變和黃斑盤狀變性，改變與眼底血管樣條紋相似，但沒有血管樣條紋。

治療由于Bruch膜斷裂，新生血管伸入色素上皮下，可考慮光凝治療。①新生血管膜侵入黃斑或黃斑區(qū)旁，導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離者；②新生血管膜在乳斑束區(qū)，距中心凹0.25～0.5PD者；③中心視力已喪失，但仍有新生血管反復(fù)出血者，黃斑或黃斑中心凹新生血管可采用經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼ǎ═TT），有條件的可采用光動力學(xué)療法（PDT），可以選擇性地消除新生血管膜。

預(yù)后無黃斑部并發(fā)癥、無全身疾病者預(yù)后良好。如果累及黃斑部，由于反復(fù)出血，可導(dǎo)致永久性中心視力下降，但可保持周邊視力，不致完全失明。