[科普中國(guó)]-眼眶靜脈性血管瘤

靜脈性血管瘤是由粗細(xì)不等的比較成熟的靜脈與纖維組織構(gòu)成的腫物，其中常含有擴(kuò)張的淋巴管，稱之為脈管瘤或血管淋巴瘤。此腫瘤無(wú)論在臨床還是病理組織學(xué)方面，與毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、靜脈曲張和動(dòng)靜脈血管瘤均有不同。在我國(guó)較多見(jiàn)。

病因靜脈性血管瘤病因不明。因多發(fā)生于兒童時(shí)期，腫瘤內(nèi)成分比較復(fù)雜。除靜脈之外，也常伴有毛細(xì)血管，纖維組織豐富，有學(xué)者認(rèn)為是由毛細(xì)血管瘤發(fā)展而來(lái)，即大部分患者的毛細(xì)血管瘤在人體生長(zhǎng)過(guò)程中自發(fā)消退。約有25%患者雖然纖維增生較多，毛細(xì)血管瘤退化不全，而發(fā)展為較大的靜脈，形成血管纖維組織團(tuán)塊。但此血管瘤常為多發(fā)，多見(jiàn)于眼瞼、頭頸部及口腔黏膜下，有病例出生時(shí)或出生不久即發(fā)現(xiàn)腫瘤，因而可能是胎生后期或出生后血管異常增生所形成的錯(cuò)構(gòu)瘤。

臨床表現(xiàn)多幼兒期發(fā)病，較毛細(xì)血管瘤出現(xiàn)癥狀晚，而較海綿狀血管瘤早。女孩多于男孩。好發(fā)于眼眶內(nèi)上限，其次為內(nèi)下和外上象限。少自行消退，呈漸進(jìn)性，腫物內(nèi)常有出血或血栓形成，引起癥狀體征突然加劇。

1.眼球突出

低頭時(shí)加重，直立體位仍保持一側(cè)性眼球突出。

2.眶內(nèi)腫塊

眶緣多能捫及，質(zhì)軟，表面光滑，邊界不清?？嘈Α⒌皖^、憋氣時(shí)腫物增大，局部壓迫可縮小，不能推動(dòng)。

3.眼瞼及結(jié)膜征腫物

局部眼瞼前隆，略呈紫藍(lán)色，結(jié)膜下可見(jiàn)異常血管團(tuán)，可壓縮，無(wú)搏動(dòng)。穹隆部血管團(tuán)是腫瘤的外暴露部分，與眶部主體相連。也有患者其眼瞼和額部皮下有軟性腫物。腫瘤的血管壁厚薄不一，常因頸內(nèi)靜脈壓增高而引起眶內(nèi)出血，血液或向前彌散吸收，或形成血腫、血囊腫。血液向前彌散見(jiàn)于眼瞼皮下和結(jié)膜下出血。常有反復(fù)。

4.視力和眼底靜脈性血管瘤

多位于肌肉圓錐外，為軟性腫物，視力和眼底多正常。若腫瘤繞眶尖部視神經(jīng)增長(zhǎng)，可致視力下降、視乳頭水腫或萎縮。腫瘤內(nèi)血管發(fā)生血栓、體積增大或因薄壁畸形血管出血，特別是眶尖部血腫、壓迫視神經(jīng)，影響血供，視力突然下降，甚至黑朦。

5.眼球運(yùn)動(dòng)障礙

有不同程度的眼球運(yùn)動(dòng)障礙，多見(jiàn)內(nèi)直肌和上直肌運(yùn)動(dòng)不足，有時(shí)上瞼下垂。

檢查1.X檢查

發(fā)病年齡較小，眶骨正在發(fā)育時(shí)期，眶深部的靜脈性血管瘤常引起患側(cè)眶容積擴(kuò)大，這種眶腔擴(kuò)大是非特異性的，如伴有靜脈石對(duì)于診斷則有較大意義。

2.超聲探查

B型超聲探查可發(fā)現(xiàn)特異性圖像。占位病變，形狀不規(guī)則，邊界不清楚或不圓滑，內(nèi)回聲多少不等，可見(jiàn)多個(gè)管狀或片狀無(wú)回聲區(qū)，這些無(wú)回聲區(qū)代表擴(kuò)張的靜脈或腫物內(nèi)血腫。探頭壓迫眼球，壓力傳遞至腫瘤則無(wú)回聲區(qū)閉鎖或變形。閉鎖區(qū)表示擴(kuò)張血管，變形區(qū)表示出血。A型超聲顯示為高低不等的波峰間有小平段，平段表示積血區(qū)。多普勒超聲探查由于腫瘤血管內(nèi)血液流動(dòng)緩慢達(dá)不到顯示閾，彩色多普勒不能顯示或較少彩色血流；脈沖多普勒不出現(xiàn)波峰，頻譜平行于基線，表示為靜脈血流，此點(diǎn)與海綿狀血管瘤一致。

3.CT掃描

CT顯示腫瘤更為清晰。為形狀不甚規(guī)則邊界不清或不圓滑的占位病變，內(nèi)密度均質(zhì)或不均質(zhì)，CT值一般大于+40HU，陽(yáng)性對(duì)比劑強(qiáng)化比較明顯。約有1/4病例發(fā)現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)靜脈石，常發(fā)現(xiàn)病變沿眼球壁擴(kuò)展。如有出血腫瘤與眼球壁密度接近，呈鑄造樣外觀，腫瘤可向后蔓延，通過(guò)眶上裂至顱中凹，但CT平片難以顯示，對(duì)比劑強(qiáng)化后可發(fā)現(xiàn)腫瘤的繼發(fā)改變，常見(jiàn)眶腔普遍擴(kuò)大和眼球突出。

4.MRI

MRI所顯示腫瘤的位置、形狀、邊界和范圍與CT相同，T1WI信號(hào)強(qiáng)度中等，低于眶內(nèi)脂肪，接近于眼外肌和視神經(jīng)信號(hào)。T2WI信號(hào)強(qiáng)度增高，為高信號(hào)，可高于眶內(nèi)脂肪。顱內(nèi)蔓延時(shí)MRI可顯示蔓延途徑、病變?cè)陲B內(nèi)的位置和范圍，此點(diǎn)MRI明顯優(yōu)于超聲和CT。腫瘤內(nèi)的出血在72小時(shí)后血紅蛋白分離出三價(jià)鐵有順磁作用，在出血區(qū)T1和T2WI均呈高信號(hào)強(qiáng)度。

5.病理組織學(xué)檢查

在手術(shù)臺(tái)上或病理標(biāo)本巨檢為無(wú)包膜的紫紅色腫塊，與周圍肌肉及視神經(jīng)廣泛粘連，甚至侵犯眼外肌，有纖維條索伸入眶脂肪之內(nèi)。典型的形狀為前端大，后端小，有少許靜脈與眶尖相連腫物，內(nèi)有較大的紫黑色血腔，這種血腔可有多個(gè)且互相不溝通，呈紫葡萄狀腫物的供血和引流血管均為靜脈，血流緩慢易發(fā)生血栓。切開(kāi)標(biāo)本可見(jiàn)紫黑色積血血栓和靜脈石。

診斷因其有明顯的年齡傾向，多發(fā)生于兒童時(shí)期，有反復(fù)出血史，眶緣捫及軟性腫物以及結(jié)膜、眼瞼和頭頸部位血管瘤，診斷并不困難。但發(fā)生于眶深部者臨床檢查很難正確診斷，因兒童時(shí)期引起眼球突出的原因是多種多樣的。

治療1.手術(shù)切除

是最佳選擇。一般采用前路開(kāi)眶，眶緣皮膚或結(jié)膜切口。切開(kāi)后即見(jiàn)紫色腫物，且與周圍組織粘連。首先辨認(rèn)提上瞼肌、上斜肌、上直肌、內(nèi)直肌和眶上神經(jīng)，然后再行剝離。侵犯肌肉、包圍視神經(jīng)或位于眶尖時(shí)，可部分切除。

2.可行冷凍或注射硬化劑