[科普中國]-滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征，簡稱SAPHO綜合征。SAPHO為下列5個英文單詞的縮寫，即：滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚和骨髓炎。SAPHO綜合征是主要累及皮膚、骨和關(guān)節(jié)的一種慢性疾病。本病主要包括骨病變和掌跖膿皰病。所有患者均累及胸骨關(guān)節(jié)，并引起無菌性骨肥厚性骨炎。

皮膚、骨和滑膜的組織中均有相似的炎癥細胞浸潤，這三處損害有其共同的病因。

病因本病的病因不明，有下列幾種假說：

1.循環(huán)免疫復合物在暴發(fā)性痤瘡中發(fā)現(xiàn)有循環(huán)免疫復合物，可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結(jié)果。這些免疫復合物沉著在骨中引起炎癥過程，導致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數(shù)的受累關(guān)節(jié)活檢標本中找到痤瘡丙酸桿菌。

2.環(huán)境因素掌跖膿皰病在某些地區(qū)發(fā)病率高，認為與環(huán)境因素有關(guān)。

3.部分患者HLA-B27陽性。

臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡以青年和中年多發(fā)。發(fā)病年齡最小10歲，最大59歲。男女比例各家報道不一。患者常有骨關(guān)節(jié)腫痛，最常累及的是胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、髂骨、恥骨等。其中胸骨最多見，其次為骶髂關(guān)節(jié)、脊柱、周圍骨、周圍關(guān)節(jié)。大多數(shù)患者有兩處以上病變，同時可伴有關(guān)節(jié)周圍炎癥。多半患者有掌跖膿皮病，少數(shù)患者有痤瘡或銀屑病。皮膚病變可發(fā)生在骨關(guān)節(jié)病之前或之后。

主要癥狀為前胸壁的疼痛和腫脹，常呈雙側(cè)性，天氣潮濕和寒冷時加重。病程長久后胸肋鎖骨連接處融合，骨肥厚可壓迫鄰近的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，有時需外科手術(shù)處理。實驗室檢查通常為非特異性的。

骨病變也可發(fā)生于脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始于腱和韌帶附著處，而后二者本身也有骨肥厚病變，常有關(guān)節(jié)炎，特別是骶髂關(guān)節(jié)炎。在兒童和青年中可見無菌性溶解性損害（慢性復發(fā)性多灶性骨髓炎），痊愈后有硬化和骨肥厚。

皮膚損害可表現(xiàn)為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡（聚會性痤瘡或暴發(fā)性痤瘡）。

掌跖膿皰?。築arber將其歸類于膿皰型銀屑病中的一個亞型，但也有認為它系不同于銀屑病的另一疾病。掌跖膿皰病患者家族中發(fā)生尋常型銀屑病的較少，HLA-B13、B17、和Cw6在銀屑病約半數(shù)患者中可找到，而在掌跖膿皰病中不常見。發(fā)病年齡通常為20～60歲，女性多見。

重癥痤瘡伴關(guān)節(jié)炎：聚會性痤瘡、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時發(fā)生者稱為毛囊閉塞三聯(lián)征。

檢查C-反應蛋白增高，類風濕因子陰性。白細胞計數(shù)和血細胞計數(shù)增多，ANA陽性，部分患者HLA-B27陽性。

X線檢查：早期可無明顯改變，隨著病情進展可見到胸鎖關(guān)節(jié)和胸肋關(guān)節(jié)不規(guī)則浸蝕，骨皮質(zhì)肥厚。還可累及腕關(guān)節(jié)、頸、胸、腰、骶，表現(xiàn)為相鄰的2～4個椎體彌漫性增生。骶髂關(guān)節(jié)病變常不對稱。

診斷根據(jù)癥狀、體征、典型滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎等表現(xiàn)，本病不難診斷。

鑒別診斷但應注意與銀屑病性關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、瑞特綜合征和硬化性骨髓炎等相鑒別。有人認為脊柱關(guān)節(jié)病雖與SAPHO綜合征有許多相似之處，但兩者應予區(qū)分。SAPHO綜合征的表現(xiàn)為骨炎和硬化，而非真正的關(guān)節(jié)炎。骶髂關(guān)節(jié)炎在SAPHO綜合征中約50%為單側(cè)性，而在脊柱關(guān)節(jié)病中通常為雙側(cè)性。骨髓炎在SAPHO綜合征中常見而在脊柱關(guān)節(jié)病中不常見。

并發(fā)癥可并發(fā)胸鎖關(guān)節(jié)炎、胸肋關(guān)節(jié)炎、骶髂關(guān)節(jié)炎，銀屑病。

治療由于本病相對良性的病程以及其病因不明，因此目前的治療以對癥治療為主，首選非類固醇藥物治療。部分炎癥反應重且非類固醇藥物療效不明顯者，可短期使用中小劑量皮質(zhì)激素，外周關(guān)節(jié)滑膜炎明顯或皮損明顯者，可試與甲氨蝶呤，合并炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶（柳氮磺胺吡啶）。

最近的研究表明，新一代的二磷酸鹽類藥物帕米二磷酸鹽對本病的治療有效，一般口服帕米二磷酸鹽，治療6個月左右，可有效的緩解癥狀，但觀察的病例數(shù)有限。

預后本病發(fā)展緩慢，預后良好，無明顯的致殘性，無嚴重的并發(fā)癥發(fā)生。