[科普中國]-小兒過敏性紫癜腎炎

過敏性紫癜（HSP）是與血管自身免疫損傷有關(guān)的以小血管炎為主要病變的變態(tài)反應(yīng)性疾病，以皮膚紫癜、出血性胃腸炎，關(guān)節(jié)炎及腎小球腎炎為主要特點的臨床綜合征，HSP患兒中約有一半出現(xiàn)腎損害，此時稱過敏性紫癜腎炎。其基本病變是腎小球系膜區(qū)IgA沉積，系膜細(xì)胞增生伴或不伴新月體形成。腎損害多發(fā)生于出現(xiàn)皮膚紫癜的3個月內(nèi)（95%），盡管有報道腎損害可出現(xiàn)在皮膚紫癜之前，以及在皮膚紫癜1年之后，但在6個月后出現(xiàn)腎損害一般不應(yīng)輕易視之為紫癜性腎炎。

臨床表現(xiàn)1.腎外表現(xiàn)

主要是過敏性紫癜所致的皮膚，胃腸，關(guān)節(jié)等方面的癥狀與體征。

（1）皮疹 對稱性分布于雙下肢伸側(cè)，呈對稱性，嚴(yán)重時可波及臀部，下腹及肘部，皮疹初為鮮紅色，略高出皮面，可伴癢感及風(fēng)團(tuán)，并反復(fù)成批出現(xiàn)。

（2）關(guān)節(jié) 1/2～2/3病人出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，以膝關(guān)節(jié)，踝關(guān)節(jié)多見，活動可受限，一般數(shù)天內(nèi)即可恢復(fù)。

（3）胃腸道癥狀 1/3病人出現(xiàn)陣發(fā)性腹部絞痛，臍周為主，可伴嘔吐，黑便，嘔血等，個別可出現(xiàn)腸梗阻，腸穿孔，腸套疊等。

（4）其他 如鼻出血，咯血，心肌炎，少數(shù)伴頭痛，抽搐。

2.腎臟表現(xiàn)

（1）血尿 約一半病人出現(xiàn)肉眼血尿，均有鏡下血尿。

（2）蛋白尿 程度不等。

（3）水腫 一般為輕～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿時可為凹陷性水腫。

（4）高血壓。

3.其他表現(xiàn)

過敏性紫癜性腎炎可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)以及胸膜外分泌腺等，而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

診斷過敏性紫癜性腎炎的診斷主要依據(jù)是出血性皮疹和腎損害，典型皮疹有助于本病診斷，皮疹稀疏或出現(xiàn)腎臟癥狀時皮疹已消退者，應(yīng)詳細(xì)追問病史（包括關(guān)節(jié)，胃腸道癥狀）和皮疹形態(tài)，對出現(xiàn)典型腎臟癥狀，如水腫，高血壓，血尿，蛋白尿，腎病綜合征和腎功能不全時，診斷較容易；對輕微尿改變者，國內(nèi)一般以尿蛋白定性（+）和尿紅細(xì)胞超過5個/Hp，或2～3個/Hp做為診斷標(biāo)準(zhǔn)，急性期毛細(xì)血管脆性試驗陽性，而血小板計數(shù)和功能試驗正常，對本病診斷有一定參考意義，腎穿刺活檢有助于本病的診斷，且有助于了解病變程度及評估預(yù)后，皮膚活檢有助于同IgA腎病外的腎炎作鑒別。

治療1.一般治療

急性期應(yīng)臥床休息，如有明確過敏原，應(yīng)脫敏治療，無明確過敏原者，應(yīng)注意有無感染或隱性感染，可同時抗過敏治療，有出血癥狀者應(yīng)止血治療，嘔血者可靜脈應(yīng)用抗酸藥物

2.腎上腺皮質(zhì)激素

腎上腺皮質(zhì)激素對腹痛療效好，對控制出血性皮疹，關(guān)節(jié)腫痛及蛋白尿有一定的效果，但對過敏性紫癜的血尿無效，一般用于紫癜性腎炎臨床上大量蛋白尿的病人，對于病理Ⅲ級以上病人也應(yīng)積極應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，能顯著改善預(yù)后，可選用潑尼松。

3.免疫抑制劑

對于Ⅳ～Ⅵ級過敏性紫癜性腎炎，使用皮質(zhì)激素的同時，應(yīng)給予環(huán)磷酰胺（CTX）治療。

4.抗血小板制劑

長期口服雙嘧達(dá)莫（潘生?。?～8mg/（kg·d），分2～3次口服，對預(yù)防和治療過敏性紫癜性腎炎有一定療效。

5.中醫(yī)中藥

可選用雷公藤多甙片，適用于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ級過敏性紫癜性腎炎，對過敏性紫癜性腎炎有較好療效。

預(yù)后一般認(rèn)為本病兒童預(yù)后較成人佳，大部分能完全恢復(fù)或僅有輕微尿異常，預(yù)后與臨床及病理類型相關(guān)，臨床上表現(xiàn)為腎病綜合征和（或）腎炎綜合征的患兒，病理上Ⅲb級以上患兒，常遺留持續(xù)的腎損害，并最終導(dǎo)致腎功能不全。