[科普中國]-過敏性紫癜

過敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura），又稱自限性急性出血癥，是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎，發(fā)病原因可能是病原體感染、某些藥物作用、過敏等致使體內(nèi)形成IgA或IgG類循環(huán)免疫復合物，沉積于真皮上層毛細血管引起血管炎。主要表現(xiàn)為紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。有認為過敏性紫癜與變應性皮膚血管炎屬于同一個譜系疾病。本病是兒童時期最常見的一種血管炎，多發(fā)于學齡期兒童，常見發(fā)病年齡為7～14歲，1周歲以內(nèi)嬰兒少見。

病因發(fā)病原因和機制至今未完全闡明，可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關(guān)，發(fā)生機制是由于抗原與抗體結(jié)合形成免疫復合物在血管壁沉積，激活補體，導致毛細血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn)好發(fā)于兒童及青少年，開始可有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適等。

1.皮膚

大多數(shù)以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。紫癜可融合成片，最后變?yōu)樽厣?。一?～2周內(nèi)消退，不留痕跡。嚴重者可發(fā)生水皰、血皰，壞死甚至潰瘍。皮疹多發(fā)生在負重部位，好發(fā)于四肢伸側(cè)，尤其是雙下肢、踝關(guān)節(jié)周圍和臀部。皮損對稱分布，成批出現(xiàn)，容易復發(fā)。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜，

2.消化系統(tǒng)

約2/3病例出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周以內(nèi)。常見腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周痛、絞痛，腹痛也可發(fā)生在腹部其他部位?？捎袎和矗僖姺刺?。同時伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽性，部分可有血便，甚則嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn)，易誤診為外科急腹癥，甚至誤行手術(shù)治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者也稱為胃腸型紫癜。

3.泌尿系統(tǒng)

多數(shù)于紫癜后2～4周出現(xiàn)肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系統(tǒng)癥狀可在病程的任何時期發(fā)生，也可于皮疹消退后或疾病靜止期出現(xiàn)。病情輕重不等，重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，腎損害者也稱為腎型紫癜。

4.關(guān)節(jié)

大多數(shù)患兒僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛、觸痛或關(guān)節(jié)炎，可同時伴有活動受限。膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)最常受累，腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也有波及。關(guān)節(jié)病變常為一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。伴有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、甚至關(guān)節(jié)積液者稱為關(guān)節(jié)型紫癜。

5.其他

中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見，表現(xiàn)有昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。

檢查1.血液學檢查

血小板計數(shù)正?；蛏?。出血時間、凝血時間及血塊收縮時間等均正常。部分患兒白細胞總數(shù)增高達20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快。

2.感染及病原學檢查

C反應蛋白增高及抗鏈球菌溶血素可呈陽性，咽培養(yǎng)可見β溶血性鏈球菌。

3.免疫學檢查

抗核抗體及類風濕因子常陰性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM升高。

4.潛血試驗

有消化道癥狀如腹痛患兒，大便潛血可陽性。

5.尿常規(guī)

腎臟受累時可出現(xiàn)鏡下血尿及肉眼血尿。有時嚴重蛋白尿可致低蛋白血癥。

6.影像學檢查

對有消化道癥狀者可進行腹部B型超聲波檢查和X線檢查，有利于腸套疊的早期診斷。

診斷雙下肢紫癜、伴腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎臟損害等具有典型癥狀者診斷不難。但當全身癥狀如關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等出現(xiàn)于皮膚紫癜之前時，容易誤診為風濕性關(guān)節(jié)炎或急腹癥，臨床上需與這些疾病及其他類型的紫癜和血管炎鑒別。

鑒別診斷1.特發(fā)性血小板減少性紫癜

根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量加以鑒別，一般不難區(qū)別。

2.外科急腹癥

如在皮疹出現(xiàn)以前表現(xiàn)為急性腹痛，應與急腹癥鑒別。過敏性紫癜的腹痛較為劇烈，但位置不固定，壓痛輕，除非出現(xiàn)腸穿孔，一般沒有無腹肌緊張和反跳痛，如果出現(xiàn)血便，需與腸套疊、梅克爾憩室進行鑒別。

3.細菌感染

腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜，其中心部位可有壞死。一般情況危重，血培養(yǎng)陽性可資鑒別。

4.腎臟疾病

腎臟癥狀突出時，應與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。

5.其他

還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管內(nèi)凝血及溶血、尿毒癥相鑒別。

治療**1.**病因治療

積極尋找、治療可能的病因。絕大多數(shù)過敏性紫癜難以找到明顯誘因,且容易反復發(fā)作,難以徹底根治,單純皮膚型紫癜以休息為主,不宜過度藥物治療。

2.一般治療

急性期應臥床休息。注意出入液量、加強營養(yǎng)、維持電解質(zhì)平衡。消化道出血僅表現(xiàn)為大便潛血陽性時，如腹痛不重，可用流食。消化道出血嚴重者應禁食。注意尋找和避免接觸過敏原。對癥治療，發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛者可使用解熱鎮(zhèn)痛藥如吲哚美辛，芬必得；腹痛者應用解痙攣藥物，如山莨菪堿口服或肌注，或阿托品肌注；如有明顯感染，給予有效抗生素。

3.抗組胺藥

適用于單純型紫癜，可同時使用蘆丁、維生素C、鈣劑、安絡血或止血敏等。有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時，應用抗組織胺藥物和鈣劑；近年來又提出用H2受體阻滯劑西米替丁治療。

4.抗血小板凝集藥

阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用。

5.抗凝治療

本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，故近年來使用肝素治療，或使用尿激酶。

6.腎上腺皮質(zhì)激素

適用于嚴重皮膚損害或關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜。使用激素的指征：

（1）嚴重消化道病變，如消化道出血時，潑尼松分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍，癥狀緩解后即可停用；

（2）腎病綜合征者可用潑尼松，不短于8周；

（3）急進性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。

**7.**血漿置換

該法能有效清除血循環(huán)中的免疫復合物，從而防止血管阻塞和梗死。適用于血漿中存在大量免疫復合物的嚴重腹型、腎型患者。

8.其他

對嚴重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療。