[科普中國(guó)]-小兒慢性腎小球腎炎

病程超過(guò)1年的腎小球腎炎伴有腎功能減退和（或）高血壓及貧血者稱之為慢性腎小球腎炎。按照全國(guó)兒科腎臟疾病科研協(xié)作組的建議，將病程超過(guò)1年伴有不同程度腎功能不全和（或）持續(xù)性高血壓，預(yù)后較差的腎小球腎炎，稱為慢性腎小球腎炎，簡(jiǎn)稱慢性腎炎，慢性腎小球腎炎是各種原發(fā)性腎小球疾病導(dǎo)致的一組長(zhǎng)病程的（甚至數(shù)十年）以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓為臨床表現(xiàn)的疾病。

病因小兒慢性腎小球腎炎分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三類。

1.原發(fā)性

可由急性腎炎遷延不愈，炎癥進(jìn)展，終于進(jìn)入慢性腎炎階段。部分患者無(wú)明顯急性腎炎表現(xiàn)，癥狀隱匿，但炎癥緩慢進(jìn)展，若干年后成為慢性腎炎。

2.繼發(fā)性

可繼發(fā)于全身性疾病，如過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等。

3.遺傳性

遺傳性腎炎、多囊性腎病等。

臨床表現(xiàn)1.普通型

①一般表現(xiàn)：以蒼白，乏力，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，食欲減退等，②特異性表現(xiàn)：包括程度不等的水腫，高血壓，貧血，尿異常(蛋白尿，血尿，管型尿)，夜尿增多，不同程度的腎功能減退(腎小球?yàn)V過(guò)率下降及尿濃縮功能受損。

2.腎病型

表現(xiàn)以大量蛋白尿?yàn)橹髡叻Q之為腎病型。

3.高血壓型

以嚴(yán)重高血壓為主癥者稱為高血壓型。

檢查1.尿液檢查

尿液異常是慢性腎炎必有的現(xiàn)象。尿量變化與水腫及腎功能情況有關(guān)，水腫期間尿量減少，無(wú)水腫者尿量多數(shù)正常。腎功能明顯減退、濃縮功能障礙者常有夜尿及多尿。尿比重（禁水10～12小時(shí)）不超過(guò)1.020，尿滲透濃度低于550mOsm/（kg·H2O）。尿蛋白含量不等，一般在1～3g/d，亦可呈大量蛋白尿（>3.5g/d）。尿沉渣中可見(jiàn)到顆粒管型，伴有輕度至中度的血尿。

2.腎功能檢查

腎小球腎炎的腎功能不全主要是指GFR降低。就診時(shí)多數(shù)病人的肌酐清除率（Ccr）輕度降低，未降到正常值的50%以下，因此血清肌酐及尿素氮可在正常范圍。如果Ccr降至50%以下時(shí)則血清肌酐和尿素氮就會(huì)增高。換言之，血清肌酐到達(dá)133μmol/L時(shí)，Ccr已在正常的50%以下。繼之，則出現(xiàn)腎小管功能不全，如尿濃縮功能減退及酚紅排泄率明顯降低。酚紅排泄率受腎血漿量的影響較大，不能完全代表腎小管功能。

3.血液檢查

慢性腎炎除上述尿常規(guī)及腎功能檢查之外，還有其他檢查有助于診斷及愈后的判斷。

（1）外周血檢查

慢性腎炎在水腫明顯時(shí)，有輕度貧血，可能與血液稀釋有關(guān)。如病人有中度以上貧血，多數(shù)與腎內(nèi)促紅細(xì)胞生成素減少有關(guān)，表明腎單位損壞及腎功能障礙已較嚴(yán)重。腎小球腎炎末期（硬化性、萎縮性腎小球腎炎）則出現(xiàn)嚴(yán)重貧血。如病人無(wú)明顯營(yíng)養(yǎng)不良，其貧血多屬正細(xì)胞、正色素型。

（2）血清補(bǔ)體測(cè)定

測(cè)定補(bǔ)體前成分（如C1q、C2、C4及C3）可以鑒別本病機(jī)制中的兩種補(bǔ)體激活途徑。一般醫(yī)院只做總補(bǔ)體CH50或C3測(cè)定。①血清補(bǔ)體正常者：微小病變型腎病、局灶性和節(jié)段性腎小球腎炎、膜性腎病、硬化性腎小球腎炎、全身性疾病如過(guò)敏性血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Wegner肉芽腫、過(guò)敏性紫癜、糖尿病性腎小球硬化、淀粉樣變、溶血尿毒癥綜合征、妊娠腎、血栓性血小板減少性紫癜等引起的腎小球病變。②初期血清補(bǔ)體減低者：毛細(xì)血管內(nèi)性及系膜增殖性腎小球腎炎、毛細(xì)血管外增殖性腎炎。③血清補(bǔ)體持續(xù)降低者：膜增殖性腎炎、狼瘡性膜性腎炎及狼瘡性彌漫性增殖性腎炎。

（3）血清α2-巨球蛋白及免疫球蛋白測(cè)定

血清α2-巨球蛋白在持續(xù)性腎損害時(shí)多增高，在慢性尿毒癥時(shí)可降至正常或以下。α2-巨球蛋白增高，抑制纖溶酶原和纖溶酶，也是引起高凝狀態(tài)的原因

（4）血清β2-微球蛋白測(cè)定

血清β2-微球蛋白（β2-microglobulin）與腎小球?yàn)V過(guò)率密切相關(guān)，成人正常值為1～2.7mg/L。當(dāng)GFR降低時(shí)血清β2-微球蛋白和肌酐都增高。

（5）凝血因子檢查

腎小球疾病時(shí)都存在不同程度的高凝狀態(tài)，其程度與病變的嚴(yán)重性和活動(dòng)性往往相平行。高凝狀態(tài)是凝血和纖溶過(guò)程平衡失調(diào)，血漿凝血因子被激活，血小板數(shù)增多，纖溶系統(tǒng)活性（纖溶酶原）降低。

（6）血脂檢查

持續(xù)存在腎小球疾病，往往伴血脂異常，高脂血癥可加速腎損害及動(dòng)脈粥樣硬化。

4.腎活檢

腎活檢確定病理類型及病變的嚴(yán)重程度，對(duì)治療及愈后有重要意義。

（1）腎臟B超 了解腎臟體積大小及皮質(zhì)厚度，腎皮質(zhì)厚度