[科普中國]-小兒出血性疾病

小兒出血性疾病是指正常止血功能發(fā)生了障礙而引起的以出血為主要表現(xiàn)的疾病的總稱，臨床上以自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止為特征。出血性疾病的診斷對于實(shí)驗(yàn)室檢查依賴性極強(qiáng)，標(biāo)本采集過程對出凝血化驗(yàn)結(jié)果的影響很大。經(jīng)過仔細(xì)詢問病史和詳細(xì)的體格檢查后，根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可確診。

病因出血性疾病的種類很多，根據(jù)發(fā)病機(jī)制可分為五大類：①血管因素所引起的出血性疾病；②血小板因素所引起的出血性疾??；③凝血因子減少、缺乏或質(zhì)異常所引起的出血性疾??；④抗凝過強(qiáng)所引起的出血性疾??；⑤復(fù)合因素所引起的出血性疾病。

臨床表現(xiàn)1.瘀點(diǎn)、瘀斑

毛細(xì)血管性、血小板減少或血小板質(zhì)異常，常表現(xiàn)為瘀點(diǎn)小的、散在的瘀斑，發(fā)生在血管因素引起的出血，也見于血小板減少癥及血小板病。大的片狀瘀斑見于凝血障礙性的出血。廣泛而大的片狀瘀斑常見于彌漫性血管內(nèi)凝血及纖維蛋白溶解癥。

2.鼻出血、口腔黏膜出血

鼻出血、齦血、口腔黏膜血皰、舌黏膜血皰，見于血管及血小板因素引起的出血。

3.關(guān)節(jié)、肌肉出血

一般發(fā)生在膝、踝、髖、肘、腕等承受體重壓力或易受外傷的大關(guān)節(jié)，多見于重型遺傳性凝血因子缺乏癥，尤其是血友病甲和乙。關(guān)節(jié)出血?？梢痍P(guān)節(jié)畸形。抗凝物質(zhì)過多和血友病甲及乙可引起肌肉出血。

4.視網(wǎng)膜出血

多見于血小板減少性紫癜。

5.顱內(nèi)出血

見于血小板減少性紫癜及血友病。

6.消化道及泌尿道出血

可見于任何因素引起的出血。

7.外傷后出血

手術(shù)后出血是各種出血性疾病常見的表現(xiàn)。手術(shù)過程中及手術(shù)后如果發(fā)生纖維蛋白溶解或彌漫性血管內(nèi)凝血?jiǎng)t傷口滲血不止、局部壓迫無效，手術(shù)創(chuàng)口上不見血塊形成。淺表割傷引起出血，多見于血管及血小板因素所致的出血性疾病。

檢查1.篩選試驗(yàn)

包括毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)，血小板計(jì)數(shù)，出血時(shí)間（BT），凝血時(shí)間（CT），部分激活的凝血活酶時(shí)間（APTT），凝血酶原時(shí)間（PT），凝血酶原消耗試驗(yàn)（PCT），凝血酶時(shí)間（TT）等。

2.確診試驗(yàn)

（1）凝血異常 應(yīng)測定特殊的凝血因子活性。①凝血第一階段 因子Ⅶ及TF等抗原及活性測定，凝血活酶生成及糾正試驗(yàn)；②凝血第二階段 凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1 2（F1 2）測定；③凝血第三階段 纖維蛋白原，異常纖維蛋白原，血（尿）纖維蛋白肽A（FPA）測定，因子Ⅻ抗原及活性測定等。

（2）抗凝系統(tǒng)異常 可進(jìn)行以下檢查：①AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物（TAT）測定；②蛋白C及相關(guān)因子測定；③狼瘡抗凝物測定等。

（3）纖溶異常 可進(jìn)行以下檢查：①魚精蛋白副凝（3P）試驗(yàn)；②血，尿纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）測定；③D-二聚體；④纖溶酶原測定；⑤t-PA測定，若懷疑血管異?？蛇M(jìn)行毛細(xì)血管鏡檢查和vWF測定等。

（4）血小板功能異常 可檢查血小板黏附和聚集試驗(yàn)等，必須注意的是，機(jī)體的出凝血指標(biāo)在很大程度上受年齡的影響。

3.影像學(xué)檢查

根據(jù)臨床表現(xiàn)和病因的不同選擇各種影像學(xué)檢查，如X線檢查，B超檢查，CT檢查，心電圖檢查等。

診斷出血性疾病的診斷對于實(shí)驗(yàn)室檢查依賴性極強(qiáng)，標(biāo)本采集過程對出凝血化驗(yàn)結(jié)果的影響很大。經(jīng)過仔細(xì)詢問病史和詳細(xì)的體格檢查后，根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可確診。

治療1.局部止血

對于患兒的出血的制止，首先采取局部止血法：①壓迫或加壓包扎。②冰袋。③腎上腺素滴液加棉球壓迫局部。④止血粉、云南白藥、三七粉、白芨粉、馬孛粉。⑤凝血酶、纖維蛋白原、纖維蛋白海綿、凝血活酶制劑、淀粉海綿、纖維蛋白氧化纖維素、吸收性明膠海綿等。

2.血管因素

血管因素所引起出血的治療常用：①蘆??；②卡巴克絡(luò)；③酚磺乙胺；④維生素C。

3.血小板因素引起出血的治療

可用：①潑尼松（強(qiáng)的松）；②輸血；③輸濃縮血小板。

4.凝血因子缺乏引起出血的治療

補(bǔ)充凝血因子或血小板，以床性出血性疾病以補(bǔ)充所缺乏的凝血因子為主如：補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子的濃縮制劑，輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等，但多次輸注可能產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，影響療效，故僅用于嚴(yán)重持續(xù)的出血及手術(shù)前、中、后防治出血。

5.纖維蛋白溶解所致出血的治療

可用：①氨基已酸（EACA）；②氨甲苯酸（抗纖溶芳酸）；③氨甲環(huán)酸（止血環(huán)酸，凝血酸，t-AMCHA）；④抑肽酶。此酶有抗纖維蛋白溶解作用，又有抗凝作用，故使用時(shí)應(yīng)分析患兒的具體病情和血液凝固狀態(tài)是否適合再作決定。

6.對復(fù)合因素引起出血的治療

必須根據(jù)患兒的病情及實(shí)驗(yàn)室檢查所見，采取適當(dāng)?shù)拇胧?/p>

7.腎上腺皮質(zhì)激素

能減低毛細(xì)血管的通透性，抑制脾臟網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的巨噬細(xì)胞對附有抗體的血小板的吞噬作用和抗體產(chǎn)生。因此在本病患兒應(yīng)用大量腎上腺皮質(zhì)激素治療以后，首先出血癥狀減輕或停止，以后才見血小板升高。急性患兒出血現(xiàn)象消失后即可減量，于3～4周內(nèi)停藥。慢性患兒常需要足量用藥3周后才見血小板上升。待出血停止，血小板升至50×109/L以上才漸誠量，停藥。切忌長期使用腎上腺皮質(zhì)激素。脾切除無效者，部分病例應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療也可有效。

8.輸全血或血小板

輸血可改善貧血，適用于急性大量出血的患兒，宜用新鮮血，對血紅蛋白較高的患兒，可輸血小板或含血小板豐富的血漿。但血小板壽命很短，輸血或血小板只具暫時(shí)止血作用。

9.丙種球蛋白靜脈注射（HD IgG）

適用于用激素治療無效、或用后有明顯副作用者、患消化道疾病口服藥不易吸引者；在嚴(yán)重出血時(shí)需作脾切除者的術(shù)前準(zhǔn)備用藥，使血小板數(shù)短期內(nèi)提高到安全水平，以提高手術(shù)安全性。靜脈滴注，連用5天。

10.止血藥物

依據(jù)不同病因選用針對性較強(qiáng)的止血藥物如血管異常所致的出血，可用維生素C無、維生素P、安絡(luò)血、腎上腺糖皮質(zhì)激素等以降低毛細(xì)血管脆性和通透性；血小板減少性紫癜用糖皮質(zhì)激素；肝臟疾病的出血可用維生素K、凝血酶原復(fù)合物濃縮劑；纖溶亢進(jìn)所致出血可用6-氨基已酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA），止血環(huán)酸等。