小兒出血性疾病是指正常止血功能發(fā)生了障礙而引起的以出血為主要表現(xiàn)的疾病的總稱,臨床上以自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止為特征。出血性疾病的診斷對(duì)于實(shí)驗(yàn)室檢查依賴性極強(qiáng),標(biāo)本采集過(guò)程對(duì)出凝血化驗(yàn)結(jié)果的影響很大。經(jīng)過(guò)仔細(xì)詢問(wèn)病史和詳細(xì)的體格檢查后,根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可確診。
病因出血性疾病的種類很多,根據(jù)發(fā)病機(jī)制可分為五大類:①血管因素所引起的出血性疾病;②血小板因素所引起的出血性疾?。虎勰蜃訙p少、缺乏或質(zhì)異常所引起的出血性疾??;④抗凝過(guò)強(qiáng)所引起的出血性疾?。虎輳?fù)合因素所引起的出血性疾病。
臨床表現(xiàn)1.瘀點(diǎn)、瘀斑
毛細(xì)血管性、血小板減少或血小板質(zhì)異常,常表現(xiàn)為瘀點(diǎn)小的、散在的瘀斑,發(fā)生在血管因素引起的出血,也見(jiàn)于血小板減少癥及血小板病。大的片狀瘀斑見(jiàn)于凝血障礙性的出血。廣泛而大的片狀瘀斑常見(jiàn)于彌漫性血管內(nèi)凝血及纖維蛋白溶解癥。
2.鼻出血、口腔黏膜出血
鼻出血、齦血、口腔黏膜血皰、舌黏膜血皰,見(jiàn)于血管及血小板因素引起的出血。
3.關(guān)節(jié)、肌肉出血
一般發(fā)生在膝、踝、髖、肘、腕等承受體重壓力或易受外傷的大關(guān)節(jié),多見(jiàn)于重型遺傳性凝血因子缺乏癥,尤其是血友病甲和乙。關(guān)節(jié)出血??梢痍P(guān)節(jié)畸形??鼓镔|(zhì)過(guò)多和血友病甲及乙可引起肌肉出血。
4.視網(wǎng)膜出血
多見(jiàn)于血小板減少性紫癜。
5.顱內(nèi)出血
見(jiàn)于血小板減少性紫癜及血友病。
6.消化道及泌尿道出血
可見(jiàn)于任何因素引起的出血。
7.外傷后出血
手術(shù)后出血是各種出血性疾病常見(jiàn)的表現(xiàn)。手術(shù)過(guò)程中及手術(shù)后如果發(fā)生纖維蛋白溶解或彌漫性血管內(nèi)凝血?jiǎng)t傷口滲血不止、局部壓迫無(wú)效,手術(shù)創(chuàng)口上不見(jiàn)血塊形成。淺表割傷引起出血,多見(jiàn)于血管及血小板因素所致的出血性疾病。
檢查1.篩選試驗(yàn)
包括毛細(xì)血管脆性試驗(yàn),血小板計(jì)數(shù),出血時(shí)間(BT),凝血時(shí)間(CT),部分激活的凝血活酶時(shí)間(APTT),凝血酶原時(shí)間(PT),凝血酶原消耗試驗(yàn)(PCT),凝血酶時(shí)間(TT)等。
2.確診試驗(yàn)
(1)凝血異常 應(yīng)測(cè)定特殊的凝血因子活性。①凝血第一階段 因子Ⅶ及TF等抗原及活性測(cè)定,凝血活酶生成及糾正試驗(yàn);②凝血第二階段 凝血酶原抗原及活性,凝血酶原碎片1 2(F1 2)測(cè)定;③凝血第三階段 纖維蛋白原,異常纖維蛋白原,血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測(cè)定,因子Ⅻ抗原及活性測(cè)定等。
(2)抗凝系統(tǒng)異常 可進(jìn)行以下檢查:①AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)測(cè)定;②蛋白C及相關(guān)因子測(cè)定;③狼瘡抗凝物測(cè)定等。
(3)纖溶異常 可進(jìn)行以下檢查:①魚(yú)精蛋白副凝(3P)試驗(yàn);②血,尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)測(cè)定;③D-二聚體;④纖溶酶原測(cè)定;⑤t-PA測(cè)定,若懷疑血管異??蛇M(jìn)行毛細(xì)血管鏡檢查和vWF測(cè)定等。
(4)血小板功能異常 可檢查血小板黏附和聚集試驗(yàn)等,必須注意的是,機(jī)體的出凝血指標(biāo)在很大程度上受年齡的影響。
3.影像學(xué)檢查
根據(jù)臨床表現(xiàn)和病因的不同選擇各種影像學(xué)檢查,如X線檢查,B超檢查,CT檢查,心電圖檢查等。
診斷出血性疾病的診斷對(duì)于實(shí)驗(yàn)室檢查依賴性極強(qiáng),標(biāo)本采集過(guò)程對(duì)出凝血化驗(yàn)結(jié)果的影響很大。經(jīng)過(guò)仔細(xì)詢問(wèn)病史和詳細(xì)的體格檢查后,根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可確診。
治療1.局部止血
對(duì)于患兒的出血的制止,首先采取局部止血法:①壓迫或加壓包扎。②冰袋。③腎上腺素滴液加棉球壓迫局部。④止血粉、云南白藥、三七粉、白芨粉、馬孛粉。⑤凝血酶、纖維蛋白原、纖維蛋白海綿、凝血活酶制劑、淀粉海綿、纖維蛋白氧化纖維素、吸收性明膠海綿等。
2.血管因素
血管因素所引起出血的治療常用:①蘆?。虎诳ò涂私j(luò);③酚磺乙胺;④維生素C。
3.血小板因素引起出血的治療
可用:①潑尼松(強(qiáng)的松);②輸血;③輸濃縮血小板。
4.凝血因子缺乏引起出血的治療
補(bǔ)充凝血因子或血小板,以床性出血性疾病以補(bǔ)充所缺乏的凝血因子為主如:補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子的濃縮制劑,輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等,但多次輸注可能產(chǎn)生相應(yīng)的抗體,影響療效,故僅用于嚴(yán)重持續(xù)的出血及手術(shù)前、中、后防治出血。
5.纖維蛋白溶解所致出血的治療
可用:①氨基已酸(EACA);②氨甲苯酸(抗纖溶芳酸);③氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸,凝血酸,t-AMCHA);④抑肽酶。此酶有抗纖維蛋白溶解作用,又有抗凝作用,故使用時(shí)應(yīng)分析患兒的具體病情和血液凝固狀態(tài)是否適合再作決定。
6.對(duì)復(fù)合因素引起出血的治療
必須根據(jù)患兒的病情及實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn),采取適當(dāng)?shù)拇胧?/p>
7.腎上腺皮質(zhì)激素
能減低毛細(xì)血管的通透性,抑制脾臟網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的巨噬細(xì)胞對(duì)附有抗體的血小板的吞噬作用和抗體產(chǎn)生。因此在本病患兒應(yīng)用大量腎上腺皮質(zhì)激素治療以后,首先出血癥狀減輕或停止,以后才見(jiàn)血小板升高。急性患兒出血現(xiàn)象消失后即可減量,于3~4周內(nèi)停藥。慢性患兒常需要足量用藥3周后才見(jiàn)血小板上升。待出血停止,血小板升至50×109/L以上才漸誠(chéng)量,停藥。切忌長(zhǎng)期使用腎上腺皮質(zhì)激素。脾切除無(wú)效者,部分病例應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療也可有效。
8.輸全血或血小板
輸血可改善貧血,適用于急性大量出血的患兒,宜用新鮮血,對(duì)血紅蛋白較高的患兒,可輸血小板或含血小板豐富的血漿。但血小板壽命很短,輸血或血小板只具暫時(shí)止血作用。
9.丙種球蛋白靜脈注射(HD IgG)
適用于用激素治療無(wú)效、或用后有明顯副作用者、患消化道疾病口服藥不易吸引者;在嚴(yán)重出血時(shí)需作脾切除者的術(shù)前準(zhǔn)備用藥,使血小板數(shù)短期內(nèi)提高到安全水平,以提高手術(shù)安全性。靜脈滴注,連用5天。
10.止血藥物
依據(jù)不同病因選用針對(duì)性較強(qiáng)的止血藥物如血管異常所致的出血,可用維生素C無(wú)、維生素P、安絡(luò)血、腎上腺糖皮質(zhì)激素等以降低毛細(xì)血管脆性和通透性;血小板減少性紫癜用糖皮質(zhì)激素;肝臟疾病的出血可用維生素K、凝血酶原復(fù)合物濃縮劑;纖溶亢進(jìn)所致出血可用6-氨基已酸(EACA)、氨甲苯酸(PAMBA),止血環(huán)酸等。