[科普中國]-氣管先天性疾病

出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時(shí)可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時(shí)鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時(shí)上述癥狀加重，X線氣管斷層攝片和內(nèi)窺鏡檢查可明確診斷，氣管造影術(shù)有加重梗阻的危險(xiǎn)。

病因食管和呼吸道在發(fā)生過程中均起源于胚胎原腸的前腸。原始食管位于呼吸器官的后方。原腸分前腸、中腸和后腸三個(gè)部分。在早期，原腸的頭側(cè)和尾側(cè)均閉鎖。胚胎發(fā)生的第3周末，原腸頭側(cè)的咽膜破裂，使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位，食管的長度迅速增加。胚胎發(fā)生第21～26日，前腸的兩側(cè)呈現(xiàn)喉氣管溝，繼而上皮生長形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開，兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外，在食管發(fā)育的早期，部分前腸細(xì)胞自食管分離出來，并繼續(xù)生長，則可形成食管重復(fù)畸形，大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。

臨床表現(xiàn)出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時(shí)可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時(shí)鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時(shí)上述癥狀加重。

1.氣管閉鎖

出生后就發(fā)紺，往往在產(chǎn)房時(shí)就須用氣管插管急救。因?yàn)闅夤荛]鎖，氣管內(nèi)管常經(jīng)喉裂下通至食管，再由食管和遠(yuǎn)端氣管的相連處，到達(dá)肺部。雖然病人呼吸得不錯(cuò)，但X光線顯示氣管內(nèi)管插在食管內(nèi)，經(jīng)反復(fù)的插管仍然一樣時(shí)，就應(yīng)懷疑是這種疾病了。

2.氣管-食管瘺

可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期喂奶嗆咳史或咳嗽史，?？瘸鍪澄镱w粒，偶爾合并支氣管擴(kuò)張。

3.氣管狹窄

先天性氣管狹窄的患兒，如果狹窄不是很嚴(yán)重，可到青少年時(shí)期才表現(xiàn)出臨床癥狀，包括氣急、呼吸困難、體力活動(dòng)或呼吸道內(nèi)分泌物增多時(shí)可加重。隨著狹窄程度加重，呈現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，吸氣時(shí)出現(xiàn)喘鳴。狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時(shí)，鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時(shí)凹陷(三凹征)。

檢查血液常規(guī)檢查，腫瘤因子測(cè)定，肝腎功能檢查。

治療1.氣管狹窄的治療

狹窄程度較輕者施行氣管擴(kuò)張術(shù)，可暫時(shí)改善癥狀，或經(jīng)氣管切開插入導(dǎo)管。短段氣管狹窄或短段漏斗狀狹窄可施行氣管部分切除及對(duì)端吻合術(shù)。嬰幼兒氣管管腔細(xì)小，術(shù)后黏膜水腫，可引致氣管阻塞，手術(shù)死亡率極高，且長大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長大后施行手術(shù)治療。

2.氣管食管瘺－支氣管食管瘺修復(fù)術(shù)

根據(jù)瘺管所在部位及其類型不同，手術(shù)過程也不同。通常，手術(shù)切口選在右胸部。切除含有瘺管的食管部分，縫合兩斷端。通常患兒身體狀況很差，手術(shù)需分階段進(jìn)行：先行胃造口術(shù)，排空胃部，防止胃液經(jīng)瘺管流入肺部；患兒被置于特護(hù)病房精心護(hù)理，直至患兒情況好轉(zhuǎn)至足以承受瘺管切除及修復(fù)食管的手術(shù)。

3.氣管閉鎖或缺損的治療

狹窄閉鎖或缺損切除對(duì)端縫合，氣管瘢痕性狹窄長1cm左右者做黏膜下瘢痕切除,黏膜斷緣行“Z”形減張縫合。狹窄或缺損2～3cm者,切除狹窄端氣管并行氣管松解后對(duì)端吻合；僅前壁塌陷狹窄者,作塌陷的前壁切除,斷端對(duì)縫。狹窄或缺損4～5cm者,切除狹窄或缺損處瘢痕組織并需作喉及頸段氣管松解方能進(jìn)行對(duì)端吻合。注意嬰幼兒宜盡可能推遲到長大后施行手術(shù)治療。