[科普中國(guó)]-腦橋中央髓鞘溶解癥

腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）是臨床罕見的代謝性脫髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出，病理學(xué)上表現(xiàn)為髓鞘脫失不伴炎癥反應(yīng)。現(xiàn)在多數(shù)作者認(rèn)為，本病的病因是低鈉血癥與過(guò)快或過(guò)度地糾正低鈉血癥所引起。由于CPM發(fā)生在嚴(yán)重疾病基礎(chǔ)上，其臨床表現(xiàn)常被其他癥狀所掩蓋，故易誤診、漏診。

病因早期病例中發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者為重癥或慢性消耗性疾病患者，尤其是營(yíng)養(yǎng)不良的慢性酒精中毒者，且多與Wernicke腦病并存，所以認(rèn)為其發(fā)病與營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)?，F(xiàn)在多數(shù)作者認(rèn)為，本病的病因是低鈉血癥與過(guò)快或過(guò)度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài)，過(guò)快地補(bǔ)充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質(zhì)透過(guò)血-腦脊液屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失。

臨床表現(xiàn)1.本病的顯著特點(diǎn)是患者或?yàn)槁跃凭卸就砥?，或常伴?yán)重威脅生命的疾病。過(guò)半數(shù)的病例發(fā)生于慢性酒精中毒癥的后期，伴有Wernicke腦病和多發(fā)性周圍性神經(jīng)炎。其他常與腦橋中央髓鞘溶解癥相伴隨的疾病或臨床癥狀還有：經(jīng)透析治療后的慢性腎功能衰竭；肝功能衰竭；晚期淋巴瘤及癌癥；各種病因引起的惡病質(zhì)；嚴(yán)重細(xì)菌感染；脫水與電解質(zhì)紊亂；嚴(yán)重?zé)齻俺鲅砸认傺住?/p>

2.病人常在原發(fā)病基礎(chǔ)上突發(fā)四肢弛緩性癱，咀嚼、吞咽及言語(yǔ)障礙，眼震及眼球凝視障礙等，可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。

3.腦干聽覺(jué)誘發(fā)電位（BAEP）有助于確定腦橋病變，但不能確定病灶范圍，MRI可發(fā)現(xiàn)腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶，呈對(duì)稱分布T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，無(wú)增強(qiáng)效應(yīng)。

慢性酒精中毒、嚴(yán)重全身性疾病和低鈉血癥糾正過(guò)快的患者，臨床上在數(shù)天之內(nèi)突然發(fā)展為四肢癱瘓，假性延髓性麻痹和閉鎖綜合征就應(yīng)考慮腦橋中央髓鞘溶解癥的診斷。

檢查目前認(rèn)為MRI是確診CPM首選檢查方法，表現(xiàn)為對(duì)稱性T1加權(quán)像為低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)。彌散加權(quán)像（DWI）對(duì)早期脫髓鞘病變更為敏感。但臨床癥狀和MRI上出現(xiàn)的病灶并不同步，往往有1～2周的時(shí)間差。故對(duì)懷疑CPM的患者應(yīng)于臨床癥狀出現(xiàn)10～14天后復(fù)查頭顱MRI，以免漏診。

鑒別診斷本病應(yīng)與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發(fā)性硬化等鑒別。

治療由于CPM和低鈉血癥關(guān)系密切，正確處理低鈉血癥可減少CPM的發(fā)生。以下治療原則已得到臨床公認(rèn)：

1.治療應(yīng)以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為依據(jù)，而不是以血鈉的絕對(duì)值為依據(jù)；

2.無(wú)癥狀且神經(jīng)系統(tǒng)未受累的患者，無(wú)論血鈉值是多少，均不應(yīng)輸注高滲鈉溶液。

對(duì)髓鞘溶解的治療應(yīng)用丙種免疫球蛋白、皮質(zhì)醇激素，早期適量脫水，并輔以改善循環(huán)、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等綜合支持治療。

預(yù)后CPM的預(yù)后與病情的嚴(yán)重程度、原發(fā)病及影像學(xué)結(jié)果均無(wú)關(guān)。大多數(shù)生存者遺留永久性神經(jīng)系統(tǒng)損害。目前認(rèn)為，本病為自限性疾病，患者若無(wú)并發(fā)癥并能及時(shí)處理，就有生存的希望，經(jīng)積極治療后癥狀緩解，提示臨床醫(yī)生對(duì)CPM不能輕易放棄治療。

預(yù)防為預(yù)防髓鞘溶解，在積極治療原發(fā)疾病的同時(shí)，應(yīng)盡可能避免電解質(zhì)紊亂，尤其是低鈉血癥，在糾正低鈉血癥時(shí)要緩慢，起初24小時(shí)內(nèi)血鈉升高不要超過(guò)25mmol/L，一旦癥狀控制住，就減少鈉的應(yīng)用，血鈉24小時(shí)升高一般不超過(guò)10mmol/L。目前主張用生理鹽水慢速糾正，并限制液體量，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)和注意。