[科普中國]-小兒低血糖癥

小兒低血糖是指不同原因引起的血糖濃度低于正常。出生后1～2小時(shí)血糖降至最低點(diǎn)，然后逐漸上升，72小時(shí)血漿葡萄糖正常應(yīng)＞2.8mmol/L（＞50mg/dl），新生兒血糖＜2.2mmol/L（＜40mg/dl）為低血糖，較大嬰兒和兒童空腹血糖＜2.8mmol/L（＜50mg/dl）即為低血糖。出生嬰兒血糖＜2.24mmol/L（＜40mg/dl）時(shí)，就應(yīng)該開始積極治療。低血糖可致腦不可逆性損害，而影響腦功能。

病因1.新生兒期生糖基質(zhì)不足

小嬰兒由于宮內(nèi)營養(yǎng)不良，早產(chǎn)兒由于孕期不足，雙胎中較小嬰兒由于胎內(nèi)血供較少，故體內(nèi)糖原貯存量較少，而腦細(xì)胞代謝所需要的糖原量卻并不低，而腎上腺素的反應(yīng)又不活躍，故容易出現(xiàn)低血糖。

2.新生兒高胰島素血癥

糖尿病母親的嬰兒可有暫時(shí)性高胰島素血癥。該類新生兒生后由于孕母高血糖，導(dǎo)致胎兒血糖升高，刺激胎兒胰島增生，胰島素分泌亢進(jìn)，促進(jìn)糖原、脂肪、蛋白質(zhì)的合成，形成巨大兒。娩出后，突然失去母體高濃度的葡萄糖供應(yīng)，但胰島素分泌仍然旺盛，同時(shí)又有胰升糖素的分泌減少，故內(nèi)生葡萄糖的產(chǎn)生量減少，因而易于發(fā)生低血糖。

3.嬰兒和兒童的高胰島素血癥

高胰島素血癥可發(fā)生于任何年齡，新生兒期高胰島素血癥亦可以不是糖尿病母親引起的

4.內(nèi)分泌激素的缺乏

皮質(zhì)醇和生長(zhǎng)激素是主要拮抗胰島素的激素，是維持血糖在體內(nèi)穩(wěn)定的重要因素。單純的生長(zhǎng)激素缺乏或全垂體功能減低者，和（或）促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）-糖皮質(zhì)激素不足，使糖原異生的酶活性和基質(zhì)生成減少，糖異生障礙，空腹時(shí)出現(xiàn)低血糖。腎上腺髓質(zhì)缺乏反應(yīng)的人當(dāng)血糖降低時(shí)，腎上腺素的分泌不增加，不能促進(jìn)糖原的分解，以致血糖不能上升，常停留在低水平，胰升糖素缺乏也會(huì)引起低血糖。

5.遺傳代謝性疾病導(dǎo)致的低血糖

楓糖尿癥、糖原積累癥、糖異生的疾病可導(dǎo)致低血糖。

6.酶的缺乏及其他原因

其他如肝臟的損害；藥物中毒；小腸吸收減少；難控制的低血糖發(fā)作。

臨床表現(xiàn)低血糖的臨床表現(xiàn)主要有兩大類，一類是自主神經(jīng)系統(tǒng)興奮并釋放腎上腺素引起的后果，常隨著血糖的急劇下降而出現(xiàn)；另一類是由于腦葡萄糖利用減少，常隨血糖緩慢下降或低血糖時(shí)間延長(zhǎng)而發(fā)生。

主要表現(xiàn)在較大兒童由于自主神經(jīng)興奮釋放腎上腺素過多引起的癥狀，有多汗、顫抖、心動(dòng)過速、煩躁、神經(jīng)緊張不安、易受刺激、饑餓感、惡心和嘔吐。由于腦葡萄糖利用減少引起的癥狀有頭痛、視力障礙、乏力、表情淡漠或抑郁、不安易激動(dòng)、語言和思維障礙、精神不能集中、意識(shí)模糊、智能降低、性格行為改變、僵木遲鈍、嗜睡、甚至意識(shí)喪失而昏迷、驚厥及永久性神經(jīng)損傷。

新生兒和小嬰兒低血糖的癥狀常不明顯，易被忽略，并且無特異性。小嬰兒低血糖可表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸暫停、呼吸困難、拒奶、突發(fā)的短暫性肌陣攣、衰弱、嗜睡和驚厥、體溫常異常。

檢查1.尿糖

低血糖患兒餐后尿糖陽性，可能因非葡萄糖還原物質(zhì)所致，應(yīng)進(jìn)一步確定其性質(zhì)。

2.尿酮體
常對(duì)診斷提供一定線索，但常規(guī)方法，只能測(cè)出乙酰乙酸和丙酮，占酮體70%的β-羥丁酸測(cè)不出，應(yīng)注意當(dāng)β-羥丁酸顯著上升時(shí)，乙酰乙酸的增多可能尚不明顯，不可錯(cuò)誤的判斷為輕度酮病。

3.血漿葡萄糖、酮體、乳酸和丙酮酸

禁食狀態(tài)下，系統(tǒng)地測(cè)定這些物質(zhì)，有助于了解激素與糖平衡有關(guān)物質(zhì)間的相互關(guān)系，必要時(shí)，同時(shí)測(cè)定皮質(zhì)醇和生長(zhǎng)激素。

4.心電圖檢查

可有心動(dòng)過速，低電壓。

診斷為了診斷及時(shí)，除了詳細(xì)的病史，發(fā)生低血糖的年齡、時(shí)間、病情等均非常重要。新生兒特別是早產(chǎn)兒、未成熟兒或小于胎齡兒生后1周內(nèi)發(fā)生低血糖多為新生兒暫時(shí)性低血糖。糖尿病母親的新生兒、紅細(xì)胞增多癥或頭小、身體內(nèi)臟大和舌大的新生兒低血糖應(yīng)考慮高胰島素血癥。低血糖發(fā)作時(shí)應(yīng)及時(shí)取血測(cè)血糖、胰島素、酮體、丙氨酸、乳酸、血脂和尿酸等作為鑒別診斷的資料，必要時(shí)觀察胰升糖素刺激試驗(yàn)和輸入丙氨酸和甘油后觀察血葡萄糖的反應(yīng)。臨床無急性低血糖發(fā)作時(shí)可延長(zhǎng)空腹時(shí)間至24～32小時(shí)誘發(fā)低血糖發(fā)生，有內(nèi)分泌腺功能障礙表現(xiàn)者檢查內(nèi)分泌腺功能可及時(shí)得到診斷。對(duì)酶缺乏的準(zhǔn)確診斷必須進(jìn)行酶活性的測(cè)定。

鑒別診斷1.對(duì)發(fā)作性(特別在空腹)精神-神經(jīng)異常，驚厥，行為異常，意識(shí)障礙或昏迷者，尤其是對(duì)用胰島素或口服降糖藥治療的糖尿病患者，應(yīng)考慮到低血糖癥的可能，及時(shí)查驗(yàn)血糖。有些低血糖患者在就診時(shí)血糖正常，并無低血糖癥狀，往往僅表現(xiàn)為慢性低血糖的后遺癥，如偏癱、癡呆、癲癇、精神失常、兒童智商明顯低下等，以致臨床常誤診為精神病，癲癇或其他器質(zhì)性腦病(如腦炎等)。因此，應(yīng)與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變的疾病相鑒別，如腦炎、多發(fā)性硬化、腦血管意外、癲癇、糖尿病酮癥酸中毒昏迷、糖尿病非酮癥高滲性昏迷、精神病、藥物中毒等。

2.空腹、餐后數(shù)小時(shí)或體力活動(dòng)后出現(xiàn)交感神經(jīng)興奮為主要表現(xiàn)的低血糖癥，應(yīng)與具有交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)的疾病，如甲狀腺功能亢進(jìn)癥、嗜鉻細(xì)胞瘤、自主神經(jīng)功能紊亂、糖尿病自主神經(jīng)病變等相鑒別。

治療1.口服葡萄糖或含葡萄糖食物

年長(zhǎng)兒，神志清楚者可飲用一杯果汁或加3匙糖的糖水，有時(shí)一杯牛奶亦可奏效。建議胰島素治療患兒隨身攜帶糖果或葡萄糖片。

2.靜脈推注葡萄糖

低血糖昏迷和驚厥必須靜脈輸入葡萄糖進(jìn)行急救。嬰兒低血糖急性發(fā)作時(shí)可靜推25%～50%葡萄糖，隨后可予10%葡萄糖液進(jìn)行靜脈滴注以維持血糖濃度。

3.胰高血糖素

糖尿病母親嬰兒出現(xiàn)低血糖除盡早喂養(yǎng)外，尚可使用胰高血糖素。注意胰高血糖素可致反跳性低血糖。

4.激素替代

缺乏糖皮質(zhì)類固醇、生長(zhǎng)激素或甲狀腺激素引起的低血糖，可用相應(yīng)的激素替代治療。

5.皮質(zhì)激素

如氫化可的松或潑尼松，需同時(shí)靜脈注射葡萄糖。

6.胰島細(xì)胞瘤

需要手術(shù)治療。最多見單個(gè)胰島素瘤，切除可治愈，但腫瘤定位困難，常需再次手術(shù)或胰腺部分切除。

7.干細(xì)胞療法

干細(xì)胞是一類具有自我復(fù)制能力的多潛能細(xì)胞，在一定條件下，它可以分化成多種功能細(xì)胞，因此干細(xì)胞可用于治療各種細(xì)胞損傷性疾病如糖尿病等，但目前臨床尚未廣泛開展該項(xiàng)工作。

預(yù)防1.新生兒

應(yīng)該盡早喂養(yǎng)，暫時(shí)無法進(jìn)食者可靜脈輸入葡萄糖。糖尿病母親應(yīng)控制好血糖，使血糖水平基本正常。

2.限制激發(fā)物質(zhì)

由于攝入果糖，半乳糖或亮氨酸激發(fā)的低血糖癥，限制或阻止這些物質(zhì)的攝入可預(yù)防發(fā)作。

3.酮癥性低血糖

在低血糖不發(fā)作的間期應(yīng)常測(cè)尿酮體，如尿酮體陽性，預(yù)示數(shù)小時(shí)后將有低血糖發(fā)生，可及時(shí)給含糖飲料，防止低血糖的發(fā)生。

4.糖原代謝病

除高蛋白飲食外，尚可服用生玉米淀粉液，于餐間、睡前及夜間服用，可使病情好轉(zhuǎn)。

5.楓糖尿癥

患兒飲食中應(yīng)限制亮氨酸、異亮氨酸及纈氨酸含量，每逢感染易出現(xiàn)低血糖時(shí)應(yīng)輸注葡萄糖。