[科普中國]-卵巢未成熟畸胎瘤

卵巢未成熟畸胎瘤屬于卵巢惡性生殖細胞腫瘤，惡性程度高。本病病因不明。臨床表現(xiàn)常見腹部包塊、腹痛等，腹腔種植發(fā)生率高。采用術(shù)后輔助聯(lián)合化療方案治療后，生存率從10%～20%提高到95%以上。

病因本病病因不明。

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)常見腹部包塊、腹痛等。腹腔種植發(fā)生率高，60%患者有腹腔積液，腹腔積液消耗體質(zhì)，使體重減輕。大部分患者的月經(jīng)及生育功能正常。

本病轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高，為32%～58%。轉(zhuǎn)移方式沿腹膜擴散，常見的轉(zhuǎn)移部位有盆腔及腹腔腹膜、大網(wǎng)膜、肝表面、橫膈、腸及腸系膜等。轉(zhuǎn)移灶大多數(shù)為表面種植。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不少見。

檢查1.血清甲胎蛋白（AFP）

患者血清中AFP比卵巢卵黃囊瘤低，可能是因為未成熟畸胎瘤的內(nèi)胚層組織也可分泌少量AFP，另一可能是生殖細胞惡性腫瘤有不少是混合類型。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黃囊瘤成分，可合成微量AFP。

2.神經(jīng)細胞特異性烯醇化酶（NSE）

卵巢未成熟畸胎瘤含有成熟或未成熟的神經(jīng)細胞，有時血清內(nèi)可測出NSE，對本病的診斷有參考意義。

3.其他

B超、CT、MRI、腹腔鏡、組織病理學檢查。

診斷根據(jù)發(fā)病年齡、腹部包塊、病程發(fā)展快等特點，結(jié)合輔助檢查，不難作出診斷。

鑒別診斷卵巢未成熟畸胎瘤應與卵黃囊瘤、絨癌相鑒別。卵黃囊瘤多伴有血清AFP升高，絨癌多伴有β-hCG升高，有助于鑒別診斷。

治療1.治療原則

卵巢未成熟畸胎瘤的治療原則：

（1）手術(shù)原則 參照卵巢惡性生殖細胞腫瘤，采取保留生育功能的手術(shù)方式；

（2）手術(shù)后 及早采取有效的聯(lián)合化療，對于復發(fā)性腫瘤，應依據(jù)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的規(guī)律，結(jié)合不同的具體情況制訂不同的具體方案。

2.手術(shù)治療

（1）手術(shù)范圍 首先詳細探查，特別是橫膈、肝臟表面及腹膜后淋巴結(jié)，進行正確的腫瘤分期。腫瘤絕大多數(shù)為單側(cè)性，患者常很年輕，多主張作單側(cè)附件切除，保留生育功能。如患者無生育要求，且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期，可作雙側(cè)附件及子宮切除。大網(wǎng)膜是常見的轉(zhuǎn)移部位，不論腫瘤期別的早晚，均作大網(wǎng)膜切除。腹膜后淋巴結(jié)是否常規(guī)切除，意見尚不統(tǒng)一。有腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移者，盡可能作腫瘤細胞減滅術(shù)，達到腫瘤基本切凈。腫瘤多為表面種植，很少實質(zhì)浸潤，手術(shù)剝除并不困難。

（2）復發(fā)性腫瘤的手術(shù)治療 未成熟畸胎瘤的復發(fā)瘤仍以手術(shù)切除為主，再輔以有效的聯(lián)合化療。復發(fā)性腫瘤常是大小不一的腫物，廣泛散布在腹腔及盆腔內(nèi)，位于肝臟部位或肝膈之間的大型或中等大小的腫瘤，從外觀看，手術(shù)切除的難度大，但不要輕易放棄，剝除腫瘤還是可行的。如果粘連重而不能切凈，可留少量腫瘤組織，術(shù)后化療也可收到較好效果。

（3）對于未能切凈的已轉(zhuǎn)化為病理0級的殘存腫瘤的手術(shù)治療 ①腫瘤體積大、累及器官產(chǎn)生癥狀，如緊貼肝臟或橫膈，出現(xiàn)壓迫癥狀甚至影響呼吸及產(chǎn)生大量腹腔積液；腫瘤位于腸系膜內(nèi)，影響腸蠕動功能；腫瘤緊貼盆壁，壓迫輸尿管等，須及早手術(shù)，解除癥狀。②患者在近期內(nèi)經(jīng)多次大的手術(shù)創(chuàng)傷，雖然腹腔內(nèi)尚殘存病理0級腫瘤，但腫瘤并不大（直徑小于等于6cm），無癥狀者，可隨診觀察，待體質(zhì)好轉(zhuǎn)再擇期手術(shù)。③個別患者中，殘存在腹腔內(nèi)病理0級腫瘤，在一定的時間間隔后尚有惡變可能。雖然成熟型畸胎瘤向腺癌或類癌等惡變的幾率不大，但一旦惡變，其惡性程度高、預后差。如果患者一般情況恢復良好，對殘存的已轉(zhuǎn)化為O級的成熟畸胎瘤應爭取切除。

（4）二次探查手術(shù) 目前不推薦。

3.化療

化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法，在初次手術(shù)后，及早采用聯(lián)合化療，防止復發(fā)，可提高存活率。Ⅰ期I級患者可觀察，其余患者可選擇PVB或BEP方案。BEP方案為首選金標準方案。

預后卵巢未成熟畸胎瘤的復發(fā)率高，與未用化療或采用的化療藥物及方法不恰當有關(guān)。復發(fā)部位大多數(shù)在盆腔及腹腔內(nèi)。

卵巢復發(fā)性未成熟畸胎瘤具有從未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的特點。促使腫瘤惡性逆轉(zhuǎn)的因素有：1.時間因素 復發(fā)瘤的病理分級與距離第一次手術(shù)的時間間隔有密切聯(lián)系。時間在1年以內(nèi)者，大部分為未成熟型，短期內(nèi)復發(fā)者，瘤細胞仍分化較差。復發(fā)越晚，超過一定的時間間隔，隨著時間的推移，惡性程度逐漸減低，瘤組織向成熟分化。這種由未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的規(guī)律性傾向酷似一個正常胚胎的發(fā)育成長，有向成熟發(fā)展的自然傾向，而這種成熟的發(fā)展又需要一定的時間過程。

2.化療的影響。

3.細胞遺傳學檢查。

預防定期體檢、早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、做好隨訪。