[科普中國(guó)]-頜面部神經(jīng)纖維瘤

頜面部神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細(xì)胞及纖維母細(xì)胞兩種主要成分組成的良性腫瘤，分單發(fā)及多發(fā)兩種型式，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱(chēng)神經(jīng)纖維病，本瘤可發(fā)生于周?chē)窠?jīng)的任何部位，口腔頜面部發(fā)病者常發(fā)于三叉神經(jīng)及面神經(jīng)，通常位于面部、顳部、眼部、頸部、舌部及腭部等處。

臨床表現(xiàn)1.多見(jiàn)于青年人，生長(zhǎng)緩慢。

2.邊界不清，質(zhì)地柔軟，常松弛下垂，不可壓縮。

3.瘤體內(nèi)可捫及念珠狀或叢狀結(jié)節(jié)。

4.皮膚可有咖啡色素斑。

5.常致顏面部畸形或器官功能障礙，可伴有顱骨缺損。

6.可有家族史。

鑒別診斷應(yīng)與結(jié)節(jié)性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結(jié)構(gòu)不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤鑒別。

并發(fā)癥成年病情發(fā)展較快及皮損較大者，可致惡性變。

治療手術(shù)治療，病變小者力爭(zhēng)一次切除干凈，范圍大者分次切除或部分切除。

神經(jīng)纖維瘤由于邊界不清，瘤體血運(yùn)豐富，術(shù)中出血較多，故術(shù)前應(yīng)作好充分的備血及采用低溫麻醉，對(duì)于較小而局限的腫瘤應(yīng)盡早手術(shù)，以免腫瘤增大后造成較嚴(yán)重的畸形及功能障礙并導(dǎo)致手術(shù)難以切盡，手術(shù)危險(xiǎn)性增加，并難以達(dá)到理想的手術(shù)整容效果。