[科普中國(guó)]-淋巴瘤樣丘疹病

淋巴瘤樣丘疹病是一種慢性、復(fù)發(fā)性、自愈性、丘疹壞死或丘疹結(jié)節(jié)性皮膚病?；緭p害是丘疹和小結(jié)節(jié)，臨床與急性痘瘡樣糠疹類似，但組織學(xué)上有皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的特點(diǎn)，10%～20%的患者可先后或同時(shí)發(fā)生另一種淋巴瘤。最新的WHO-EORTC分類認(rèn)為本病是一種低級(jí)別的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。在新的WHO造血與淋巴組織腫瘤分類中，它屬于CD30+的皮膚淋巴增生性疾病譜系。

病因病因不明，發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

臨床表現(xiàn)常見于20～40歲的成年人。原發(fā)皮損為紅色丘疹，直徑可達(dá)約1cm，可進(jìn)展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性，數(shù)日數(shù)周后，表面壞死。典型損害可在8周內(nèi)自愈。大多數(shù)慢性經(jīng)過，不經(jīng)治療，新的損害不斷出現(xiàn)，因而不同時(shí)期的皮損可同時(shí)存在。損害治愈后遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺癥狀輕微，病程3個(gè)月～40年。10%～20%的淋巴瘤樣丘疹病患者，可發(fā)展為MF-CD30皮膚T細(xì)胞淋巴瘤或Hodgkin病。

輔助檢查主要依靠皮膚組織病理學(xué)檢查，對(duì)本病有診斷和分型價(jià)值。病理學(xué)表現(xiàn)分為A、B、C型。此三型可同時(shí)出現(xiàn)在一個(gè)病人身上，或出現(xiàn)于疾病的不同時(shí)期，有個(gè)別皮損可兼具三型特點(diǎn)。

1.A型（組織細(xì)胞型）

真皮內(nèi)浸潤(rùn)呈楔形，由散在或群集的間變性大細(xì)胞混合較多小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞組成，間變性大細(xì)胞不超過浸潤(rùn)細(xì)胞的50%，其胞質(zhì)豐富，類似組織樣細(xì)胞，有時(shí)可見與R-S細(xì)胞類似的多核巨細(xì)胞，核分裂相常見，親表皮現(xiàn)象可有可無。

2.B型（蕈樣肉芽腫型）

此型少見（少于10%）。表皮常萎縮，真皮內(nèi)浸潤(rùn)呈楔形或帶狀，浸潤(rùn)細(xì)胞由小至中等大小的多形性淋巴細(xì)胞組成，形態(tài)不規(guī)則，多呈腦回狀，深染，有親表皮性，病理表現(xiàn)類似蕈樣肉芽腫，診斷需要結(jié)合臨床。

3.C型（間變大細(xì)胞淋巴瘤樣型）

此型被認(rèn)為是淋巴瘤樣丘疹病-間變大細(xì)胞淋巴瘤的交界性。表現(xiàn)為較多形態(tài)單一的、CD30+大T細(xì)胞浸潤(rùn)，而炎癥細(xì)胞較少。病理學(xué)上與間變大細(xì)胞淋巴瘤難以區(qū)別。

免疫組化：A型和C型淋巴瘤樣丘疹病腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD30，呈簇集或呈大片狀分布，大部分瘤細(xì)胞呈CD3+、CD4+、CD8-。B型腫瘤細(xì)胞僅CD4+，而不表達(dá)CD30。PCR基因克隆重排見于40%以上的淋巴瘤樣丘疹病損害。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性，免疫組化檢查即可診斷。

治療一般不需治療。尚無證據(jù)證明治療能防止繼發(fā)性淋巴瘤的發(fā)展。但如患者有癥狀，可適當(dāng)治療。如強(qiáng)效皮質(zhì)類固醇激素；PUVA系統(tǒng)性或局部治療。局部應(yīng)用卡莫司?。ǖ妫?，可抑制損害而無骨髓抑制。甲氨蝶呤（MTX），可使90%的患者癥狀顯著好轉(zhuǎn)。

預(yù)后典型損害可在8周內(nèi)自愈。大多數(shù)傾向慢性，不經(jīng)治療，新的損害不斷出現(xiàn)，因而不同時(shí)期的皮損可同時(shí)存在。損害治愈后遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺癥狀輕微，病程3個(gè)月～40年。