[科普中國]-小兒血管瘤

血管瘤是嬰兒最常見的良性腫瘤，發(fā)生率4%～5%，女性發(fā)病率約為男性的3倍。血管瘤應與血管畸形鑒別，因為二者在發(fā)病機制、臨床表現、預后及治療等方面有著顯著的不同。

病因血管瘤的病因和發(fā)病機制尚不清楚。

臨床表現1.分類

兒童血管性疾病可分為血管瘤和血管畸形，但傳統(tǒng)的分類將這二類疾病統(tǒng)稱為血管瘤，并分為鮮紅斑痣、毛細血管瘤（草莓狀血管瘤）、海綿狀血管瘤和混合型血管瘤。

1996年國際血管性疾病研究協(xié)會推薦采用新的分類方法，將兒童血管性疾病分為血管瘤和血管畸形。血管瘤是真性腫瘤，以血管內皮細胞增殖和生長為特征，分為先天性血管瘤和嬰兒血管瘤。嬰兒血管瘤又分為淺表型、深部型和混合型三類，而血管畸形是胚胎期血管發(fā)育異常，血管擴張引起，根據所含血管類型不同又分為毛細血管畸形（微靜脈畸形，鮮紅斑痣）、靜脈畸形、動脈畸形、淋巴管畸形和混合畸形。

2.血管瘤

出生時存在的血管瘤為先天性血管瘤，比較少見。大多數血管瘤在生后1~3月內出現，稱嬰兒血管瘤。血管瘤有增生期、靜止期和消退期，1歲內血管瘤處于增生期，尤其在6個月內生長快速，此后瘤體可能靜止，最終在幾年后逐漸消退。但是許多血管瘤并不能自行完全消退，如果是高風險的血管瘤需要早期積極治療。

（1）淺表型血管瘤淺表型血管瘤（原稱草莓狀血管瘤，毛細血管瘤）表現為皮膚表面出現鮮紅色斑塊或結節(jié)，質地軟，數目單個或數個，大小不等，通常1厘米至數厘米，偶亦見整個肢體受累者，界限清楚，好發(fā)于顏面、肩部、頭頸部和四肢。最早期的皮損表現為擦傷樣或毛細血管擴張性紅斑，不高出皮膚。常在生后1～3個月內發(fā)生，在3～6個月內逐漸增大，此后逐漸退化。50%～70%患者在5～7歲時可自行消退。

（2）深部血管瘤為單個或多數大而不規(guī)則的真皮內和皮下結節(jié)。表淺損害顏面，表面深紅或紫色，表面光滑，性質柔軟。其上方可伴發(fā)淺表血管瘤，此時稱混合性血管瘤。好發(fā)于頭、頸部，亦可見于其他部位。小兒出生時即存在或生后數周發(fā)生，在1年內逐漸增大，經不定的靜止期后，亦可能逐漸消退，但常緩慢而不完全。有些血管瘤，可伴發(fā)血小板減少性紫癜，即所謂的Kasabach-Merritt綜合征。

3.毛細血管畸形

毛細血管畸形又稱微靜脈畸形，原稱鮮紅斑痣或葡萄酒樣痣。出生時即存在，表現為紅色斑片，顏色淡紅、鮮紅或暗紅，形狀不規(guī)則，早期不高出皮面，壓之部分或完全褪色?？煞謨尚停?/p>

（1）中位型鮮紅斑痣 紅斑位于枕部及面中部，尤其多見于前額正中和上眼瞼內側，哭鬧或用力時紅斑明顯，安靜時減輕。隨著年齡的增長而消退，皮損不高出皮面。

（2）側位型鮮紅斑痣 常見于一側面部或肢體，亦見于一側身體或兩側。發(fā)生于面部者，一般隨年齡的增長而顏色變深，亦可高出皮面或其上發(fā)生結節(jié)，常伴發(fā)其他血管畸形。

側位型毛細血管畸形可合并其他血管畸形如靜脈畸形、淋巴管畸形和動靜脈畸形成為復雜性血管畸形。如Sturge-Weber綜合征（腦三叉神經血管瘤病）和Klippel-Trenaunay綜合征（血管骨肥大綜合征）。前者出現軟腦膜蛛網膜血管瘤，導致其下大腦皮質進行性鈣化，患者可發(fā)生癲癇，對側軟癱，亦可發(fā)生結膜、虹膜和脈絡膜血管瘤病，導致青光眼或視網膜剝離。后者可伴發(fā)軟組織和骨肥大，靜脈曲張和（或）動靜脈瘺。

檢查根據皮損特點選擇彩超、CT或MRI檢查輔助診斷，必要時給予組織病理檢查。

診斷根據臨床表現，結合彩超、CT或MRI結果即可診斷。應與血管畸形鑒別。

治療嬰兒血管瘤有自行消退的特征，并且消退后多數不會出現嚴重后遺癥，所以部分患兒不需要治療。但高風險血管瘤應盡早治療。因此患有血管瘤的嬰兒一定要早期到正規(guī)的醫(yī)院?？茩z查以評估其風險。血管瘤的治療方法有許多，應根據患兒的實際情況選擇適合的治療方法。常用的方法有口服普萘洛爾、局部注射治療、局部冷凍、激光治療和手術切除。

血管畸形除中位型鮮紅斑痣外是不能消退的，會隨著年齡增長而增大，應給予積極治療。鮮紅斑痣采用激光治療，靜脈畸形、淋巴管畸形或動靜脈畸形根據情況選擇局部注射治療，手術切除和微創(chuàng)介入治療。