[科普中國]-先天性后鼻孔閉鎖

本詞條由：湖南省兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 黃敏 (副主任醫(yī)師) 審核

先天性后鼻孔閉鎖是一種少見的鼻部畸形，可以為單側或雙側，屬家族遺傳性疾病。此病容易合并其他部位先天畸形，可以歸納為六個方面，以CHARGE表示，C代表缺損，H代表心臟病，A代表后鼻孔閉鎖，R代表生長發(fā)育遲緩或中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形，G代表男孩生殖器官發(fā)育不全，E代表耳畸形和耳聾。此外還可能有其他畸形，如斜視、虹膜麻痹、頜面成骨不全綜合征、外耳道閉鎖、回腸憩室、腸道異位、泌尿系統(tǒng)畸形、足多趾畸形等。

病因1.多數(shù)學者認為是胚胎期鼻頰膜或咽頰膜不能吸收穿透和與口腔相通，構成原始后鼻孔而成為閉鎖的間隔，此間隔可能為膜性、骨性或混合性，閉鎖部間隔可以菲薄如紙，也可厚達12毫米，但多在2毫米左右。其間亦可形成小孔，但通氣不足，稱為不完全性閉鎖。閉鎖常位于后鼻孔邊緣軟腭與硬腭交界處，向上后傾斜，附著于蝶骨體，外接蝶骨翼內板，內接梨骨，下連腭骨。閉鎖間隔上下兩面皆覆有鼻腔黏膜。

2.胚胎發(fā)育過程中有后鼻孔出現(xiàn)，后來被上皮栓塊所堵塞，此種上皮組織轉化為膜性或骨型間隔。

3.后鼻孔周圍組織增生而閉鎖，增生部分來自顎骨、翼內板等。

臨床表現(xiàn)雙側后鼻孔閉鎖患者出生后即出現(xiàn)周期性呼吸困難和發(fā)紺，直到4周以后逐漸習慣于用口呼吸，癥狀才會好轉。但在哺乳時仍有呼吸困難，須再過一段時間才能學會交替呼吸和吸奶的動作。因此出生后有窒息的危險和營養(yǎng)不良等嚴重后果。

隨著年齡的增長，閉塞性鼻音愈來愈明顯，鼻內有涕難以擤出，睡眠時有鼾癥和呼吸暫停綜合征，經(jīng)常困倦嗜睡，因為用口呼吸并有咽部干燥、胸廓發(fā)育不良等。

單側后鼻孔閉鎖患者不影響生命，長大以后只有一側鼻腔不能通氣，并有分泌物潴留于患側。

檢查1.鼻內鏡檢查

較大兒童用纖維光導鼻內鏡或電子鼻咽鏡放入前鼻孔邊吸引分泌物邊觀察后鼻孔情況。此法不但可以診斷本病，而且可以獲悉先天性鼻內型腦膜-腦膨出、鼻息肉、腺樣體肥大，鼻腔異物、瘢痕性狹窄及鼻中隔偏曲等其他造成鼻阻塞的原因。

2.染色試驗

將美藍或1%龍膽紫液滴入鼻腔，1～2分鐘后觀察口咽部是否著色，若無著色可診斷為本病。

3.X線碘油造影

將碘油慢慢滴入鼻腔，行X線造影，可顯示有無后鼻孔閉鎖及其閉鎖深度。

4.鼻腔CT

水平位鼻腔CT可確診后鼻孔閉鎖。

診斷凡新生兒有周期性呼吸困難、發(fā)紺和哺乳困難，哭時癥狀減輕，吮奶呈間斷性就需要考慮本病，可用以下方法確診。①用細橡膠導尿管自前鼻孔試通入鼻咽部，若進入口咽部不到32毫米即遇到阻隔，檢查口咽后壁看不到該導尿管，即可診斷后鼻孔閉鎖。須注意排除導尿管太軟、方向有誤，以致該管在鼻腔內蜷曲而達不到后鼻孔。②用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探測間隔的位置和性質。③將美藍或1%龍膽紫液滴入鼻腔，1～2分鐘后觀察口咽部是否著色，若無著色可診斷為本病。④將碘油慢慢滴入鼻腔，行X線造影，可顯示有無后鼻孔閉鎖及其閉鎖深度。鼻腔CT可確診后鼻孔閉鎖。

并發(fā)癥1.長期張口用力呼吸出現(xiàn)有咽部干燥、胸廓發(fā)育不良等。

2.新生兒出現(xiàn)陣發(fā)生性發(fā)紺及窒息。

3.哺乳困難，乃致以后營養(yǎng)不良。

4.患者無鼻呼吸功能，進食易誤嗆，常因吸入性肺炎而夭折。

5.鼻前庭炎。

治療1.一般緊急措施

新生兒降生后，若確診為雙側先天性后鼻孔閉鎖，應按急診處理，建立經(jīng)口呼吸通道，保持呼吸通暢，防止窒息，維持營養(yǎng)?？扇∫幌鹌つ填^，剪去其頂端，插入口中，用面條系于頭部固定，以利經(jīng)口呼吸，并可通過奶頭滴入少量乳汁，待患兒已習慣口呼吸時方可取出口中奶頭。最好有專人護理，以防窒息，并應注意營養(yǎng)攝入。

2.手術治療

2歲后可用手術方法切除閉鎖間隔，有經(jīng)鼻腔、經(jīng)腭、經(jīng)鼻中隔、經(jīng)上頜竇4種途徑，應根據(jù)患者年齡、癥狀程度、間隔性質與厚度，以及全身情況而定。多用前兩種徑路手術。必要時手術前行預防性氣管切開術。