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[科普中國(guó)]-胃畸胎瘤

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胃畸胎瘤是一種罕見(jiàn)的腫瘤,好發(fā)于出生3個(gè)月內(nèi)的男嬰,在兒童畸胎瘤中不足1%,絕大多數(shù)為良性,惡性者較少見(jiàn)。胃畸胎瘤可發(fā)生于胃大彎、幽門前庭、胃前壁、胃底部后壁及胃小彎,90%以上的畸胎瘤發(fā)生在胃大彎。也有認(rèn)為發(fā)生在胃的后壁最為常見(jiàn),多半表現(xiàn)于胃后壁向胃外生長(zhǎng)型。胃內(nèi)生長(zhǎng)型可能看到覆蓋在病變上的胃黏膜有出血或潰瘍形成。

病因胃畸胎瘤是由外、中、內(nèi)三層原始胚層演變而來(lái)的先天性腫瘤,是先天組織殘留在胃部所致。三個(gè)胚葉相互混雜分布,或幾種成分相結(jié)合構(gòu)成器官樣組織結(jié)構(gòu)。胃畸胎瘤病因一直未闡明,然而一般認(rèn)為與來(lái)自身體其他部位的畸胎瘤不同,因?yàn)樗c背部體軸、胚胎體壁和胸腹無(wú)關(guān),而是來(lái)自內(nèi)臟壁。這可能是其他部位畸胎瘤惡性約占1/4,而胃畸胎瘤通常是良性的原因。

臨床表現(xiàn)臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊,多位于左上腹,腹脹,嘔吐,嘔血和(或)黑便,呼吸困難,貧血。在新生兒或嬰兒中,上腹包塊及上消化道出血(以間歇性黑便多見(jiàn))為主要臨床表現(xiàn)。

檢查1.X線檢查

(1)腹部平片 在中上腹或全腹可見(jiàn)密度不均的增高陰影。邊界可不清,并將腸管擠向右前下方。腫塊陰影內(nèi)可見(jiàn)條狀骨樣或點(diǎn)狀沙粒樣鈣化影。

(2)鋇餐透視 顯示胃體受壓變形,小腸向下方移位;胃內(nèi)可見(jiàn)充盈缺損,亦可擴(kuò)張,出現(xiàn)氣液平面和大量積液;或胃內(nèi)造影劑沿著腫塊分布,還可聚集于腫物的小葉間。

(3)鋇劑灌腸 可見(jiàn)橫結(jié)腸,降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸受壓向下移位,上腹部顯示巨大密影。

(4)腎盂靜脈造影 顯示左腎盂向下移位,膀胱上緣可能出現(xiàn)壓跡。

2.B超檢查

呈現(xiàn)各種聲相圖,于左上腹橫掃可見(jiàn)腫物位于脾腎之間,邊界可清晰顯示,或不清。腫物可呈多房性分葉狀,其內(nèi)部聲相可呈實(shí)性,多發(fā)性囊性,或混合性,還可能有鈣化灶顯示。

3.CT掃描

以病變的大小和部位的不同,則顯示出各種改變。如果病變巨大,甚至占據(jù)腹腔的4/5,則多個(gè)臟器受壓移位。病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)紊亂,密度不均,呈混合性密影,亦可為實(shí)性和囊性成分組成。

4.胃鏡檢查

甚少應(yīng)用,僅可觀察胃腔內(nèi)病變的大小及其表面的狀況,如出血,糜爛和淺表潰瘍等,當(dāng)然在直視下進(jìn)行活檢是其優(yōu)勢(shì),但對(duì)胃畸胎瘤的診斷幫助不大。

診斷胃畸胎瘤極為罕見(jiàn),術(shù)前常被誤診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤、胰腺囊腫、網(wǎng)膜囊腫、脾囊腫或腎母細(xì)胞瘤。因本病缺乏典型的臨床表現(xiàn),早期診斷困難,對(duì)于上腹部疼痛、嘔血、便血、嘔吐及上腹部腫塊者,應(yīng)考慮胃畸胎瘤可能,輔助檢查有助于診斷。

治療胃畸胎瘤多為良性,及早手術(shù)切除,預(yù)后良好。術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪,定期復(fù)查AFP,如無(wú)下降或下降后又升高,提示復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,須進(jìn)一步治療。