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[科普中國]-冬眠瘤

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冬眠瘤是一種罕見的良性脂肪組織腫瘤,由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混合構(gòu)成,至少一部分是胞質(zhì)顆粒狀、含多個胞質(zhì)空泡的棕色脂肪。病因未明,患者主要為年輕人,男性略多見,表現(xiàn)為生長相對緩慢的皮下腫物,一般無痛??砂l(fā)生于多種部位,最常見的是大腿,其次為軀干、上肢和頭頸部。局部完整切除后不復發(fā)。

病因病因未明,多數(shù)位于冬眠動物和人胎兒/新生兒棕色脂肪的正常分布處。

臨床表現(xiàn)冬眠瘤占良性脂肪性腫瘤的1%~6%,約占所有脂肪性腫瘤的1.1%?;颊咧饕獮槟贻p人,男性略多見,表現(xiàn)為生長相對緩慢的皮下腫物,至少10%位于肌肉內(nèi),一般無痛。冬眠瘤可發(fā)生于多種部位,最常見的是大腿,其次為軀干、上肢和頭頸部。

檢查1.組織病理學

良性腫瘤,根據(jù)多角形棕色脂肪細胞的含量和形態(tài)、伴有小血管增生的情況及間質(zhì)背景情況的不同,將冬眠瘤分為6種亞型:顆粒狀或嗜酸細胞型、混合型、淺染型、脂肪瘤樣亞型、黏液樣亞型、梭形細胞亞型。罕見分裂象和細胞異型性。

2.免疫表型

腫瘤細胞不同程度表達S-100,梭形細胞亞型中梭形細胞成分CD34陽性,其他亞型CD34陰性。

3.影像學檢查

MRI檢查可見腫物內(nèi)有非脂肪性間隔,而脂肪瘤內(nèi)無明顯間隔。CT檢查示冬眠瘤的組織密度介于脂肪和骨骼肌之間,伴有對比增強影。

4.遺傳學

冬眠瘤為近二倍體或假二倍體核型,惟一重復出現(xiàn)的變異是11q13-21,以11q13最多。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、體檢及組織病理學即可診斷。

治療局部完整切除后不復發(fā),所有亞型的預后相同。