[科普中國]-咽畸胎瘤

畸胎瘤發(fā)源于多胚層組織的先天性腫瘤，多見于25歲以下婦女、兒童和青少年，分為成熟畸胎瘤（良性畸胎瘤）和不成熟畸胎瘤（惡性畸胎瘤）。

源于咽部的畸胎瘤可發(fā)生于鼻咽部、軟腭、懸雍垂、扁桃體、咽旁間隙等部位，半數(shù)以上發(fā)生于鼻咽部。鼻咽部畸胎瘤多見于嬰幼兒，男女比例約1:6，絕大多數(shù)為良性，極少數(shù)為惡性。鼻咽部畸胎瘤亦有可能合并腭裂等先天性畸形。

病因病因未明，可能與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關(guān)。

臨床表現(xiàn)咽部畸胎瘤的臨床表現(xiàn)與咽部畸胎瘤的大小、生長部位、形狀相關(guān)。咽部小的畸胎瘤常無癥狀而漏診，有時在咽部檢查時發(fā)現(xiàn)，稍大腫瘤可部分阻塞咽腔而出現(xiàn)打鼾、吸吮不連續(xù)、鼻內(nèi)分泌物多，可有鼻音重、咽癢、惡心、嘔吐等。多數(shù)腫瘤有蒂，如腫瘤較大墜于下咽部、喉前庭可發(fā)生窒息；墜入食管可有吞咽困難；阻塞鼻咽可致張口呼吸、小兒喂養(yǎng)困難。

值得注意的是，呼吸、吸吮困難是新生兒先天性咽畸胎瘤的兩大主要癥狀，其中呼吸困難最早發(fā)現(xiàn)，發(fā)生率為43.4%。

查體可見腫瘤多有蒂，活動性大，形似息肉，為塊狀，蒂的基部為黏膜，腫瘤表面為灰白色或半透明狀，常有無數(shù)黃色纖毛或毛發(fā)。

診斷CT和MRI等影像學檢查對咽部畸胎瘤的診斷和治療具有重要作用，可判斷其發(fā)病部位、病變范圍以及周圍結(jié)構(gòu)受侵情況，為手術(shù)方案的制定提供依據(jù)。由于胎兒吞咽障礙，常伴妊娠時羊水過多，一部分病例可通過產(chǎn)前超聲檢查得以診斷。

確診依據(jù)病理結(jié)果。良性畸胎瘤由分化成熟的2-3個胚層來源的組織組成，最常見的是皮膚、脂肪、軟骨及肌肉組織。惡性畸胎瘤所含不成熟的組織越多，惡性度越高，預(yù)后不良。

鑒別診斷鼻咽部畸胎瘤主要應(yīng)與腦膜膨出、腦膜腦膨出、后鼻孔閉鎖、鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌等疾病相鑒別。咽旁間隙畸胎瘤主要應(yīng)與涎腺腫瘤、神經(jīng)鞘瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤等疾病相鑒別。

治療應(yīng)盡早手術(shù)切除。

手術(shù)宜在全麻下進行，以保證完整切除腫瘤和保持呼吸道通暢。手術(shù)根據(jù)部位、大小不同而各異，多數(shù)可采用經(jīng)口徑路，也可采用經(jīng)腭徑路、頸徑路或鼻側(cè)切開徑路。近年來有報道鼻內(nèi)鏡輔助下行鼻咽部畸胎瘤切除的報道。若合并腭裂，可分期手術(shù)處理。

良性畸胎瘤徹底切除腫瘤即可，無需其他特殊處理，術(shù)后遠期效果好，復(fù)發(fā)率低；惡性畸胎瘤則應(yīng)按照惡性腫瘤治療原則適當擴大切除范圍，術(shù)中根據(jù)病變部位進行修復(fù)，并結(jié)合化療，術(shù)后應(yīng)注意隨訪。