乳房缺少癥系胚胎發(fā)育異常所引起的先天性乳房畸形,臨床較罕見(jiàn)。因常伴有胸廓組織的發(fā)育不全或缺如,又稱之為Poland綜合征。多發(fā)生于女性,有一定的遺傳性。乳房重建是主要治療方法。
病因其原因可能系在乳腺胚胎發(fā)育過(guò)程中,某些原因使乳腺萎縮退化過(guò)程中累及到胸前的1對(duì)始基所致。
臨床表現(xiàn)乳房缺少癥多表現(xiàn)為一側(cè)乳房缺如,雙側(cè)缺如者較少。有文獻(xiàn)報(bào)告,乳房缺少癥呈家族性,子女均可發(fā)病,也可伴有同側(cè)肩、胸和上肢發(fā)育缺陷,如胸大肌、胸骨、肋骨部分缺如及相應(yīng)部分的胸壁平坦,甚至凹陷。乳房缺少癥亦可出在患有肥胖性糖尿病頂端腎外胚層發(fā)育異常的復(fù)合遺傳缺陷者。在這些病人中,除乳房發(fā)育畸形外,還伴有骨骼和腎發(fā)育缺陷,牙發(fā)育不全。乳房缺如除影響哺乳外,尚影響女性特有的性征。
診斷患者無(wú)乳腺病和外傷史;胸部肌肉和(或)發(fā)育不良,一側(cè)乳房或雙側(cè)乳房缺如,即可診斷。
治療應(yīng)根據(jù)個(gè)體情況進(jìn)行手術(shù)。如欲矯正,可進(jìn)行乳房再造,如乳頭、乳暈及乳腺全部缺如,重建較困難。須從大陰唇處游離皮瓣作乳頭及乳暈,用假體置入或游離背闊肌、腹直肌,以游離肌瓣作乳房重建術(shù)。
預(yù)防孕早期應(yīng)盡量避免有害因素,戒煙酒,避免長(zhǎng)時(shí)間待在擁擠、空氣污濁、嘈雜的地方,預(yù)防感染發(fā)燒,慎重用藥,避免有毒有害的工作環(huán)境,特別注意保護(hù)好“成形期”胎兒的正常發(fā)育,對(duì)無(wú)誘因的自然流產(chǎn)應(yīng)順其自然,切勿盲目保胎,為生個(gè)健康聰明的寶寶做好第一步。