咽部硬結(jié)病是一種慢性進(jìn)行性肉芽腫病變。常先發(fā)生于鼻部,緩慢向上唇、鼻咽、腭部、咽、喉、氣管、鼻竇、鼻淚管等處發(fā)展。病變一般不侵犯淋巴結(jié)或轉(zhuǎn)移他處。因鼻部有病變者占98%以上,故本病又稱鼻硬結(jié)病。少數(shù)病例可原發(fā)于咽、喉或氣管而不累及鼻部。
病因本病很可能由硬結(jié)桿菌引起,該菌又稱Frisch桿菌。病程較長,有長期的接觸史,可能有輕度傳染性。此外,與個人營養(yǎng)狀況和免疫力,以及環(huán)境衛(wèi)生等因素有關(guān)。
臨床表現(xiàn)視病變侵犯部位而定。通常以鼻塞、鼻干和鼻衄為常見癥狀。病變侵及鼻咽、咽鼓管、口咽、喉、氣管支氣管等處,則可引起相應(yīng)部位的機(jī)能障礙,如耳鳴、耳悶、重聽、咽部干燥不適及干咳、聲嘶和呼吸困難等癥狀。咽部檢查可見在病變的不同發(fā)展階段有不同的表現(xiàn)。
1.卡他期(也稱萎縮期或彌漫期)
鼻黏膜早期病變主要為干燥、出血及痂皮附著,繼而呈萎縮性改變,似萎縮性鼻炎,但無臭鼻癥的特殊臭氣。咽部黏膜干燥,變薄發(fā)亮,咽后壁上黏附著黏膿性分泌物或痂皮。
2.硬結(jié)期(也稱肉芽腫期)
多在鼻前庭、中隔及下甲端以及上唇等處出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀腫塊樣物,其色稍淡,表面黏膜光滑,有小血管擴(kuò)張,質(zhì)地較硬,咽部黏膜下有散在的、大小不等的、似針尖大、豆粒大或連成小片狀的結(jié)節(jié)樣突起。觸之硬,其表面可覆膿痂。
3.瘢痕期
增生的硬結(jié)纖維化形成瘢痕,出現(xiàn)各種畸形,如鼻前孔狹窄、閉鎖、咽、喉部瘢痕性狹窄或懸雍垂消失等。
診斷對典型病例臨床診斷不難,可根據(jù)慢性進(jìn)行性病變的發(fā)展、病變的部位、結(jié)節(jié)硬度和軟骨(色蒼白,晚期紫紅、一般無潰瘍及壞死而有瘢痕形成,無局部疼痛,三期病變可同時存在),以及地方性等特點(diǎn)進(jìn)行診斷?;顧z可以確診。細(xì)菌培養(yǎng):將萎縮期的鼻分泌物、硬結(jié)組織或瘢痕組織磨成混懸液,可能找到硬結(jié)桿菌。血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn):硬結(jié)桿菌能使病人血清產(chǎn)生抗體,故本試驗(yàn)有很大的診斷價值。
鑒別診斷本病卡他期極似萎縮性鼻炎及萎縮性咽炎和萎縮性喉炎,但黏膜不極度萎縮,無奇臭味。在萎縮的黏膜上有散在的顆粒狀肉芽或硬性浸潤。還須注意排除梅毒、結(jié)核、腫瘤、瘢痕疙瘩及麻風(fēng)等,也有人認(rèn)為惡性腫瘤可能在硬結(jié)病的基礎(chǔ)上發(fā)生。
治療病程可長達(dá)20~30年,除有個別病例因發(fā)生惡病質(zhì)或顱內(nèi)并發(fā)病死亡外,一般不影響全身情況。當(dāng)硬結(jié)病發(fā)生在咽、喉、氣管時,可引起上呼吸道阻塞而危及生命。亦易發(fā)生呼吸道感染。病變卡他期,多采用金霉素、鏈霉素等藥物治療;早期病變行放射治療有一定效果。如瘢痕期形成畸形,可施行手術(shù)加以整形,對咽、喉部病變有呼吸困難者,須行氣管切開及施行咽喉部手術(shù),切除病變組織。經(jīng)治療后,如活檢已見不到進(jìn)行性硬結(jié)病的病理變化,或補(bǔ)體結(jié)合反應(yīng)已轉(zhuǎn)陰性,始可認(rèn)為治愈。