[科普中國(guó)]-咽部神經(jīng)鞘膜瘤

咽部神經(jīng)鞘膜瘤好發(fā)于咽后壁及側(cè)壁，是咽部較為常見的良性神經(jīng)源性腫瘤，惡變者罕見。多為單發(fā)，病因不清，發(fā)病年齡多在20～50歲之間，無(wú)明顯性別差異。

臨床表現(xiàn)本病生長(zhǎng)緩慢，較小時(shí)可無(wú)癥狀，多偶然發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤長(zhǎng)大，開始有異物感、咽部不適感，繼而有吞咽障礙及語(yǔ)音改變。向上延伸至鼻咽腔可發(fā)生壓迫性頭痛；壓迫咽鼓管口可致耳鳴、聽力減退；向下進(jìn)展至喉咽部可致呼吸困難；擴(kuò)展至翼腭窩、累及肌肉可致張口困難。發(fā)生于神經(jīng)干者可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)的功能障礙或麻痹癥狀，如伸舌偏斜、舌肌萎縮、聲音嘶啞、Horner綜合征、上臂放散痛等。

查體可見咽后壁、一側(cè)側(cè)壁有圓形隆起，表面有正常外觀黏膜；腫瘤較大可見軟腭膨隆，或超過(guò)咽中線，腭弓、扁桃體有推移等。觸診可及一較硬的腫塊，可活動(dòng)，有時(shí)與顱神經(jīng)行走的方向一致，并有相應(yīng)神經(jīng)受累的體征。向外生長(zhǎng)經(jīng)咽旁間隙擴(kuò)展至頸部者，與頸部下頜角下方可觸及腫塊，有的有傳導(dǎo)性搏動(dòng)，可左右移動(dòng)，但上下方向不活動(dòng)。

檢查影像學(xué)檢查十分必要，有條件者直接行CT或MRI檢查，必要時(shí)可增強(qiáng)，以了解腫瘤病變范圍、與頸部大血管關(guān)系，并可協(xié)助確定手術(shù)細(xì)節(jié)。

診斷成年人，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和體征等應(yīng)考慮有神經(jīng)鞘膜瘤的可能，腫瘤體積較大者可做診斷性穿刺，抽吸腫瘤細(xì)胞作病理涂片以明確診斷。如術(shù)前不能明確病變性質(zhì)，因腫瘤位置通?？赡茌^深在，不易進(jìn)行組織活檢，強(qiáng)行活檢可能致難預(yù)料的大出血，故宜行術(shù)中快速病檢以確診。

鑒別診斷應(yīng)注意鑒別的疾病有：神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)纖維瘤、腮腺深葉或頜下腺混合瘤、咽后壁膿腫、咽后壁脂肪瘤、淋巴組織原發(fā)惡性腫瘤等。

治療以手術(shù)切除為主，較小的腫瘤可經(jīng)口咽部進(jìn)行，較大腫瘤可行頸部途徑或與咽部途徑聯(lián)合摘除。因腫瘤有完整包膜，通?？身樌?。常見的并發(fā)癥有：出血、傷口感染、腦脊液漏、相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙等。術(shù)后很少?gòu)?fù)發(fā)，通常無(wú)不良預(yù)后。