[科普中國(guó)]-肝血管瘤

肝血管瘤是一種較為常見的肝臟良性腫瘤，臨床上以海綿狀血管瘤最多見，病人多無明顯不適癥狀，常在B超檢查或在腹部手術(shù)中發(fā)現(xiàn)。尚無證據(jù)說明其有惡變可能。

病因確切發(fā)病原因尚不清楚，主要有以下幾種學(xué)說：

1.先天性發(fā)育異常

肝血管瘤的發(fā)生是先天性肝臟末梢血管畸形所致，在胚胎發(fā)育過程中由于肝血管發(fā)育異常，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生形成肝血管瘤。

2.激素刺激學(xué)說

女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長(zhǎng)速度加快，認(rèn)為女性激素可能是血管瘤的一種致病因素。

3.其他學(xué)說

有人認(rèn)為毛細(xì)血管組織感染后變形，導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張，肝組織局部壞死后血管擴(kuò)張形成空泡狀，其周圍血管充血擴(kuò)張；肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯，致使血管形成海綿狀擴(kuò)張。

分類1.按病理可分為4型：

（1）海綿狀血管瘤最為常見；

（2）硬化性血管瘤；

（3）血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤；

（4）毛細(xì)血管瘤 。

2.按照腫瘤大小分類：

（1）小血管瘤15cm。

這種分類對(duì)于制定肝血管瘤的治療方案具有一定的意義。

臨床表現(xiàn)肝血管瘤多無明顯不適癥狀，當(dāng)血管瘤增至5cm以上時(shí)，可出現(xiàn)下列癥狀：

1.腹部包塊

腹部包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部位聽診時(shí)，偶可聽到傳導(dǎo)性血管雜音。

2.胃腸道癥狀

右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽等消化不良癥狀。

3.壓迫癥狀

巨大的血管瘤可對(duì)周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現(xiàn)吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統(tǒng)，可出現(xiàn)脾大和腹水；壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現(xiàn)消化道癥狀。

4.肝血管瘤破裂出血

肝血管瘤破裂出血可出現(xiàn)上腹部劇痛，以及出血和休克癥狀。多為生長(zhǎng)于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導(dǎo)致破裂出血。

5.Kasabach-Merritt綜合征

血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機(jī)制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留，大量消耗紅細(xì)胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機(jī)制異常，可進(jìn)一步發(fā)展成DIC。

6.其他

游離在肝外生長(zhǎng)的帶蒂血管瘤扭轉(zhuǎn)時(shí)，可發(fā)生壞死，出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。個(gè)別病人因血管瘤巨大伴有動(dòng)靜脈瘺形成，回心血量增多，導(dǎo)致心力衰竭。

檢查肝血管瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查（如B超、CT、MRI）是目前診斷肝血管瘤的主要方法。

1.B超檢查

肝血管瘤的B超表現(xiàn)為高回聲，呈低回聲者多有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，密度均勻，形態(tài)規(guī)則，界限清晰。較大的血管瘤切面可呈分葉狀，內(nèi)部回聲仍以增強(qiáng)為主，可呈管網(wǎng)狀或出現(xiàn)不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀或條塊狀的低回聲區(qū)，有時(shí)還可出現(xiàn)鈣化高回聲及后方聲影，系血管腔內(nèi)血栓形成、機(jī)化或鈣化所致。

2.造影超聲

對(duì)影像學(xué)表現(xiàn)不典型的肝血管瘤病例，可考慮選擇性采用肝臟造影超聲檢查。典型的血管瘤超聲造影表現(xiàn)為動(dòng)脈期于周邊出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強(qiáng)化，隨時(shí)間延長(zhǎng)逐漸向中心擴(kuò)展，此擴(kuò)展過程緩慢，門脈期及延遲期病灶仍處于增強(qiáng)狀態(tài)，回聲等于或高于周圍肝組織。

3.螺旋增強(qiáng)CT

CT平掃檢查表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)境界清楚的圓形或類圓形低密度病灶，少數(shù)可為不規(guī)則形。

4.MRI檢查

MRI檢查T1加權(quán)呈低信號(hào)，T2加權(quán)呈高信號(hào)，且強(qiáng)度均勻，邊緣清晰，與周圍肝臟反差明顯，被形容為“燈泡征”，這是血管瘤在MRI的特異性表現(xiàn)。

5.其他

肝活檢準(zhǔn)確率低且可導(dǎo)致出血，肝動(dòng)脈造影為有創(chuàng)檢查，多無必要。全身正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET/CT）對(duì)于排除代謝活躍的惡性腫瘤有一定價(jià)值。

治療1.手術(shù)治療

目前肝血管瘤的治療方法主要有血管瘤切除術(shù)、血管瘤縫扎術(shù)、肝動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)、微波固化術(shù)、射頻治療、肝動(dòng)脈栓塞術(shù)等。對(duì)于彌漫性的肝血管瘤，或者無法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代償或合并Kasabach-Merritt綜合征，也可行肝移植治療。

2.非手術(shù)治療

（1）肝動(dòng)脈栓塞術(shù)（TAE） TAE治療肝血管瘤基于肝血管瘤主要由肝動(dòng)脈供血，栓塞動(dòng)脈后瘤體內(nèi)可形成血栓，血栓機(jī)化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結(jié)構(gòu)而達(dá)到縮小、硬化血管瘤的目的。

（2）肝血管瘤微波固化術(shù)及射頻治療 肝血管瘤微波固化術(shù)及射頻治療，微波可轉(zhuǎn)化為熱能而使周圍組織凝結(jié)，使瘤體局部萎縮、變硬，達(dá)到固化腫瘤的目的。