[科普中國]-典型預(yù)激綜合征

典型預(yù)激綜合征亦稱WPW綜合征，是各型預(yù)激綜合征中最多見的一種，發(fā)生率為0.1‰～3.1‰，90%的患者多發(fā)生在50歲以下，男性多于女性，男性占60%～70%。患者大多數(shù)無器質(zhì)性心臟病，系由胚胎發(fā)育過程中形成了房室間的異常通路，可與先天性心臟病或后天性心臟病并存。各年齡組均可發(fā)病，但隨年齡的增加發(fā)生率降低。

病因具有WPW綜合征心電圖表現(xiàn)的患者大多數(shù)無器質(zhì)性心臟病，系由胚胎發(fā)育過程中形成了房室間的異常通路，可與先天性心臟病或后天性心臟病并存。

成年人典型預(yù)激綜合征中有60%～70%心臟是正常的，而伴有器質(zhì)性心臟病者僅占少數(shù)。

1.先天性心臟病

WPW綜合征往往并存于先天性心臟血管畸形的發(fā)生過程中。因此，許多先天性心臟病均可合并預(yù)激綜合征，如房間隔缺損、大血管轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、主動脈縮窄、二尖瓣多瓣葉畸形、主動脈和肺動脈二瓣化畸形等。其中，對于先天性二尖瓣畸形的患者，心電圖多為A型WPW綜合征，而三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形的患者多為B型WPW綜合征，這提示W(wǎng)PW綜合征和瓣膜發(fā)育畸形同源于房室環(huán)，使房室環(huán)結(jié)構(gòu)在胚胎發(fā)育期間發(fā)生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW綜合征發(fā)生率可高達(dá)5%～25%，而且都是右心房室間的旁路。

2.后天性心臟病

瓣膜病、各類心肌病、冠心病、高血壓性心臟損害、心臟外傷等均可合并預(yù)激綜合征，多表現(xiàn)為A型WPW綜合征，即左心房室間的旁路。通常認(rèn)為在患后天性心臟病后才出現(xiàn)的預(yù)激綜合征，并非是后天性心臟病本身引起的，其預(yù)激綜合征的旁路本來就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室結(jié)-希-浦系統(tǒng)軸徑電生理特性的相互關(guān)系，旁路未起傳導(dǎo)功能，因而在心電圖上未能顯示出來。隨著年齡的增長或患某種心臟病以后，其傳導(dǎo)途徑的電生理特性的相互關(guān)系起了變化，使旁路起了加速傳導(dǎo)作用，因而在心電圖上出現(xiàn)預(yù)激綜合征的特征。

3.家族性預(yù)激綜合征

系常染色體顯性遺傳性疾病?，F(xiàn)已證實(shí)家族性預(yù)激綜合征的相關(guān)基因位于染色體7q3上。

臨床表現(xiàn)不伴有心律失常的預(yù)激綜合征，無任何臨床癥狀，常歸屬于良性心律失常的范疇，但旁路的存在畢竟是心律失常特別是折返性心律失常的解剖學(xué)基礎(chǔ)，其為心律失常的出現(xiàn)及好發(fā)性提供了條件。預(yù)激綜合征患者有40%～80%伴發(fā)快速性心律失常，依次為陣發(fā)性室上性心動過速、心房顫動、心房撲動、期前收縮等。少數(shù)可猝死。因而，對無癥狀的預(yù)激綜合征患者，亦必須行電生理檢查，確無發(fā)生心律失常的可能性后，方能視為良性。

對伴有心律失常的預(yù)激綜合征患者，則視心律失常的類型及心血管病的臨床情況，例如出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和血流動力學(xué)改變，如心悸、胸悶、氣短、頭昏、暈厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。

檢查1.心電圖表現(xiàn)

①PR間期