[科普中國]-閉塞性血栓性脈管炎

閉塞性血栓性脈管炎是一種主要累及四肢末端中、小靜脈，節(jié)段分布的慢性復(fù)發(fā)性血管炎，病理特征是炎細(xì)胞浸潤性血栓，而血管壁很少受累。男性多見，與吸煙有很大的關(guān)系。臨床特點(diǎn)是好發(fā)于四肢末端，以下肢多見，初起趾（指）間怕冷，蒼白，麻木，間歇性跛行，繼則疼痛劇烈，日久患趾（指）壞死變黑，甚至趾（指）節(jié)脫落。

病因發(fā)病機(jī)制不太清楚。寒冷是其誘發(fā)因素。吸煙與本病的發(fā)生、病情進(jìn)展、癥狀惡化、復(fù)發(fā)、預(yù)后密切相關(guān)，戒煙后癥狀可以得到緩解?？赡苁且?yàn)闊焿A有收縮血管的作用，或?qū)煵莸哪承┏煞职l(fā)生變態(tài)反應(yīng)。其他的因素有遺傳因素、性激素、血漿因子異常和高凝狀態(tài)、免疫狀態(tài)紊亂、血管內(nèi)皮細(xì)胞功能受損等。

臨床表現(xiàn)血栓閉塞性脈管炎多發(fā)于寒冷季節(jié)，以20～40歲男性多見；主要累及下肢，尤其是左下肢靜脈，以侵犯足背、跖、脛動(dòng)脈多見?；颊叨嘤惺芾?、潮濕、嗜煙、外傷等病史。動(dòng)脈粥樣硬化閉塞癥多發(fā)于老年人（50歲以上）。

因血管痙攣、血栓形成，導(dǎo)致管腔狹窄和閉塞，并引起供血不足或缺血而產(chǎn)生臨床癥狀。根據(jù)疾病發(fā)展過程，臨床分為三期。

1.一期局部缺血期

患者有雷諾現(xiàn)象，初起患肢有疲勞、寒冷等感覺，皮膚出現(xiàn)一過性或持續(xù)的蒼白、發(fā)紺，麻木、刺痛、灼熱感?；贾吓e時(shí)蒼白，下垂時(shí)膚色變紅?；颊唛g歇性跛行，每行走一段路程后覺患肢小腿或足底有酸脹疼痛感而出現(xiàn)跛行，休息片刻后癥狀緩解或消失，再行走同樣或較短距離時(shí)，患肢酸脹疼痛出現(xiàn)。隨著病情的加重，行走的距離越來越短。部分患者小腿出現(xiàn)游走性紅硬條索（游走性血栓性淺靜脈炎）。

2.二期營養(yǎng)障礙期

隨著間歇性跛行的行走距離日益縮短，最終出現(xiàn)在靜息狀態(tài)下患肢持續(xù)性疼痛，稱為靜息痛。尤以夜間疼痛劇烈。若合并神經(jīng)炎，疼痛范圍擴(kuò)大，呈電擊狀疼痛，病人往往取彎腰屈膝而坐，肢體懸垂床邊而臥，以緩解疼痛?；甲慵∪饷黠@萎縮，皮膚干燥，汗毛脫落，趾甲增厚，且生長緩慢。

3.三期組織壞死期

若動(dòng)脈管腔完全閉塞，組織供血停止，則肢端發(fā)生干性壞疽，指/趾尖或甲周發(fā)黑、干癟，隨后發(fā)展成潰瘍或壞疽。壞死的指/趾端自行脫落，形成經(jīng)久不愈的潰瘍。合并感染時(shí)，則紅腫明顯，患足劇烈疼痛，全身發(fā)熱，轉(zhuǎn)為濕性壞疽。

檢查肢體超聲多普勤、血流圖、甲皺微循環(huán)、動(dòng)脈造影及血脂、血糖等檢查，可以明確診斷，有助于鑒別診斷，了解病情嚴(yán)重程度。

診斷年輕吸煙患者有肢體缺血癥狀，尚存在：腘窩以下動(dòng)脈閉塞，無近端動(dòng)脈疾病；存在或有淺表性游走性血栓性靜脈炎的癥狀或病史；上肢靜脈受累；無動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素即可確診。

鑒別診斷本病需要與閉塞性動(dòng)脈硬化、雷諾病、糖尿病性壞疽、CREST綜合征、硬皮病等鑒別。

治療1.藥物治療

①血管擴(kuò)張劑；②抗凝劑；③血小板抗聚劑；④改善微循環(huán)的藥物；⑤前列腺素E1；⑥止痛劑；⑦血管內(nèi)皮生長因子；⑧糖皮質(zhì)激素效果不肯定，主要在急性期短期使用；⑨合并感染時(shí)使用敏感抗生素。

2.手術(shù)治療

①腰交感神經(jīng)切除術(shù)；②動(dòng)脈旁路術(shù)；③動(dòng)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)；④動(dòng)脈血栓剝離術(shù)；⑤截肢術(shù)：晚期潰瘍不愈，壞疽無法控制者，可采用截肢術(shù)。

預(yù)防患者要保暖，避免外傷，戒煙，早期進(jìn)行適當(dāng)運(yùn)動(dòng)鍛煉，以促進(jìn)側(cè)支循環(huán)建立，緩解癥狀，保存肢體。