妊娠瘙癢性蕁麻疹樣丘疹及紅斑(PUPPP)是一種病因不明,慢性炎癥性反應(yīng)性皮膚病,常發(fā)生于初產(chǎn)婦,一般在妊娠36周后發(fā)病。PUPPP好發(fā)于妊娠紋部位,劇烈瘙癢,是懷孕期間常見的皮膚疾患,發(fā)病率大約是1/200。典型皮損呈多形性改變,皮損常先在腹壁及臍周出現(xiàn),隨后向軀干、四肢蔓延,手、足面部和黏膜很少受累。在產(chǎn)后幾周內(nèi)自然緩解,不會影響到產(chǎn)婦和嬰兒的健康。
病因病因至今尚未明了,可能與雌孕激素變化、機械性張力線拉伸和免疫系統(tǒng)改變有關(guān)。本病的皮膚損害、臨床及組織學均類似于蕁麻疹和多形紅斑樣反應(yīng),可能與孕婦對不明原因的一種變態(tài)反應(yīng)相關(guān)。首先出現(xiàn)在腹部,一般在臍周圍,以后擴散至大腿和肢體末端。常發(fā)生在妊娠晚期,這可能與腹部過度膨脹(胎兒體重增長過快或多胎妊娠)觸發(fā)皮膚發(fā)生改變有關(guān)。有研究發(fā)現(xiàn),患者血漿中腎上腺皮質(zhì)激素的水平下降,而絨毛膜促性腺激素和雌激素水平正常。有報道,在急性期有循環(huán)免疫復(fù)合物減少。
臨床表現(xiàn)PUPPP最先出現(xiàn)于腹部,通常是在臍周膨脹處,但臍部一般不受累。皮疹可以發(fā)展到胸部、大腿、上肢,但是在面部、手心、足心是非常罕見的。皮疹主要為紅色風團樣丘疹和斑塊,另可有丘皰疹、水皰、靶形損害、環(huán)形和多環(huán)形風團,可融合成片,類似中毒性紅斑。數(shù)天至1周后,出現(xiàn)細鱗屑和結(jié)痂,類似于濕疹?;颊咦杂X瘙癢劇烈,嚴重的影響睡眠和休息。無系統(tǒng)性損害。
一般分娩后數(shù)天可自然消退,母親、胎兒預(yù)后均良好,但新生兒出生體重常大于正常值。再次妊娠罕見復(fù)發(fā)。如復(fù)發(fā),病情一般比較輕。
檢查包括血尿常規(guī)、血生化、肝功能、人絨毛膜促性腺激素、雌孕激素值均在正常范圍。皮損部位及其周圍皮膚直接熒光檢查IgG、IgM和補體C3均為陰性。
診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn),若在妊娠末期初產(chǎn)婦臍周膨脹處皮膚出現(xiàn)劇烈瘙癢的丘疹及斑塊并累及軀干、臀部及大腿即可確診。
鑒別診斷應(yīng)與妊娠丘疹性皮炎相鑒別,后者皮損特點為小丘疹,無風團性斑塊,尿中絨毛膜促性腺激素增多及雌三醇值降低。此外還應(yīng)與妊娠皰疹早期皮損表現(xiàn)為風團性丘疹時相鑒別,后者直接免疫熒光檢查顯示補體C3沿基膜帶呈線狀沉積,而本病皮膚未發(fā)現(xiàn)有免疫球蛋白或補體C3沉積。
治療治療目的為緩解瘙癢,延緩疾病進展,促進皮疹消退。目前國外的治療方法是外用類固醇制劑,口服抗組胺藥物。專家認為妊娠晚期用此類藥物已經(jīng)不會對胎兒造成不良影響,但還是建議確實需要時才用。開始治療時,一般局部外用氟輕松、曲安奈德等,皮疹開始消退后換用其他弱效糖皮質(zhì)激素霜、爐甘石洗劑、內(nèi)服抗組胺藥,必要時口服潑尼松。