胰腺分裂(PD)是一種胰腺在發(fā)育過程中主、副胰管完全未融合或以細(xì)的分支胰管的吻合為特征的先天畸形,又稱為胰腺分隔、胰腺分離、胰管未融合、胰管融合異常等。由于胰液引流不暢而易導(dǎo)致胰腺炎。
病因本病是一種胰腺在發(fā)育過程中主、副胰管完全未融合或僅以細(xì)的分支胰管的吻合為特征的先天畸形。
臨床表現(xiàn)PD是一種先天性解剖異常,部分患者可沒有任何臨床癥狀,只有在副乳頭開口處有狹窄,引流不暢時(shí)產(chǎn)生阻塞性腹痛、胰腺炎。
檢查1.經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影(ERC、ERCP)
從主乳頭插管,顯示腹側(cè)胰管,表現(xiàn)為短小,且在脊柱的右側(cè)呈樹枝狀或馬尾形分支,不顯示副胰管。從副乳頭插管造影,可見到如通常的主胰管,直達(dá)胰尾部,此背側(cè)胰管與腹側(cè)胰管不相通或僅有細(xì)小交通支吻合。
2.副乳頭插管造影
ERCP檢查注入造影劑后,患者會(huì)有脹感和疼痛,不能顯示其遠(yuǎn)端,PD背側(cè)胰管則開口于十二指腸副乳頭。如導(dǎo)管未能成功插入胰管開口則不能使胰管顯示。
3.磁共振胰膽管成像(MRCP)
通 過水成像的原理可對(duì)胰膽管進(jìn)行很好的顯示,胰腺分裂在影像學(xué)上表現(xiàn)為可同時(shí)顯示腹側(cè)胰管和背側(cè)胰管,原腹側(cè)胰管呈一段短管腔,開口于十二指腸乳頭,可與膽總管共同開口也可單獨(dú)開口。MRCP為無創(chuàng)性無放射線輻射,患者無痛苦,較簡(jiǎn)單方便,近年應(yīng)用已逐漸普及,還有不少學(xué)者提出采用促胰液分泌的MRCP檢查 可提高M(jìn)RCP的成像質(zhì)量和確診率。
4.其他影像檢查
CT及B超可顯示胰腺腫大或?qū)Ч軘U(kuò)張,但不能確診胰腺分裂癥。
診斷主要根據(jù)ERCP或MRCP確診,ERCP診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:
1.確診
從主乳頭插管造影腹側(cè)胰管短小,從副乳頭插管造影背側(cè)胰管顯影,但背腹胰管彼此無交通吻合支。
2.基本確診
從副乳頭插管造影僅背側(cè)胰管顯影。
3.可疑診斷
從主乳頭插管造影,僅見短小腹側(cè)胰管。
治療無癥狀者無需特殊治療,對(duì)癥狀輕微者可對(duì)癥處理,給予飲食指導(dǎo),有急性胰腺炎表現(xiàn)時(shí)可給予胰酶抑制藥,有嚴(yán)重腹痛及復(fù)發(fā)性胰腺炎的內(nèi)鏡處理,可以采用以下幾種治療方法,目的是擴(kuò)大副乳頭開口,以保證胰液足夠引流。
1.內(nèi)鏡治療
治療方法主要包括副乳頭括約肌擴(kuò)張、副乳頭括約肌切開術(shù)及副胰管支架引流。對(duì)于急性復(fù)發(fā)性胰腺炎療效好,應(yīng)為首選,對(duì)于慢性胰腺炎,近年的報(bào)告內(nèi)鏡治療療效已有明顯進(jìn)步。
2.手術(shù)治療
(1)經(jīng)十二指腸副乳頭切開成形術(shù) 副乳頭無狹窄者經(jīng)十二指腸副乳頭切開成形術(shù)無效,應(yīng)行胰腺切除。
(2)副胰管空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù) 術(shù)后癥狀緩解,胰腺炎沒有復(fù)發(fā)。
(3)胰腺部分或全部切除術(shù) 目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改變(纖維化)者,不適于做乳頭切開成形術(shù),而宜于做胰腺部分或全部切除術(shù)。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂經(jīng)內(nèi)鏡治療術(shù)后仍疼痛,宜應(yīng)行胰腺部分或全部切除術(shù)。