[科普中國(guó)]-小兒出血性休克和腦病綜合征

小兒出血性休克和腦病綜合征（HSES）是近年來(lái)初步認(rèn)識(shí)的一種新的臨床綜合征，其主要特點(diǎn)是突然起病的急性腦病、昏迷、驚厥、高熱、水樣腹瀉、嚴(yán)重的出血傾向和彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）伴肝腎功能障礙的一組癥候群。HSES為一種的罕見(jiàn)的疾病，發(fā)病迅速，死亡率高，生存者易留有嚴(yán)重的神經(jīng)后遺癥。HSES主要發(fā)生在3～8個(gè)月之間的嬰兒（平均年齡為5個(gè)月），但也有報(bào)道發(fā)生于15歲。

病因有人認(rèn)為HSES僅是中暑在嬰兒中的一種特殊表現(xiàn)形式，但近年來(lái)有更多的學(xué)者支持HSES是一種新的綜合征的觀點(diǎn)。經(jīng)廣泛地細(xì)菌和病毒學(xué)研究都不能證明與感染有關(guān)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與熱潴留有關(guān)。Whittington認(rèn)為熱的穩(wěn)定性在人體主要是靠熱負(fù)荷的精確平衡和散熱來(lái)維持的，熱負(fù)荷是環(huán)境熱和代謝熱的總和，嬰兒的瀉汗散熱，對(duì)熱的調(diào)節(jié)遠(yuǎn)不及成人恒定，在相同熱環(huán)境下嬰兒出汗是按體重計(jì)算約為成人的2倍以上，成人及年長(zhǎng)兒若在睡眠中過(guò)熱，常能自動(dòng)掀開(kāi)身上的覆蓋物，以散發(fā)熱量，而小嬰兒常無(wú)此能力而致使體溫?zé)o法發(fā)散，大量出汗、脫水致有效循環(huán)量減少、休克，乃至出現(xiàn)嚴(yán)重?fù)p害，高熱、休克對(duì)腦、腎、肝、胰等臟器的嚴(yán)重?fù)p害。

臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡多為3～8個(gè)月嬰兒。起病前多半為健康兒童，夜間入睡時(shí)一切正常，常于早晨突然發(fā)病。體溫可達(dá)肛溫40～45℃，甚至死亡后5小時(shí)肛溫還在42℃。意識(shí)不清、全身和局部抽搐，并可間斷出現(xiàn)肌張力低下和去大腦狀態(tài)。呼吸系統(tǒng)嚴(yán)重發(fā)紺，呼吸和心率增快。循環(huán)系統(tǒng)嚴(yán)重休克，血壓中心靜壓極低，周?chē)h(huán)差。嚴(yán)重出血傾向，穿刺、注射部位出血不止、便血、肺出血。血紅蛋白和血小板進(jìn)行性減低，Hb可降至40g/L以下。彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC），嚴(yán)重的凝血機(jī)制障礙，凝血酶原時(shí)間（PT）、部分凝血活酶時(shí)間（PTT）明顯延長(zhǎng)，纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）增高。一過(guò)性腎功能不全。肝功受損，肝酶活性包括谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GOT）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）及丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）明顯增高。

檢查1.血生化檢查

血氨正常，血糖大部分正常，少數(shù)升高，血胰蛋白酶明顯升高而α1-抗胰蛋白酶降低。

2.血?dú)夥治?/strong>