[科普中國(guó)]-小兒肺栓塞

肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是以各種栓子阻塞肺動(dòng)脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱(chēng)。既往觀點(diǎn)一直認(rèn)為兒童PE在臨床少見(jiàn)，但國(guó)內(nèi)外大量資料及尸檢證實(shí)本病并非罕見(jiàn)病，在原發(fā)病的基礎(chǔ)上存在PE發(fā)生的高危因素，是造成兒童PE的主要病因，如先心病合并感染性心內(nèi)膜炎，腎病綜合征合并高凝狀態(tài)等。對(duì)PE診治的延誤是造成患兒預(yù)后不良的主要原因，早期診治是降低病死率的關(guān)鍵。

病因兒童PE的栓子來(lái)源與成人不同，由于兒童的下肢深靜脈血栓形成（DVT）和盆腔血栓較少見(jiàn)，故來(lái)自這些部位的栓子脫落引起的PE并非常見(jiàn)原因。小兒的栓子來(lái)源較為分散，與成人相比，因先天性或醫(yī)源性因素引起者更為常見(jiàn)，青紫型先天性心臟?。ㄓ绕浜喜⒏腥拘孕膬?nèi)膜炎時(shí)）心臟瓣膜上贅生物是栓子的主要來(lái)源，若發(fā)生于三尖瓣，可致反復(fù)PE；先天性血液病：如鐮狀細(xì)胞性貧血、真性紅細(xì)胞增多癥等，由于血液黏滯度增加，血流緩慢，微循環(huán)障礙，變形或增多的紅細(xì)胞經(jīng)過(guò)肺小動(dòng)脈時(shí)發(fā)生機(jī)械性梗阻導(dǎo)致PE；腎病綜合征是引起PE的另一常見(jiàn)原因；醫(yī)源性因素（如留置靜脈導(dǎo)管、胃腸外營(yíng)養(yǎng)）引起者更為常見(jiàn)。肺栓塞90%起源于下肢靜脈（股靜脈及盆腔靜脈）的血栓；還可見(jiàn)于長(zhǎng)期臥床、營(yíng)養(yǎng)不良、腹瀉脫水的患兒；脂肪性栓塞多見(jiàn)于骨折后。

臨床表現(xiàn)1.癥狀

小兒PE的臨床表現(xiàn)與成人相似，癥狀和體征缺乏特異性，且變化頗大，可以從無(wú)癥狀到血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，甚至發(fā)生猝死。有呼吸困難及氣促，尤以活動(dòng)后明顯，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣胸痛；暈厥可為肺栓塞的惟一或首發(fā)癥狀，煩躁不安、驚恐或?yàn)l死感；常為小量咯血，大咯血較少見(jiàn)，咳嗽，心悸；大塊或廣泛肺栓塞可引起急性肺心病。臨床上表現(xiàn)“肺梗塞三聯(lián)征”（呼吸困難、胸痛及咯血）者不足30%。

2.體征

有呼吸急促、心動(dòng)過(guò)速、血壓變化，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)血壓下降甚至休克，發(fā)紺、發(fā)熱，多為低熱，少數(shù)患者可有中度以上的發(fā)熱；頸靜脈充盈或搏動(dòng)、肺部可聞及哮鳴音和/或濕啰音，偶可聞及血管雜音，可有胸腔積液的相應(yīng)體征。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)或分裂，P2>A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。

檢查1.非特異性檢查

包括血常規(guī)及酶譜、胸片、動(dòng)脈血?dú)夥治?、心電圖、肺功能、超聲心動(dòng)圖等均有一定的提示意義，但不能作為確診依據(jù)。

肺部X線檢查多有異常發(fā)現(xiàn)，如區(qū)域性肺血管紋理變細(xì)，稀疏或消失，肺野透亮度增加；肺野局部浸潤(rùn)性陰影，尖端指向肺門(mén)的楔形陰影；肺不張或肺膨脹不全等。血?dú)獬１憩F(xiàn)為低氧血癥和低碳酸血癥，肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差（PA-αO2）升高，部分患者可正常。約30%出現(xiàn)異常，常見(jiàn)V1～V4的T波改變和ST段異常，右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏，順鐘向轉(zhuǎn)位等。但其改變無(wú)特異性，X線和心電圖早期改變往往不明顯，易漏診。

2.血漿D-二聚體（D-dimer）

該檢查已成為臨床診斷PE的重要的初步篩選試驗(yàn)。D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶系統(tǒng)作用下產(chǎn)生的可溶性降解產(chǎn)物，為一個(gè)特異性的纖溶過(guò)程標(biāo)志物。在血栓栓塞時(shí)因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度升高。

3.核素肺通氣/灌注掃描

是PE的重要診斷方法，典型征象可作為確診依據(jù)，放射性核素的分布與肺血流成比例，表現(xiàn)為肺葉、肺段或多發(fā)亞肺段放射性分布稀疏或缺損，而通氣顯像正?；蚪咏?。

4.螺旋CT和電子束CT造影

由于其無(wú)創(chuàng)性引起重視，能夠發(fā)現(xiàn)段以上肺動(dòng)脈內(nèi)的栓子，為確診檢查之一。

5.磁共振成像（MRI）

對(duì)段以上肺動(dòng)脈內(nèi)栓子診斷的敏感性和特異性均較高，患者更易接受。MRI具有潛在的識(shí)別新舊血栓的能力，有可能成為將來(lái)確定溶栓方案的依據(jù)。

6.肺動(dòng)脈造影

仍為診斷PE的“金標(biāo)準(zhǔn)”，敏感性為98%，特異性為95%～98%。但因其有創(chuàng)性，故不作為一線檢查方法。

診斷對(duì)具備前述PE危險(xiǎn)因素的患兒應(yīng)高度警惕，當(dāng)突然發(fā)生呼吸困難、胸痛、咳嗽、咯血、休克、暈厥、發(fā)作性或進(jìn)行性充血性心力衰竭時(shí)要高度懷疑肺栓塞。結(jié)合胸片、心電圖、動(dòng)脈血?dú)獾葯z查可初步疑診或排除其他疾病。盡快快速檢測(cè)D-二聚體（ELISA法），如小于500μg/L，可基本排除急性PE；如大于或等于500μg/L，可先行超聲心動(dòng)圖檢查，如無(wú)明顯異常，繼續(xù)行核素肺通氣/灌注掃描或CT動(dòng)脈造影確診。上述方法不能確診者，仍應(yīng)行肺動(dòng)脈造影檢查。臨床上懷疑大面積栓塞的患者，由于存在休克或低血壓，病情危重，可首先行超聲心動(dòng)圖檢查，如為急性大面積PE，可顯示急性肺動(dòng)脈高壓及右心室超負(fù)荷的征象，如高度懷疑，可根據(jù)超聲結(jié)果先行治療，待患者病情穩(wěn)定后，再做其他檢查，如核素灌注通氣和CT動(dòng)脈造影以明確診斷。

鑒別診斷應(yīng)與大葉肺炎、吸入性肺炎、肺不張、氣胸、胸膜炎、哮喘、夾層主動(dòng)脈瘤及心肌梗死、心包填塞、限制型心肌病、縮窄性心包炎及右心衰竭等相鑒別。肺栓塞如繼發(fā)細(xì)菌感染，可形成肺膿腫。

治療1.內(nèi)科治療

（1）一般處理對(duì)高度疑診或確診PE的患兒，應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，對(duì)大面積PE可收入ICU病房；為防止栓子再次脫落，要求絕對(duì)臥床，保持大便通暢，避免用力；對(duì)于有明顯煩躁的患兒適當(dāng)鎮(zhèn)靜；胸痛者可給止痛劑；對(duì)于發(fā)熱、咳嗽癥狀可給予相應(yīng)的對(duì)癥治療。

（2）呼吸和循環(huán)支持治療有10%的急性PE病例在疾病出現(xiàn)的1小時(shí)內(nèi)死亡，因此在抗凝和溶栓治療之前，快速穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)、維持恰當(dāng)?shù)难醑熀屯馐欠浅１匾?，任何懷疑PE的患兒都有實(shí)施心肺復(fù)蘇措施的可能。但應(yīng)避免作氣管切開(kāi)，以免在抗凝或溶栓過(guò)程中局部大量出血。

（3）溶栓治療適用于新鮮血栓或5天內(nèi)的肺血栓栓塞，適用于大面積PE患者、有休克和低血壓的患者。常用的溶栓藥物有尿激酶（UK）、鏈激酶（SK）和重組織型纖溶酶原激活劑（rtPA）。

（4）抗凝治療為PE和DVT的基本治療方法，可有效地防止血栓再形成和復(fù)發(fā)，同時(shí)機(jī)體自身纖溶機(jī)制溶解已形成的血栓。目前臨床上應(yīng)用的抗凝藥物主要有普通肝素，安全性高，臨床用藥時(shí)可不用實(shí)驗(yàn)室常規(guī)監(jiān)測(cè)凝血功能。

2.外科治療

（1）外科血栓切除術(shù)適用于以下3類(lèi)患者：①急性大面積PE患者。②有溶栓禁忌證者。③經(jīng)溶栓和其他積極的內(nèi)科治療無(wú)效者。

（2）靜脈濾器的適用用于預(yù)防PE，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺，兒童應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)不多，Cahn等對(duì)放置下腔靜脈濾器的兒童長(zhǎng)期隨訪顯示，其預(yù)防PE的有效性及安全性較好，與成人相似。

預(yù)后患兒一旦診斷明確后即積極正規(guī)治療，以防復(fù)發(fā)。極大或廣泛的肺栓塞病例，采用外科栓塞切除手術(shù)，但外科手術(shù)死亡率仍高。此外，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，亦常是造成患兒死亡的原因。