[科普中國(guó)]-小兒繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜

由于免疫介導(dǎo)的繼發(fā)性血小板減少性紫癜種類較多，如藥物性免疫性血小板減少癥，其他免疫性血小板減少癥如Evans綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，甲狀腺功能亢進(jìn)等。多種藥物，主要是具有半抗原性的藥物通過(guò)免疫機(jī)制引起血小板減少，稱為藥物免疫性血小板減少癥。

病因1.再生障礙

骨髓增生低下，可首先出現(xiàn)血小板減少，而后表現(xiàn)紅細(xì)胞系和粒細(xì)胞系增生低下。

2.感染

病毒感染可致血小板輕至中度減少，系因病毒抑制巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板，并使血小板壽命縮短。

3.骨髓增生異常

最早出現(xiàn)巨核細(xì)胞減少致血小板減少，繼而出現(xiàn)紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞-單核細(xì)胞系病態(tài)造血。

4.骨髓占位性病變

一些惡性腫瘤侵犯骨髓，使巨核細(xì)胞生成減少和抑制其成熟，表現(xiàn)為血小板減少，如白血病、惡性淋巴瘤、癌轉(zhuǎn)移等。

5.藥物引起

抗生素類、解熱鎮(zhèn)痛藥、解痙鎮(zhèn)靜藥、心血管用藥、利尿藥等。

臨床表現(xiàn)臨床癥狀取決于血小板減少程度和機(jī)體的反應(yīng)，出血是在骨髓巨核細(xì)胞失代償后出現(xiàn)，可有皮膚瘀點(diǎn)瘀斑，鼻出血、牙齦出血等。嚴(yán)重病例全身皮膚發(fā)紅，繼之發(fā)熱，寒戰(zhàn)，嚴(yán)重出血包括口腔黏膜出血、大皰、胃腸道出血、血尿、肺出血、顱內(nèi)出血等；某些服用奎寧的病例兼有微血管病性貧血,并發(fā)急性腎功能衰竭。

病毒感染所致血小板減少如肝炎后再生障礙性貧血，有肝炎損傷的臨床表現(xiàn)。再生障礙性貧血在出現(xiàn)血小板減少后，繼之出現(xiàn)紅細(xì)胞系和粒細(xì)胞系增生低下，以貧血為主要表現(xiàn)，常出現(xiàn)感染。MDS出現(xiàn)巨核細(xì)胞減少致血小板減少外，出現(xiàn)紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞-單核細(xì)胞系病態(tài)造血。白血病、惡性淋巴瘤、癌轉(zhuǎn)移等，因惡性腫瘤侵犯骨髓使巨核細(xì)胞生成減少和抑制其成熟，致血小板減少外，臨床有原發(fā)病的癥狀和出血表現(xiàn)。病程中隨疾病的緩解血小板可恢復(fù)正常。藥物引起免疫性血小板減少，從攝入藥物到引起免疫性血小板減少，臨床上常有潛伏期。該期長(zhǎng)短不一，奎寧及奎尼丁類可短至數(shù)小時(shí)，安替比林類約2周，吲哚美辛（消炎痛），金鹽等可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月致病。

檢查1.血液檢查

血小板計(jì)數(shù)降低，重者常