[科普中國]-局灶性硬皮病

局灶性硬皮病又稱硬斑病，是一種限局性皮膚腫脹，逐漸發(fā)生硬化萎縮的皮膚病。好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不等的淡紅色，略帶水腫的斑疹，單發(fā)或多發(fā)。以后逐漸硬化呈淡黃色或黃白色。表面光滑發(fā)亮如蠟樣，中央微凹，皮損處毛發(fā)脫落，出汗減少，周圍毛細血管擴張，呈紫紅色或色素加深。晚期皮膚萎縮、色素減退。皮損形狀不一，根據(jù)形態(tài)不同分斑片狀、帶狀、點滴狀、泛發(fā)性四種，其中以斑片狀最常見。該病一般無自覺癥狀，部分可出現(xiàn)輕度瘙癢或刺痛感，逐漸知覺遲鈍，無明顯全身癥狀，限局性硬皮病一般不侵犯內(nèi)臟。

病因局灶性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如創(chuàng)傷參與了發(fā)病，并與感染（如伯氏疏螺旋體）相關(guān)。

臨床表現(xiàn)1.點滴狀硬斑病

多發(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小，白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點，圓形，有時稍有凹陷。病變活動時，周圍有紫紅色暈。早期質(zhì)地硬，后期質(zhì)地可變軟或有“羊皮紙”感覺。病變發(fā)展很慢，向四周擴展而相互融合或持續(xù)不變。某些皮損可消退，局部殘留輕度萎縮的色素沉著。

2.斑塊狀硬斑病

較常見。最常發(fā)生于腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規(guī)則淡紅色或紫紅色水腫性斑片，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后擴大，直徑可達1～10cm或更大，呈淡黃或象牙色。表面干燥平滑，具蠟樣光澤，周圍有輕度紫紅色暈，觸之有皮革樣硬度，有時伴毛細血管擴張。局部無汗，也無毛發(fā)。經(jīng)過緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸漸萎縮，中央色素脫失?？汕旨罢嫫ぜ皽\表皮下，但仍可移動。皮損的數(shù)目和部位不一，多數(shù)患者只有一個或幾個損害，有時呈對稱性。皮損在頭皮時可引起硬化萎縮性斑狀脫發(fā)。

3.線狀或帶狀硬斑病

皮膚硬化常沿肋間神經(jīng)或一側(cè)肢體呈帶狀分布，也可發(fā)生于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形，局部皮損顯著凹陷，常開始即成萎縮性，皮膚菲薄不發(fā)硬，程度不等地貼著于骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨出現(xiàn)，某些病例可合并顏面偏側(cè)萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方的組織，常引起嚴重的畸形。在肘、腕、指等關(guān)節(jié)面越過時，可使關(guān)節(jié)活動受限，并發(fā)生肢體張弓狀攣縮和爪狀手。

4.泛發(fā)性硬斑病

點滴狀、斑塊狀和線狀等類型損害可部分或全部合并存在，損害很多，分布于全身各個部位，但很少累及面部，損害常有融合傾向，常可合并關(guān)節(jié)痛、腹痛、神經(jīng)痛、偏頭痛和精神障礙，偶可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病。

5.深部硬斑病

即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有時也侵及真皮及真皮深層及淺部肌肉。

6.致殘性全硬化性硬斑病

是一種最近報告的另一種類型硬斑病，發(fā)生于兒童，發(fā)病年齡自1～14歲，多見于女孩。真皮、皮下組織、筋膜、肌肉及骨骼發(fā)生炎癥和硬化，好發(fā)于四肢，特別是伸側(cè)，手、足、肘和膝呈屈曲攣縮，很少侵犯內(nèi)臟，無雷諾現(xiàn)象，患者可有硬化性苔蘚樣皮損，身體其他部位可有典型硬斑病表現(xiàn)。

檢查檢驗血、尿常規(guī)，血沉，蛋白電泳，抗核抗體，類風濕因子，并作胸部X線、鋇餐、心電圖等檢查。必要時作皮膚活體組織檢查。

治療硬皮病目前尚無特效療法?？蓱玫乃幬锛胺椒m多，療效的評價比較困難，效果也不一。局限性硬皮病小片損害可選用普魯卡因加皮質(zhì)類固醇懸液如潑尼松龍或去炎松，局部皮內(nèi)注射或皮損內(nèi)注射。也可外用氟化皮質(zhì)類固醇制劑。對于進展性或重癥局灶性硬皮病，宜全身用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。臨床已使用甲氨蝶呤、青霉胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、羥氯喹及環(huán)孢素，并取得一定成功。對快速進展型，起始治療可用甲潑尼龍靜脈沖擊。肢體受累病例應使用物理療法，如音頻、蠟療、推拿、按摩等。堅持體療、配合蠟療能很快改善帶狀硬皮病的肢體關(guān)節(jié)攣縮及活動受限，恢復肢體功能?？诜S生素E，有一定效果。

預后局灶性硬皮病幾乎不發(fā)展為系統(tǒng)性硬化癥，但某些系統(tǒng)性硬化癥患者卻有硬斑病斑塊或局灶性線狀硬皮病病變。成人局灶性硬皮病患者多關(guān)注的是不適和外貌改變，罕見內(nèi)臟病變。但在兒童，該病更為嚴重。線狀硬皮病可引起生長障礙，產(chǎn)生深遠影響；面部受累可導致一側(cè)面部猥瑣，稱Parry-Romberg綜合征。