[科普中國]-睪丸畸胎瘤

由一種或幾種不同胚層（內(nèi)、中、外胚層）組織構(gòu)成的睪丸生殖細(xì)胞腫瘤。2004年世界衛(wèi)生組織WHO《泌尿系統(tǒng)及男性生殖器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)》中將睪丸畸胎瘤分為畸胎瘤、皮樣囊腫、單胚層畸胎瘤和伴有體細(xì)胞惡性成分的畸胎瘤。青春期前睪丸畸胎瘤為良性病變，青春期后睪丸畸胎瘤中有22%～37%患者發(fā)生轉(zhuǎn)移。皮樣囊腫是一種特殊類型的良性單胚層畸胎瘤，顯微鏡下表現(xiàn)為富含毛發(fā)、角化物的囊腫伴有皮膚附屬器結(jié)構(gòu)。睪丸畸胎瘤多是由兩種或兩種以上胚層構(gòu)成，包括內(nèi)胚層的黏液腺體，中胚層的軟骨、骨、肌肉和淋巴組織，以及外胚層的鱗狀上皮和神經(jīng)組織。既往又稱為成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤、畸胎瘤分化（成熟型）、畸胎瘤未分化（未成熟型）。睪丸畸胎瘤約占睪丸腫瘤的2%～9%，是兒童最常見的良性腫瘤，約占兒童良性睪丸腫瘤患者的50%。

病因睪丸畸胎瘤的病因不清，可能與胚胎期生殖細(xì)胞異常分化等因素有關(guān)。

臨床表現(xiàn)睪丸畸胎瘤的高發(fā)年齡可分為兒童和成人2個年齡段，兒童睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在1～2歲，成人睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在25～35歲。絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為睪丸無痛性腫塊，腫塊質(zhì)硬、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則。

檢查超聲檢查是臨床上輔助診斷睪丸病變的首選方法。B超對于判斷睪丸腫瘤的性質(zhì)、大小、部位、腫瘤所占睪丸組織的比例甚至選擇治療方式等具有重要的臨床價值。睪丸畸胎瘤B超表現(xiàn)為腫塊邊界清楚、囊實性、腫塊內(nèi)有軟骨、不成熟的骨組織或鈣化等。成人睪丸畸胎瘤患者血清甲胎蛋白（AFP）水平與良、惡性相關(guān)。兒童睪丸畸胎瘤患者AFP水平處于與相應(yīng)年齡段的正常范圍，但6個月內(nèi)正常嬰兒血AFP水平差異較大，因此，對6個月內(nèi)的嬰兒患者AFP水平的高低無明確的臨床提示意義。

治療外科手術(shù)是治療睪丸畸胎瘤的首選治療方法。對兒童睪丸畸胎瘤患者可根據(jù)AFP水平正常、B超提示有正常的睪丸實質(zhì)存在、術(shù)中冰凍病理檢查結(jié)果排除惡性腫瘤者，可以考慮行保留睪丸手術(shù)。

睪丸皮樣囊腫和兒童睪丸畸胎瘤患者手術(shù)后無需其他治療。對青春期后睪丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者行根治性睪丸切除術(shù)+腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。絕大多數(shù)畸胎瘤轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶病理類型一致，但也有在畸胎瘤的轉(zhuǎn)移灶中發(fā)現(xiàn)胚胎癌成分。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移畸胎瘤中的惡變成分對生殖細(xì)胞腫瘤的化療方案療效不佳。