[科普中國]-克雅病

克雅病是一類侵犯人類和動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的人畜共患性疾病，最早是在1920～1921年由兩位德國醫(yī)生首先報道，是一種發(fā)生在人類身上具有傳染性、進行性惡化的神經(jīng)系統(tǒng)變性病。全世界范圍年發(fā)病率大約1～1.5/100萬，起病緩慢，潛伏期可達30年以上，多在50～75歲之間起病，主要表現(xiàn)為嚴重進行性智能減退、癡呆或精神錯亂、四肢運動失調(diào)等。此種病目前為止沒有任何有效的治療方式?；颊咴诔霈F(xiàn)臨床癥狀后一般在半年至兩年內(nèi)死亡。此病可通過接觸患者體液、血液、醫(yī)療和手術(shù)器具傳染他人。

病因目前專家認為，克雅病為具有傳染性的朊蛋白所致，這種朊蛋白病毒非常穩(wěn)定，具有很強的生命力和感染力,耐受高熱，通過煮沸不能破壞，耐受紫外線照射，對化學(xué)藥物有抵抗力,甚至連消毒、冷凍和干燥也無法將其殺死。

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。早期表現(xiàn)為記憶力下降，注意力不集中及情緒低落，失眠，易激動，易疲勞，類似神經(jīng)衰弱或抑郁。隨后逐漸出現(xiàn)肌陣攣、大腦皮層、錐體外系、錐體系、小腦受累的癥狀。如近期記憶力下降、人格改變、行為異常、頭暈、視力模糊、面部表情減少、震顫、動作緩慢、行走不穩(wěn)、肌肉萎縮、肢體無力等。晚期出現(xiàn)四肢僵硬、癡呆、昏迷等癥狀。

檢查1.腦電圖檢查

在疾病早期可正常，中期以后90%患者可出現(xiàn)典型的“三相波”表現(xiàn)。

2.頭部磁共振及CT檢查

無明顯異常，中晚期可出現(xiàn)腦萎縮。

3.腦脊液檢查

腦脊液生化及常規(guī)可正常。腦脊液中14-3-3蛋白具有特異性。

診斷根據(jù)患者進行性癡呆、精神障礙、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常、視覺障礙等臨床癥狀和體征，腦電圖、腦脊液、神經(jīng)病理學(xué)以及病原學(xué)等結(jié)果進行確診。

治療本病無有效的治療方法，臨床上主要為對癥處理，做好患者的護理工作，注意各種消毒隔離措施，切斷醫(yī)源性傳播途徑。

預(yù)后克雅病患者死亡率為100%，絕大多數(shù)在半年至兩年內(nèi)死亡。平均存活時間為6個月。

預(yù)防克雅病患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織、眼球組織、扁桃體、脾臟、淋巴結(jié)、血液等均具有感染性，在接觸時應(yīng)注意防護。