[科普中國]-兒童急進(jìn)性腎小球腎炎

急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN），是一組病情發(fā)展急驟，以尿液改變（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血壓、水腫為表現(xiàn)并常有持續(xù)性少尿或無尿、進(jìn)行性腎功能減退為表現(xiàn)的臨床綜合征。本病多發(fā)生于學(xué)齡期兒童，男孩多于女孩，臨床上，腎功能呈急劇進(jìn)行性惡化，常在3個月內(nèi)腎小球?yàn)V過率（GFR）下降50%以上，數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至終末期腎功能衰竭。該病進(jìn)展迅速，病情危重、預(yù)后差。這組疾病發(fā)病率雖不高但危險較大，及時診斷、充分治療可有效改善疾病的預(yù)后。

病因本病有多種病因。一般分為繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎和原發(fā)性急進(jìn)性腎炎。

有腎外表現(xiàn)者或明確原發(fā)病者稱為繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎。如繼發(fā)于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

病因不明者則稱為原發(fā)性急進(jìn)性腎炎。原發(fā)性急進(jìn)性腎炎約半數(shù)以上患兒有上呼吸道前驅(qū)感染史，但實(shí)驗(yàn)室檢查多無鏈球菌或病毒感染的依據(jù)。

臨床表現(xiàn)1.起病與前驅(qū)癥狀

部分患兒有前驅(qū)病史，表現(xiàn)為病前2～3周內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛等上感癥狀或非特異性表現(xiàn)。

2.急性腎炎表現(xiàn)

起病初期與急性腎小球腎炎類似，表現(xiàn)為水腫、少尿、血尿、蛋白尿、高血壓等，但2～3周后上述癥狀不僅不能緩解，反而加重，出現(xiàn)持續(xù)性少尿，嚴(yán)重高血壓及循環(huán)充血。

3.腎功能進(jìn)行性減退

腎功能在2～3個月內(nèi)進(jìn)行性減退。并可出現(xiàn)尿毒癥及酸中毒的表現(xiàn)：如惡心、嘔吐、厭食、面色蒼白、皮膚瘙癢、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。

4.原發(fā)病表現(xiàn)

如由過敏性紫癜所致者可出現(xiàn)雙下肢對稱性紫癜、腹痛、便血、關(guān)節(jié)痛等癥狀；由系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）所致者可出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)炎、血液系統(tǒng)損害等多種SLE的表現(xiàn)；由肺出血-腎炎綜合征所致者可出現(xiàn)咯血等癥狀。

檢查1.尿液分析

血尿、蛋白尿、白細(xì)胞尿及管型尿。

2.血常規(guī)

可有貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及血小板計(jì)數(shù)可正?；蛟龈?。

3.腎功能不全

表現(xiàn)為血尿素氮、肌酐濃度進(jìn)行性升高，肌酐清除率降低，代謝性酸中毒，電解質(zhì)紊亂。

4.免疫球蛋白

多增高。表現(xiàn)為γ球蛋白增高，IgG增高，C3可正?；蚪档汀?/p>

5.免疫學(xué)檢查

血抗腎小球基底膜抗體（GBM）可為陽性，主要見于肺出血-腎炎綜合征。一般補(bǔ)體C3正常，降低者見于鏈球菌感染后腎炎，狼瘡腎炎及膜增生性腎炎。血抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）可為陽性，ANCA陽性的病例可分為C-ANCA及p-ANCA，前者主要見于韋格肉芽腫，后者主要見于顯微鏡下結(jié)節(jié)性多動脈炎，即所謂特發(fā)性RPGN，該病可能是顯微鏡下結(jié)節(jié)性多動脈炎

6.腎臟病理

急進(jìn)性腎小球腎炎的腎臟病理檢查表現(xiàn)為新月體性腎小球腎炎（即50%以上腎小球出現(xiàn)新月體）。

7.影像學(xué)檢查

核素腎圖顯示腎臟灌注和濾過減少；數(shù)字減影血管造影（DSA）可發(fā)現(xiàn)無功能的皮質(zhì)區(qū)域，腎臟超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟增大或正常大小，而輪廓整齊，但皮質(zhì)與髓質(zhì)交界不清。靜脈腎盂造影（IVP）顯示不良，但腎動脈造影血管內(nèi)徑正常，血流量不減少。

診斷RPGN的臨床診斷并不困難，凡在發(fā)病3個月內(nèi)出現(xiàn)腎功能進(jìn)行性減退，逐漸少尿或無尿并有蛋白尿、血尿等腎實(shí)質(zhì)受損表現(xiàn)，就要考慮為急進(jìn)性腎炎。如果腎組織病理提示50%以上的腎小球形成新月體則可明確診斷。

鑒別診斷1.急性鏈球菌感染后腎炎

病初多有鏈球菌感染病史，抗“O”高，少尿，持續(xù)時間短（2周左右），極期補(bǔ)體C3多下降，但隨病情好轉(zhuǎn)逐漸恢復(fù)，早期雖可有氮質(zhì)血癥但多較快恢復(fù)（一般在10天以內(nèi)），腎臟病理檢查示毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。急進(jìn)性腎炎時少尿持續(xù)時間長，C3多不降低，腎功能持續(xù)減退并進(jìn)行性惡化，腎活體組織檢查以新月體性腎小球腎炎為特征。

2.溶血尿毒綜合征

多見于嬰幼兒，主要表現(xiàn)為溶血性貧血，急性腎功能不全，血尿（或血紅蛋白尿），需與本癥鑒別，但貧血多較嚴(yán)重，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，周圍血紅細(xì)胞形態(tài)異常，可見較多破碎紅細(xì)胞、盔狀紅細(xì)胞等異形細(xì)胞，血小板減少，出血傾向明顯，腎臟病理檢查呈血栓性微血管病變表現(xiàn)。

3.繼發(fā)性腎小球疾病

如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、壞死性血管炎、肺出血-腎炎綜合征等均可引起急進(jìn)性腎炎，全身癥狀可不明顯或被忽略或被掩蓋，易致誤診，鑒別主要在于提高對原發(fā)病的認(rèn)識，注意全身各系統(tǒng)癥狀，針對可能的原發(fā)病進(jìn)行必要檢查，以明確診斷。

并發(fā)癥多見腎功能衰竭、高血壓、心功能不全、胸腔積液、腹水、貧血等。

治療1.一般治療

臥床休息，低鹽飲食等，腎功能衰竭后還應(yīng)攝入低蛋白飲食，每天熱卡55～60kcal/kg以維持基礎(chǔ)代謝及氮平衡，每天入量不可太多，以減少腎臟負(fù)荷，利尿可采用新型利尿合劑。

2.腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法

首選甲潑尼龍沖擊治療，靜脈滴注，一般應(yīng)在1～2小時內(nèi)滴完，每日1次，連續(xù)3次為一療程，沖擊治療完畢后予潑尼松（強(qiáng)的松）隔日口服，必要時7～10天后可進(jìn)行第2次沖擊治療。

3.免疫抑制劑

最初免疫抑制劑是采用環(huán)磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤（AZT）口服，現(xiàn)多采用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，還可酌情應(yīng)用其他的免疫抑制劑。

4.血漿置換或免疫吸附治療

血漿置換主要目的是清除血漿中免疫活性物質(zhì)，如抗腎小球基底膜抗體、免疫復(fù)合物、炎性因子等。每次置換50ml/kg，隔天1次，持續(xù)2周或直至血中抗基底膜抗體消失。免疫吸附主要是選擇性地清除各種IgG抗體，可連續(xù)吸附數(shù)次，直至血中抗體消失。本法主要適應(yīng)證：①肺出血-腎炎綜合征；②早期抗腎小球基底膜抗體型急進(jìn)性腎炎尚未出現(xiàn)少尿、血肌酐