[科普中國]-紫癜性腎炎

紫癜性腎炎，又稱過敏性紫癜性腎炎，是過敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura，HSP，以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病，可累及全身多器官)出現(xiàn)腎臟損害時的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血外，主要為血尿和蛋白尿，多發(fā)生于皮膚紫癜后一個月內(nèi)，有的或可以同時并見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。發(fā)病原因

其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態(tài)反應(yīng)，或為某些藥物、食物等過敏，或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關(guān)：

1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風(fēng)疹病毒、乙肝病毒等。細菌：沙門氏菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。

2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利等。

3、食物、魚、蝦蟹等.

4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆等。1

發(fā)病機制1.過敏性紫癜是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎，紫癜性腎炎也屬免疫復(fù)合物性腎炎，其發(fā)病主要通過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎癥介質(zhì)，凝血機制均參與本病發(fā)病。

2.本病發(fā)病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關(guān)系.12

病理生理病理改變病理改變以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹?常伴節(jié)段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)。免疫病理以IgA 在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主,除IgA 沉積外,多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積, IgG和IgM分布與IgA 分布相類似。部分毛細血管壁可有IgA 沉積,經(jīng)常合并C3 沉積,而C1q 和C4 則較少或缺如。

病理分級1.國際兒童腎臟病研究會（1sKDC）病理分類法（如圖）。

2．世界衛(wèi)生組織（WHO）病理分級（如圖）。

分型1．孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

2．血尿和蛋白尿。

3．急性腎炎型。

4．腎病綜合征型。

5．急進性腎炎型。

6．慢性腎炎型。3

臨床表現(xiàn)腎外癥狀1.皮疹：為本病首發(fā)和主要臨床表現(xiàn), 表現(xiàn)發(fā)生在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分布, 稍高于皮膚表面, 可有癢感, 1～2 周后逐漸消退, ?？煞峙霈F(xiàn)。從紫癜到腎臟損害間隔時間少于2周。

2.關(guān)節(jié)癥狀：是本病常見癥狀,特點為多發(fā)性、 非游走性, 多發(fā)于踝關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)痛。

3．胃腸道癥狀：?？梢姷? 主要表現(xiàn)為腹痛, 腹部不適以及腹瀉。常見部位為臍和下腹部。腹痛有時可表現(xiàn)為陣發(fā)性腸絞痛。

4．其他：淋巴結(jié)腫大, 肝脾腫大及神經(jīng)系統(tǒng)受累如頭痛、抽搐和行為異常等。

腎臟表現(xiàn)主要表現(xiàn)為尿異常,表現(xiàn)蛋白尿、 血尿，部分患者有腎功能下降。

鑒別診斷1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于育齡期女性,是一種彌漫性結(jié)締組織疾病,?？衫奂澳I臟,以非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗體陽性為特征可與HSPN相鑒別。

2.系統(tǒng)性血管炎：是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA) 常為陽性,臨床常表現(xiàn)為急進性腎炎,病理表現(xiàn)為Ⅲ型(寡免疫復(fù)合物性) 新月體腎炎。

3.原發(fā)性IgA 腎?。荷贁?shù)HSPN 患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發(fā)性IgA腎病,但HSPN 腎小球毛細血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)更為突出。

4.特發(fā)性血小板減少性紫癜：是一類由自身抗體介導(dǎo)的血小板破壞增多性疾病,以血小板減少,皮膚、粘膜出血傾向,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。13

疾病治療治療原則紫癜性腎炎應(yīng)根據(jù)患者的年齡、臨床表現(xiàn)和腎損害程度不同選擇治療方案。

積極控制免疫性炎癥反應(yīng)，抑制腎小球系膜增生性病變，預(yù)防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。

一般治療在疾病活動期，應(yīng)注意休息和維持水、電解質(zhì)平衡。水腫、大量蛋白尿者應(yīng)予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。為預(yù)防紫癜復(fù)發(fā)而加重腎臟損害，應(yīng)注意預(yù)防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶（如慢性扁桃體炎、咽炎），積極尋找可能的過敏原，避免再次接觸。

藥物治療（1）孤立性血尿或病理I級：

僅對過敏性紫癜進行相應(yīng)治療，鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻報道。應(yīng)密切監(jiān)測病情變化，建議至少隨訪3—5年。

（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級：

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。但應(yīng)注意其胃腸道反應(yīng)、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。

（3）非腎病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa級：

用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg，療程3～6個月?；蚣に芈?lián)合免疫抑制劑治療，如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺，聯(lián)合環(huán)孢素A或他克莫司治療。

（4）腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級：該組臨床癥狀及病理損傷均較重，現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）治療。若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超過1g，每天或隔天沖擊，3次為一療程。CTX劑量為0.75～1.0g/m2靜脈滴注，每月1次，連續(xù)用6個月后，改為每3月靜脈滴注1次，總量一般不超過8g。腎功能不全時，CTX 劑量應(yīng)減半。

其他治療方案有激素聯(lián)合他克莫司，激素聯(lián)合嗎替麥考酚酯，激素聯(lián)合硫唑嘌呤等治療。

（5）急進性腎炎或病理Ⅳ、V級：這類臨床癥狀嚴重、病情進展較快，現(xiàn)多采用三至四聯(lián)療法，常用方案為：甲潑尼龍沖擊治療1—2個療程后，口服潑尼松+環(huán)磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達莫治療。亦有甲潑尼龍聯(lián)合尿激酶沖擊治療+口服潑尼松+環(huán)磷酰胺+華法林+雙嘧達莫治療的文獻報道。

血漿置換臨床表現(xiàn)為急進性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（>50%）的紫癜性腎炎，進展至終末期腎功能衰竭風(fēng)險極大，這類重型病例應(yīng)采取積極治療措施，如血漿置換。臨床研究顯示，在激素和細胞毒藥物基礎(chǔ)上聯(lián)合血漿置換、或單獨應(yīng)用血漿置換，可減輕腎損害，延緩腎功能衰竭進展速度。1

疾病預(yù)后總體預(yù)后好，兒童優(yōu)于成人。單純血尿患者的預(yù)后幾乎很好，而不同程度蛋白尿（1g/24h）及腎病綜合征）以腎功能進行性惡化有關(guān)；有急性腎炎綜合征患者，病理表現(xiàn)Ⅲ以上者，其預(yù)后較差，大多進展為ESRD。

疾病預(yù)防預(yù)防和護理有以下幾個方面需要注意：

1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導(dǎo)致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。

2.應(yīng)注意防寒保暖，預(yù)防感冒，注意運動鍛煉，增強體質(zhì)，提高機體抗病能力。

3.患病后，要臥床休息，避免煩勞過度，忌食煙酒。飲食易于富于營養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜和水果。對于尿血患者，應(yīng)忌食辛辣，香燥刺激及海鮮發(fā)物。蛋白尿多者，應(yīng)注意補過多食用優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。護理上應(yīng)該注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導(dǎo)致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。

4.注意防感染！23

專家觀點1．部分病例尤其是輕癥常自行緩解，無須治療。

2．注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導(dǎo)致過敏，避免再次接觸。

3. 紫癜性腎炎應(yīng)根據(jù)患者的年齡、臨床表現(xiàn)和腎損害程度不同選擇治療方案。

4．對臨床癥狀較重或病理呈彌漫性病變、有新月體形成者，應(yīng)采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，盡快控制病情的發(fā)展。

5. 已服用激素者，應(yīng)根據(jù)具體情況在醫(yī)師指導(dǎo)下遞減激素用量與次數(shù)。切不可隨意停藥。