[科普中國]-胰腺內分泌腫瘤

胰腺內分泌腫瘤是源于胰腺多能神經內分泌干細胞的一類腫瘤，臨床少見，癥狀復雜多樣，可由良性逐漸發(fā)展成惡性，病程緩慢，易與內分泌原發(fā)疾病相混淆，臨床醫(yī)生對本病認識普遍不足，誤診和漏診常見，容易導致病人長期誤診誤治，甚至出現嚴重的不可逆的損害。臨床表現多發(fā)人群

胰腺內分泌腫瘤人群發(fā)病率約在（1～4）/10 萬，僅占胰腺腫瘤的1%～2%，可發(fā)生于任何年齡，男女比例約為13:9，近年來有逐漸增加的趨勢。

疾病癥狀胰腺神經內分泌腫瘤按其是否導致臨床癥狀可分為“功能性”及“無功能性”腫瘤，前者因產生某種激素而具有相應臨床癥候群，按照激素分泌的類型可分為胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸多肽分泌瘤、生長抑素瘤等，而“無功能性”腫瘤，可能并非不產生神經內分泌物質，只是不導致特殊臨床癥狀而已。胰腺內分泌腫瘤常見的臨床表現見表1。

|| || 表1 胰腺神經內分泌腫瘤及其分泌的激素

診斷鑒別疾病診斷根據不同激素所導致的不同的臨床表現，并結合相應血清激素水平等檢查，是疑診內分泌腫瘤的第一步，然后再行胰腺影像學檢查進行定位，之后做出胰腺內分泌腫瘤的診斷。對于無功能性的胰腺內分泌腫瘤，多因壓迫癥狀或查體時經影像學檢查診斷。胰腺內分泌腫瘤常需要手術治療，最終通過免疫組織化學染色明確病理學類型和性質。

胰腺內分泌腫瘤的定位診斷方法很多， 包括超聲、CT、磁共振成像、PET/CT、內鏡超聲、腹腔鏡超聲或開腹術中超聲、血管造影等。

鑒別診斷主要與原發(fā)內分泌疾病的鑒別：要靠影像檢查。如果影像學檢查發(fā)現有胰腺腫瘤的存在，加上有激素水平的改變，才能與原發(fā)內分泌疾病來鑒別，如果影像學檢查不能明確胰腺腫瘤存在，則很難鑒別。

早期發(fā)現需要臨床醫(yī)生的意識和經驗，結合病人的臨床表現和陽性的影像學檢查才能明確。目前來講，定期和規(guī)律的體檢是必需的。

一旦診斷為胰腺內分泌腫瘤， 必須注意多發(fā)內分泌腫瘤I型（MEN1）的可能性，在檢測相應激素水平的同時，還應檢測血清鈣、降鈣素、甲狀旁腺素、生長激素、催乳素等激素水平，以除外MEN1。12

疾病治療治療原則胰腺內分泌腫瘤的治療原則是根據不同的激素分泌特征、不同的臨床表現，予以切除為主的術前術后的綜合治療。

手術方式根據腫瘤的部位、大小和病理分型行局部摘除、胰十二指腸切除或保留十二指腸的胰頭切除、胰腺節(jié)段切除、胰腺體尾部切除等。術前根據不同激素分泌特征，要控制血糖，抑酸，糾正水、電解質、酸堿平衡紊亂等。術后輔以生長抑素及其類似藥物治療。常用化療藥物包括鏈脲霉素、氟尿嘧啶和阿霉素等。對術后復發(fā)的惡性病例，如果能夠切除，應再次手術切除。對于伴有肝轉移而不能根治性切除的惡性胰腺內分泌腫瘤患者，可行減瘤術、胃腸道短路術，還可行化療、肝動脈栓塞治療、B超或CT引導下的射頻消融熱凝固治療或冷凍治療肝轉移灶等措施。對原發(fā)病灶局限伴廣泛肝轉移且全身情況良好的病例，經嚴格挑選可考慮進行原發(fā)病灶切除并聯合肝移植術。

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疾病預后胰腺內分泌腫瘤診斷與治療近年來取得了快速的發(fā)展，特別是以胰腺灌注CT 及血管三維重建為代表的無創(chuàng)性定位診斷已基本完全取代了以往繁雜的有創(chuàng)方法，從而使胰腺內分泌腫瘤的診斷率逐年增高。胰腺內分泌腫瘤的生存期優(yōu)于其他類型胰腺腫瘤, 即使是伴有肝轉移的胰腺內分泌腫瘤的中位生存期也可達48個月, 5年生存率近40%?？傊?，早期診斷率的提高, 積極的根治性切除腫瘤, 廣泛開展的藥物治療臨床試驗等綜合治療措施已使胰腺內分泌腫瘤預后得到明顯改善。