[科普中國]-風(fēng)濕性舞蹈病

風(fēng)濕性舞蹈病又稱小舞蹈病（chorea minor）、Sydenham舞蹈?。⊿ydenham's chorea），1864年Thomas Sydenham首先描述。常發(fā)生于鏈球菌感染后，為急性風(fēng)濕熱的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病變主要影響大腦皮層、基底節(jié)及小腦，由錐體外系功能失調(diào)所致。臨床表現(xiàn)為面、手和足快速舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，伴肌張力降低，肌力減弱及精神癥狀為特征的疾病。本病多見于兒童和青少年。尤以5～15歲女性多見。青年期后發(fā)病率迅速下降，偶有成年婦女發(fā)病，主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。疾病分類

舞蹈?。╟horea）屬錐體外系疾病，以舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)為特征。有風(fēng)濕性舞蹈?。ㄐ∥璧覆。┖瓦z傳進(jìn)行性舞蹈病等。風(fēng)濕性舞蹈病（小舞蹈?。┦俏璧覆〉囊环N。

原因及發(fā)病機(jī)制本病被認(rèn)為是由A組β溶血型鏈球菌感染引起的自身免疫反應(yīng)所致。部分患兒咽拭子培養(yǎng)A組溶血型鏈球菌陽性，血和腦脊液中可查到抗神經(jīng)元抗體，該抗體與尾狀核、丘腦底核及其他部位的神經(jīng)元上的抗原結(jié)合。血清中的抗神經(jīng)元抗體滴度隨著舞蹈癥的好轉(zhuǎn)而降低，隨著病情加重而升高。這些資料提示，機(jī)體針對(duì)鏈球菌感染的免疫應(yīng)答反應(yīng)中產(chǎn)生的抗體，與某種未知基底節(jié)神經(jīng)元抗原存在交叉反應(yīng)，引起免疫炎性反應(yīng)而致病。

病理生理病理改變主要為黑質(zhì)、紋狀體、丘腦底核、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)充血、水腫、炎性細(xì)胞浸潤及神經(jīng)細(xì)胞彌漫性變性，有的病例出現(xiàn)散在動(dòng)脈炎、點(diǎn)狀出血，有時(shí)腦組織可呈現(xiàn)栓塞性小梗死。軟腦膜可有輕度炎性改變，血管周圍有少量淋巴細(xì)胞浸潤。90%尸解病例中發(fā)現(xiàn)有風(fēng)濕性心臟病。

臨床表現(xiàn)1．多見于5-15歲，男女之比約為1：3。無季節(jié)、種族差異。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A組β溶血性鏈球菌感染史。大多數(shù)為亞急性起病，少數(shù)可急性起病。

2．舞蹈樣癥狀 可以是全身性，也可以是一側(cè)較重，主要累及面部和肢體遠(yuǎn)端。表現(xiàn)為擠眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼臉，上肢各關(guān)節(jié)交替伸屈、內(nèi)收，下肢步態(tài)顛簸；精神緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失?；純嚎赡軙?huì)用有意識(shí)地主動(dòng)運(yùn)動(dòng)去掩蓋不自主運(yùn)動(dòng)。不自主舞蹈樣動(dòng)作可干擾隨意運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致步態(tài)笨拙、持物跌落、動(dòng)作不穩(wěn)、暴發(fā)性言語。舞蹈癥常在發(fā)病2-4周內(nèi)加重，3-6個(gè)月內(nèi)自發(fā)緩解。約20%的患兒會(huì)復(fù)發(fā)，通常在2年內(nèi)。少數(shù)在初次發(fā)病十年后再次出現(xiàn)輕微的舞蹈癥。

3．肌張力低下和肌無力 可有明顯的肌張力減低和肌無力。當(dāng)患兒舉臂過頭時(shí)，手掌旋前（旋前肌征）。檢查者請患兒緊握檢查者的第二、三手指時(shí)能感到患兒手的緊握程度不恒定，時(shí)緊時(shí)松，稱為擠奶婦手法（milkmaid grip）或盈虧征（wax-waning sign）。有時(shí)肌無力可以是本病的突出征象，以致患兒在急性期不得不臥床。

4．精神障礙 患兒常伴某些精神癥狀，如焦慮、抑郁、情緒不穩(wěn)、激惹、注意力下降、偏執(zhí)-強(qiáng)迫行為等。有時(shí)精神癥狀先于舞蹈癥出現(xiàn)。

5．其他 約1/3患兒可伴其他急性風(fēng)濕熱表現(xiàn)，如低熱、關(guān)節(jié)炎、心瓣膜炎、風(fēng)濕結(jié)節(jié)等。1

診斷及鑒別診斷輔助檢查1．血清學(xué)檢查：白細(xì)胞增多，血沉加快，C反應(yīng)蛋白效價(jià)升高，抗鏈球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多發(fā)生在鏈球菌感染后2-3個(gè)月，甚至6-8個(gè)月，故不少患兒發(fā)生舞蹈樣動(dòng)作時(shí)鏈球菌檢查常為陰性。免疫功能檢查：IgG、IgM、IgA可增高;

2．咽拭子培養(yǎng)：可檢出A組溶血性鏈球菌。

3．腦電圖：為輕度彌漫性慢活動(dòng)，無特異性。

4．影像學(xué)檢查：多數(shù)患兒的頭顱CT顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫，MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2加權(quán)像信號(hào)增強(qiáng)，隨臨床好轉(zhuǎn)而消退。PET顯示紋狀體高代謝改變。

診斷主要依據(jù)兒童或青少年起病、有風(fēng)濕熱或鏈球菌感染史、亞急性或急性起病的舞蹈癥，伴肌張力低下、肌無力和（或）精神癥狀應(yīng)考慮本病。合并其他風(fēng)濕熱表現(xiàn)及自限性病程可進(jìn)一步支持診斷。

鑒別診斷對(duì)無風(fēng)濕熱或鏈球菌感染史、單獨(dú)出現(xiàn)的風(fēng)濕性舞蹈?。ㄐ∥璧覆。╉毰c其他原因引起的舞蹈癥鑒別，如少年型亨廷頓病、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、及各種原因（藥物、感染、腦缺氧、核黃疸）引起的癥狀性舞蹈病。還需與其他疾病的類似癥狀，如抽動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣鑒別。與其他病因舞蹈病及類似癥狀疾病鑒別要點(diǎn)：

1.習(xí)慣性痙攣也稱習(xí)慣性動(dòng)作，多見于兒童，無風(fēng)濕病典型癥狀。特點(diǎn)是動(dòng)作刻板式重復(fù)，局限于同一個(gè)肌肉或肌群，無肌力、肌張力異常及共濟(jì)失調(diào)等。

2.先天性舞蹈病舞蹈樣動(dòng)作可作為腦癱的一種表現(xiàn)形式，多在2歲前發(fā)病，較小舞蹈病早，常伴智能障礙、震顫和痙攣性癱瘓等。

3.抽動(dòng)穢語綜合征(Tourette syndrome) 見于兒童，表現(xiàn)快速、刻板的反復(fù)不規(guī)則多發(fā)性肌肉抽動(dòng)，常累及頭面部、頸肌群和咽喉肌，還有發(fā)怪聲或吐臟話。

4.Huntington舞蹈病多見于中年以上，除舞蹈動(dòng)作，常有遺傳史和癡呆，少數(shù)兒童期發(fā)病者多伴肌強(qiáng)直。

5.扭轉(zhuǎn)痙攣常見于兒童期，有時(shí)扭轉(zhuǎn)痙攣動(dòng)作較快速可誤認(rèn)為舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。兒童期扭轉(zhuǎn)痙攣常持續(xù)存在，無自限性，肢體扭動(dòng)時(shí)肌張力增高，停止時(shí)正常。

6.肝豆?fàn)詈俗冃裕河屑易暹z傳史，為常染色體隱性遺傳，多在青少年時(shí)起病，起病緩慢，進(jìn)行性加重雖也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動(dòng)作，往往伴有震顫，肌張力增高。角膜K—F環(huán)陽性以及血清銅藍(lán)蛋白、血清銅均降低，尿銅增高，青霉胺治療有效等可資鑒別。

疾病治療運(yùn)動(dòng)癥狀的治療對(duì)舞蹈癥狀可用地西泮5mg，硝西泮7.5mg，或丁苯那嗪（tetrabenazine)25mg，每口2-3次曰服；氯丙嗪12.5-25mg，每日2-3次；亦可用氟哌啶醇0.5-lmg，每日2-3次。后兩種藥物易誘發(fā)錐體外系不良反應(yīng)，需注意觀察，一旦發(fā)生，需減少劑量。

精神癥狀的治療對(duì)癥治療。

抗感染治療在確診本病后，無論病癥輕重，均需應(yīng)用抗鏈球菌治療，目的在于最大限度地防止或減少小舞蹈病復(fù)發(fā)及避免心肌炎、心瓣膜病的發(fā)生。一般應(yīng)用青霉素80萬U肌注，2次/日，l-2周為一療程。以后可給予長效青霉素120萬U肌注，每月1次。如果不能使用青霉素，可改用其他鏈球菌敏感的抗生素，如頭孢類。

免疫療法患兒患病期間體內(nèi)有抗神經(jīng)元抗體，故目前仍然認(rèn)為盡早采用免疫治療?？蓱?yīng)用糖皮質(zhì)激素，用血漿置換、免疫球蛋白靜脈注射治療本病，可縮短病程、減輕癥狀。2

疾病預(yù)后本病為自限性，即使不經(jīng)治療，3-6個(gè)月后也可自行緩解；適當(dāng)治療可縮短病程。約1/4患兒可復(fù)發(fā)。

疾病預(yù)防由于本病發(fā)病與鏈球菌感染后引發(fā)的自身免疫反應(yīng)有關(guān)，因此積極鍛煉身體，增強(qiáng)易患群體健康體質(zhì)提高免疫力，可減少或消除鏈球菌在中小學(xué)及高中等易患人群的感染，從而減少小舞蹈病的發(fā)病率，對(duì)如果出現(xiàn)咽喉部或皮膚鏈球菌感染者應(yīng)積極給予抗感染治療。

疾病護(hù)理急性期應(yīng)注意臥床休息，生活規(guī)律，保證充足睡眠，保持心情舒暢。選擇清淡飲食、避免食用辛辣、煎炸、油膩食物。服用糖皮質(zhì)激素期間盡量少吃海鮮、牛羊肉等。有精神癥狀時(shí)需要家人陪護(hù)，防止意外事故發(fā)生。